Neurofibroom: määratlus, tüübid ja ravi

Neurofibroom on närvisüsteemi häire, mis põhjustab kasvajate moodustumist närvidel, nahal ja teistel kehaosadel. See võib esineda erinevat tüüpi ning selle sümptomid võivad ulatuda kergest nahakahjustusest kuni tõsiste neuroloogiliste probleemideni. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et vähendada komplikatsioonide riske ja leevendada sümptomeid. Artiklis uurime lähemalt neurofibroomi mõisteid, selle erinevaid tüüpe ja kaasaegseid ravivõimalusi.

Neurofibroom on healoomuline kasvaja, mis areneb piki teie närvirakke. Neurofibroomid on neurofibromatoosi sümptomid, mis on haruldane pärilik haigusseisundite rühm. Neurofibromatoosiga sündinud lastel võivad olla kasvajad nahal, naha all või sügavamal kehas. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad neurofibroome operatsiooniga.

Ülevaade

Mis on neurofibroom?

Neurofibroom on healoomuline kasvaja, mis areneb piki teie närvirakke. See kasvaja on sümptom haruldaste pärilike seisundite rühmast, mida nimetatakse neurofibromatoosiks. Neurofibromatoosiga sündinud inimestel võivad olla kasvajad nahal, naha all või sügavamal kehas. Enamik neurofibroome ei põhjusta meditsiinilisi probleeme. Mõned suuremad neurofibroomid võivad mõjutada paljusid närve ja põhjustada tõsiseid meditsiinilisi probleeme. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad neurofibroome operatsiooniga.

Keda mõjutavad neurofibroomid?

Inimesed sünnivad neurofibroomidega, kuid võib kuluda aastaid, enne kui kasvajad muutuvad märgatavaks. Neurofibroomid muutuvad tavaliselt noorukieas märgatavamaks. Ligikaudu ühel lapsel 3000-st on 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1), mis diagnoositakse tavaliselt 10-aastaselt. Ligikaudu 25% neist lastest arenevad kasvajad, mis kasvavad piisavalt suureks, et põhjustada tõsiseid meditsiinilisi probleeme.

Kuidas neurofibroomid inimesi mõjutavad?

Neurofibroomid mõjutavad inimesi erineval viisil, sõltuvalt kasvaja tüübist, suurusest ja asukohast. Mõned neurofibroomid põhjustavad paksenenud naha väikseid tükke või laike. Teised suuremad neurofibroomid võivad mõjutada inimeste siseorganeid ja seljaaju.

Kas neurofibroomid on vähkkasvajad?

Enamik neurofibroome ei ole vähkkasvajad ega pahaloomulised. Kuid umbes 10% kõigist pleksiformsetest neurofibroomidest võivad muutuda vähiks.

Sümptomid ja põhjused

Mis on neurofibroomi sümptomid?

Neurofibroomi sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja tüübist, suurusest ja asukohast. Mõnedel neurofibroomidega inimestel ei pruugi kunagi sümptomeid olla. Kuid mõnikord võivad neurofibroomid põhjustada tõsiseid meditsiinilisi probleeme, nagu halvatus või pimedus. Siin on teave neurofibroomi tüüpide ja nendega seotud sümptomite kohta:

• Lokaliseeritud neurofibroomid: Lokaliseeritud neurofibroome nimetatakse naha neurofibroomideks. Need on väikesed tükid, mis võivad tekkida üle kogu inimese keha. Need kasvajad mõjutavad tavaliselt 20–40-aastaseid inimesi. Neurofibroomid võivad sügelema ja valutada, kui neile vajutada.
• Hajus neurofibroomid: See on veel üks naha neurofibroomi tüüp. See kasvaja esineb tavaliselt inimestel peas ja kaelas, põhjustades paksenenud naha kõrgendatud ala, mis võib puudutamisel kipitada või tunduda tuimus.
• Pleksiformsed neurofibroomid: Seda tüüpi neurofibroom kasvab närvirühmadel. Pleksiformsed neurofibroomid mõjutavad sageli lapsi, kellel on 1. tüüpi neurofibromatoos. Need kasvajad võivad aja jooksul kasvada, muutudes laste nahal või naha all väga suurteks tükkideks. Sümptomiteks võivad olla seljaaju või perifeersete närvide survest tingitud halvatus, nõrkus või tuimus. Mõnedel pleksiformsete neurofibroomidega lastel areneb skolioos, mis on põhjustatud nende selgroosse surutud kasvajatest.

Kuidas neurofibroom välja näeb?

Neurofibroomid, mis arenevad teie nahal või selle all, näevad välja väga erinevad pleksiformsetest neurofibroomidest, mis võivad areneda teie kehas sügavamal. Neurofibroomid võivad välja näha järgmised:

• Lokaliseeritud neurofibroomid (naha neurofibroomid): Need on lihavärvi sõlmed, mis tekivad tavaliselt inimeste kehatüvele, peadesse, kaelale, kätele ja jalgadele. Need kasvajad on umbes hernesuurused. Need on pehmed ja läikivad – lokaliseeritud neurofibroomile peale surudes vajub see naha sisse ja kerkib üles pärast seda, kui selle peale surumise lõpetate. Tervishoiuteenuse osutajad nimetavad seda nööpaugu märgiks.
• Hajus neurofibroomid: Hajus neurofibroom võib tunduda punaka naha kõrgenenud alana.
• Pleksiformsed neurofibroomid: Need kasvajad võivad tunduda suurte lihatükkidena, mis tõukuvad teie kehast välja. Tervishoiuteenuse osutajad kirjeldavad neid kasvajaid kui nahaalust ussikotti.

Mis on 1. tüüpi neurofibromatoos?

I tüüpi neurofibromatoos (NF1) mõjutab umbes 1 vastsündinut 3300-st. Neurofibroomid on NF1 üks sümptom. Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Café-au-lait laigud: suured helepruuni või kohvivärvi nahalaigud, mis aja jooksul suurenevad.
• Healoomulised kasvajad nende iirisel: teie lapse silma värviline osa.
• Nägemisnärvi kasvajad, mida nimetatakse optilise raja glioomideks.

Mis põhjustab neurofibroome?

Neurofibroomid on 1. tüüpi neurofibromatoosi (NF1) sümptom, mis tekib siis, kui geen, mida nimetatakse NF1 geeniks, muteerub või muutub. NF1 geen sisaldab juhiseid neurofibromiini nimelise valgu valmistamiseks.

Neurofibromiin on kasvaja supressorvalk, mis tavaliselt takistab rakkude kasvu või jagunemist liiga kiiresti või kontrollimatult. See teeb seda, hallates valku, mida nimetatakse ras-valguks, mis toetab rakkude kasvu ja jagunemist. Kui NF1 geen muteerub, lõpetab see rakkude kasvu blokeerimise, sillutades teed rakkude paljunemisele ja kasvajateks muutumisele.

Inimesed võivad pärida NF1, kui ühel vanemal on geneetiline mutatsioon. See vanem võis pärida mutatsiooni ühelt oma vanemalt. Umbes 50% NF1-ga inimestest ei ole selle haiguse perekonnas esinenud.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad neurofibroome diagnoosivad?

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad neurofibroomide diagnoosimiseks tavaliselt füüsilist läbivaatust. Nad võivad kasutada ka järgmisi pilditeste:

• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine ja magnetresonantstomograafia (MRI): Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad neid teste väga väikeste kasvajate leidmiseks. Nad võivad neid kasutada ka kasvaja asukoha väljaselgitamiseks ja lähedalasuvate kudede või elundite tuvastamiseks, mida operatsioon võib mõjutada.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine: Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad seda testi, et näha, kas kasvaja on healoomuline (mittevähkkasvaja) või vähkkasvaja (pahaloomuline).

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad neurofibroome?

Tervishoiuteenuste osutajatel on neurofibroomide raviks mitu võimalust:

• Järelevalve: Kui teie neurofibroom on healoomuline (mittevähkkasvaja) ega põhjusta probleeme, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada regulaarseid kontrolle, et jälgida muutusi.
• Ilukirurgia: Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada eemaldada healoomulised kasvajad, mis asuvad teie naha pinnal või naha all.
• Kirurgia: Kui teil on luudele või organitele survet avaldanud neurofibroomid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada operatsiooni, et eemaldada võimalikult palju kasvajaid või võimalikult palju kasvajaid ilma teie elundeid ja kudesid kahjustamata.

Millised on neurofibroomi operatsiooni kõrvaltoimed?

Neurofibroomoperatsiooni kõrvaltoimed sõltuvad operatsiooni tüübist. Näiteks naha kasvajate eemaldamise operatsioonil on erinevad kõrvalmõjud kui selgroost kasvajate eemaldamise operatsioonil. Kui plaanite neurofibroomi operatsiooni, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt teavet operatsiooni kõrvaltoimete kohta.

Ärahoidmine

Kas neurofibroome saab ära hoida?

Neurofibroomid võivad olla päriliku häire sümptom. See tähendab, et te ei saa takistada nende kasvajate teket.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on neurofibroom?

Üldiselt ei mõjuta haigusseisund enamikku inimesi, kellel tekivad neurofibroomid. Kuid inimesed, kellel on palju neid kasvajaid või kellel on märgatavad kasvajad, võivad tunda, et nende välimus mõjutab nende elukvaliteeti. Kui see on teie olukord, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga operatsioonist, et eemaldada nähtavad kasvajad, mis põhjustavad ebamugavustunnet või eneseteadlikkust. Neurofibroomid tulevad pärast operatsiooni harva tagasi.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on neurofibroomid?

Neurofibroomid on healoomulised kasvajad, mis harva põhjustavad tõsiseid meditsiinilisi probleeme. Inimesed, kellel on palju neurofibroome või märgatavalt suuri neurofibroome, tunnevad end mõnikord siiski oma välimuse pärast eneseteadlikult. Operatsioon võib olla valik.

Healoomulise kasvaja diagnoosimine ei pruugi olla nii hirmutav ega hirmutav kui vähkkasvaja diagnoosimine. Kuid isegi healoomuline kasvaja nagu neurofibroom võib teie elu mõjutada. Neurofibroomid võivad teie välimust mõjutada. Mõnedel inimestel tekivad neurofibroomid, mis kasvavad piisavalt suureks, et mõjutada lähedalasuvaid elundeid ja kudesid. Kui teil on diagnoositud neurofibroomid, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt neurofibroomide eemaldamise operatsiooni. Neurofibroomid võivad olla ka neurofibromatoosi sümptomiks, mis on haruldane pärilik seisund, mis võib põhjustada tõsiseid meditsiinilisi probleeme. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kas teie kasvaja on neurofibromatoosi sümptom.

Neurofibroom on närvisüsteemi häire, mida iseloomustavad healoomulised kasvajad närvi kudedes. Sellel on kaks peamist tüüpi: pehmed fibroomid ja neurofibromatoosne haigus. Mõlemad võivad avaldada erinevaid sümptomeid, sealhulgas valu, nahamuutused ja närvisüsteemi probleemid. Ravi võib hõlmata kirurgilist eemaldamist, keemiaravi või kiiritusravi, sõltuvalt kasvajate suurusest ja asukohast. Oluline on regulaarne jälgimine ja arstlik kontroll, et vähendada tüsistuste riski ja tagada haiguse kontrolli all hoidmine.