Äkk-arütmilise surma sündroom (SADS): põhjused ja sümptomid

Äkk-arütmiline surma sündroom (SADS) on haruldane, kuid eluohtlik seisund, mis võib tabada inimesi ootamatult. Selle sündroomi põhjused võivad olla mitmed, sealhulgas geneetilised tegurid või südamehaigused. Sümptomid võivad olla veelgi raskesti märgatavad, kuid hõlmavad tavaliselt õhupuudust, südamepekslemist ja minestamist. On oluline mõista SADS-i põhjuseid ja sümptomeid, et saaksime võtta ennetavaid meetmeid ja aidata neid, kes võivad olla selle seisundiga ohustatud. Selles artiklis uurime lähemalt, kuidas ära tunda ja ravida äkk-arütmilise surma sündroomi.

Äkilise arütmilise surma sündroom (SADS) on teie südame elektrisüsteemi pärilik probleem, mis põhjustab ebanormaalset südamerütmi. Sõltuvalt sündroomi tüübist võib ravi hõlmata ravimeid või kirurgilisi protseduure. Need operatsioonid võivad oluliselt parandada teie elukvaliteeti.

Ülevaade

Mis on arütmilise äkksurma sündroom?

Arütmilise äkksurma sündroom on teie pärilik südamehaigus (enamikul juhtudel), mis mõjutab teie südame elektrisüsteemi, põhjustades ebanormaalset südamerütmi. Ilma ravita seab see teid äkksurma ohtu.

SADS-i tingimuste tüübid

• Brugada sündroom: polümorfne ventrikulaarne tahhükardia.
• Katehoolamiinergiline polümorfne ventrikulaarne tahhükardia (CPVT): ventrikulaarne tahhükardia
• Pika QT sündroom (LQTS): paneb teie südame kulutama liiga kaua repolariseerumisele või laadimisele järgmiseks südamelöögiks. QT-intervall (EKG lainemustris Q- ja T-tähiste vaheline ruum) näitab, kui kaua kulub teie vatsakeste kokkutõmbumiseks ning seejärel laadimiseks ja järgmiseks löögiks valmisolekuks. Teil võib tekkida ventrikulaarne tahhükardia või ventrikulaarne fibrillatsioon.
• Lühikese QT sündroom (SQTS): teie vatsakesed ei kuluta piisavalt aega järgmiseks löögiks laadimiseks. See võib põhjustada kodade virvendusarütmiat, ventrikulaarset tahhükardiat või vatsakeste virvendusarütmiat.
• Timothy sündroom: teatud tüüpi pika QT sündroom (väga harv).
• Wolff-Parkinson-White’i sündroom (WPW): tahhükardia elektrijuhtivuse tõttu, mis toimub teie südame ülemise ja alumise kambri vahel ebanormaalsel teel (lisaks tavapärasele teele).

Kui levinud on arütmilise äkksurma sündroom?

Üks levinumaid arütmilise äkksurma sündroomi liike, pika QT sündroomi, esineb hinnanguliselt ühel 2000 vastsündinust. Teine tüüp, Brugada sündroom, esineb vähem kui 1% elanikkonnast. Hinnanguliselt ühel inimesel 10 000-st on CPVT.

Igal aastal sureb äkilisest südameseiskusest umbes 200 000 ameeriklast. Igal aastal sureb SADS-i seisundisse umbes 4000 last ja noort täiskasvanut.

Sümptomid ja põhjused

Millised on äkksurma sündroomi sümptomid?

Kuigi sümptomid on erinevat tüüpi arütmilise äkksurma sündroomi puhul mõnevõrra erinevad, on levinud sümptomid järgmised:

• Minestus või krambid treeningu ajal, põnevil või hirmul.
• Valu rinnus treeningu ajal.
• Õhupuudus treeningu ajal.

Brugada sündroom

Kuigi paljudel inimestel pole sümptomeid, võivad teised kogeda:

• Südameseiskus, sageli magamise ajal.
• Minestamine.
• Krambid.
• Ebatavaline hingamine.

Katehoolamiinergiline polümorfne ventrikulaarne tahhükardia (CPVT)

Enne südameseiskumist ei pruugi olla mingeid sümptomeid, kuid mõned inimesed võivad treeningu ajal minestada.

Pika QT sündroom (LQTS)

Umbes pooltel LQTS-iga inimestel pole sümptomeid, kuid mõnel võib olla:

• Südameseiskus arütmiast nimega Torsades de Pointes.
• Minestamine.
• Krambid.

Lühikese QT sündroom (SQTS)

Peaaegu 40% selle sündroomiga inimestest ei esine sümptomeid, kuid teistel selle sündroomiga inimestel võivad olla:

• Südamepekslemine.
• Minestamine.
• Südame seiskumine.

Timothy sündroom

Timothy sündroomi sümptomiteks on:

• Minestamine.
• Südame seiskumine.
• Mõnel juhul on sõrmed ja/või varbad võrega.
• Arenguprobleemid.

Wolff-Parkinson-White’i sündroom (WPW)

Wolff-Parkinson-White’i sündroomi sümptomiteks on:

• Südamepekslemine.
• Peapööritus.
• Õhupuudus.
• Minestamine.
• Krambid.

Mis põhjustab arütmilise äkksurma sündroomi?

Kui noor inimene ootamatult sureb ja tema süda on normaalse struktuuriga, võivad tervishoiutöötajad kahtlustada, et lapsel on diagnoosimata arütmia. Need ülaltoodud arütmiat põhjustavad seisundid edastatakse tavaliselt vanematelt lapsele. Nende seisundite edasikandumise võimalus on erinev, sõltuvalt konkreetsest geenist ja südame täpsest osast.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse arütmilise äkksurma sündroomi?

Tervishoiuteenuse osutaja võib seda haigust kahtlustada noorel inimesel, kellel on sümptomid ja kelle sugulane suri enne 40. eluaastat seletamatusse äkksurma. Diagnostikameetodid erinevad olenevalt äkksurma sündroomi tüübist.

Diagnostikatööriistad võivad sisaldada:

• Elektrokardiogramm (EKG).
• Geneetiline testimine.
• Jooksuraja stressitest.
• Katehhoolamiini provokatsiooni test (teie südame reaktsiooni kontrollimine ravimile, mida teie teenusepakkuja manustab).
• Holteri monitor.
• Ehhokardiogramm.
• Loote ultraheli.
• Südame kateteriseerimise diagnostiline test.
• Elektrofüsioloogiline uuring.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse arütmilise äkksurma sündroomi?

Ravi varieerub sõltuvalt äkksurma sündroomi tüübist.

Brugada sündroom

Brugada sündroomi ravi hõlmab:

• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD).
• Kinidiin.
• Ärge võtke ravimeid, mis blokeerivad teie südame naatriumikanaleid.

Katehoolamiinergiline polümorfne ventrikulaarne tahhükardia (CPVT)

• CPVT-ga inimesed võtavad beetablokaatoreid.
• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD).

Pika QT sündroom (LQTS)

Pika QT sündroomi ravi võib hõlmata ravimeid või protseduure, sealhulgas:

• Beeta-blokaatorid.
• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD).
• Südame vasakpoolne sümpaatiline denervatsioon (minimaalselt invasiivne protseduur, mis lõikab läbi teie südamesse suunduvad autonoomsed närvid).
• Te ei võta teatud ravimeid, mis pikendavad teie EKG-s näidatud QT-intervalli.

Lühikese QT sündroom (SQTS)

Lühikese QT sündroomi ravi hõlmab ravimeid ja protseduuri:

• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD).
• Kinidiin.

Timothy sündroom

Ravi hõlmab ravimeid ja seadet:

• Beeta-blokaatorid.
• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD).
• Ärge võtke ravimeid, mis pikendavad teie EKG-s QT-intervalli.

Wolff-Parkinson-White’i sündroom (WPW)

Ravimid võivad vältida WPW sümptomeid. Teie tervishoiuteenuse osutaja saab ravida ja võib-olla ka ravida WPW-d ablatsiooniteraapiaga, mis vabastab täiendavast juhtivusest. Samuti võivad nad välja kirjutada ravimeid, mida nimetatakse arütmiavastasteks ravimiteks, et vähendada ebanormaalse südamerütmi võimalust.

Millised on ravi kõrvalmõjud?

Mõned inimesed ei talu beetablokaatoreid, mida nende tervishoiuteenuse osutaja on määranud.

Vasaku südame sümpaatiline denervatsioon võib põhjustada:

• Ebanormaalne higistamine.
• Kuivad käed.
• Ebaühtlane temperatuur või värvid näol.

See protseduur võib aga parandada teie elukvaliteeti.

ICD-d annavad elektrilöögi, et viia teie süda tagasi normaalsesse rütmi, kuid need võivad põhjustada:

• Infektsioon.
• Probleemid seadme nõuetekohase tööga.

Hooldus Clevelandi kliinikus arütmiaraviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Pereliikmed, kes teavad, kuidas CPR-d teha ja kellel on kodus automaatne väline defibrillaator (AED), võivad anda teie lähedasele SADS-i meelerahu. Ettevalmistus võimaldab teil reageerida, kui nad vajavad abi.

Kuidas vältida arütmilise äkksurma sündroomi?

Kui kellelgi teie perekonnas on arütmilise äkksurma sündroom, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga, kas teie pereliikmetel testitakse geneetilist mutatsiooni. Nad võivad aidata teil välja selgitada, keda tuleks testida. Kui lähedasel on diagnoos, saab ta astuda ennetavaid samme, et end ravimi või protseduuriga kaitsta.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on arütmilise äkksurma sündroom?

Arütmilise äkksurma sündroomi väljavaated sõltuvad teie tüübist ja sellest, kas teil on varane diagnoos ja kiire ravi. See on eluaegne seisund, mis võib lõppeda surmaga.

Wolff-Parkinsoni-White sündroomi (WPW) ravi pakub kõige rohkem lootust, kuna ablatsioon võib probleemi lahendada.

Inimesed, kes saavad pika QT sündroomi ravi, surevad harva ootamatult. Kuid paljudel inimestel, kes saaksid hästi hakkama vasaku südame sümpaatilise denervatsiooniga raviga, pole seda võimalust kasutada. Selliste seisundite puhul nagu lühikese QT sündroomi on uuringuid vähe, kuna juhtumeid on nii vähe (umbes 200).

Kõigile äkksurma sündroomiga inimestele parimate ravimeetodite leidmiseks on vaja rohkem uuringuid.

ICD paigutamine võib südame äkksurma ära hoida, ravides ebanormaalseid südamerütme. Kuigi see haigusseisundit ei kao, on see tõhus viis nendest seisunditest tingitud surmavõimaluste vähendamiseks.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja on teile ravimi välja kirjutanud, võtke see kindlasti ilma annuseid vahele jätmata. Sama kehtib ka lapse kohta, kellel on SADS. Nad vajavad ravimit teatud kellaaegadel ja ei tohiks annust vahele jätta.

Enne uue ravimi alustamist pidage alati nõu tervishoiuteenuse osutaja või apteekriga. Paljud ravimid, sealhulgas tavalised antibiootikumid ja iiveldusvastased ravimid, võivad suhelda teie teenusepakkuja poolt välja kirjutatud südameravimitega ja mõjutada QT segmenti, mis mõjutab pika QT sündroomi korral äkksurma võimalust.

Samuti soovite mõista, kuidas teie (või teie lapse) siirdatav kardioverter-defibrillaator (ICD) töötab, ja lasta teenusepakkujal seda regulaarselt kontrollida. Mõned meditsiinilised protseduurid ja igapäevane elektroonika võivad häirida ICD-de tööd, seega veenduge, et teate, mida vältida.

Kui teie lapsel on SADS, pöörduge oma teenusepakkuja poole, et näha, kas tal on oma seisundiga sportimine okei.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil on SADS, on regulaarsed kontrollid olulised, et veenduda, et võtate õiges koguses ravimit. Kui teie lapsel on SADS, peavad nad kasvades ja kaalus juurde võtma suuremaid ravimiannuseid. Seetõttu on sagedased kontrollid laste jaoks eriti olulised. Kui teil on ICD, pöörduge oma teenusepakkuja poole kaks korda aastas.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Helistage 911 ja tehke CPR, kui kellelgi on südameseiskus.

Minge kiirabisse või helistage 911, kui:

• Tundke, nagu hakkate minestama, teil on peapööritus või südamepekslemine.
• Kas teil on äkiline valu rinnus või hingamisraskused.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Millist tüüpi arütmilise äkksurma sündroom mul on?
• Millist ravi soovitate minu konkreetses olukorras?
• Kas saate aidata mul välja mõelda, keda oma peres testida?
• Kas ma vajan defibrillaatorit?
• Kas on ravimeid, mida peaksin oma seisundiga vältima?

Arütmilise äkksurma sündroomi korral aitab diagnoosist teavitamine teil oma võimalusi mõista. Tehke koostööd oma tervishoiuteenuse osutajaga, et otsustada, milline ravi on teie või teie lähedase jaoks parim. Regulaarsed järelkontrollid on olulised, eriti kui teil on ICD. Saate ennast ja oma perekonda tugevdada, kasutades automaatset välist defibrillaatorit (AED) ja veendudes, et kõik teavad, kuidas seda kasutada ja CPR-i teha.

Äkk-arütmiline surma sündroom (SADS) on tõsine terviseprobleem, mis võib ohustada inimeste elu. Selle seisundi põhjused võivad olla geneetilised, südamehaigused või südame rütmihäired. Oluline on teadvustada selle sündroomi sümptomeid, mis võivad hõlmata pearinglust, minestamist või südamepekslemist. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline, et vähendada äkk-surma riski. Ennetamiseks tuleks regulaarselt kontrollida südame tervist ja pöörduda arsti poole, kui tekivad kahtlased sümptomid. Parema teadlikkuse ja ennetustöö abil saab SADS-i mõju vähendada.