Pseudomüksoom Peritonei (PMP): määratlus, põhjused ja ravi

Pseudomüksoom peritonei (PMP) on harvaesinev haigus, mis mõjutab kõhuõõnt ja tekib ebanormaalse lima kogunemise tõttu kõhukelmes. Selle põhjused pole täielikult teada, kuid arvatakse, et see võib olla seotud geneetiliste muutustega või teatud rakkude ebanormaalse kasvuga. PMP ravimine võib olla keeruline ja hõlmata segatud meetodeid, sealhulgas kirurgilist eemaldamist ja keemiaravi. Selle haiguse mõistmine ja õigeaegne ravi on oluline patsientidele, kellel on PMP diagnoositud, ning nende lähedastele.

Pseudomüksoom peritonei (PMP) on haruldane limaskestavähi tüüp. See levib, eritades kõhuõõnde limaskesta, mis on lima komponent. Enamikul inimestel ei teki sümptomeid enne, kui nende kõht on täidetud mutsiiniga, mis on andnud sellele seisundile hüüdnime “želee kõht”. Seda ravitakse tsütoreduktiivse kirurgiaga.

Ülevaade

Mis on pseudomüksoom peritonei (PMP)?

Kõhukelme pseudomüksoom (SOO-doh-mix-OH-muh PAYR-ih-TOH-nee-EYE) on haruldane vähiliik, mis mõjutab teie kõhuõõnde (teie kõhtu ja vaagnat). Nimi tähendab sõna-sõnalt “kõhukelme vale limaskesta kasvaja”. Seda nimetatakse valekasvajaks, kuna see vähk ei kasva tegelikult tahketeks kasvajateks. Selle asemel levib see pidevalt mutsiini, tarretisesarnase aine, mis on üks lima komponentidest, tootmisega. Mutsiin koguneb järk-järgult teie kõhuõõnde, mis on andnud sellele seisundile hüüdnime “želee kõht”.

Vähk algab polüübina, tavaliselt pimesoole sisepinnal. Mõned uuringud näitavad, et see võib alata ka teistes elundites, kuid see oleks väga haruldane. Vähirakud eritavad mutsiini, kuni pimesool paisub ja lõhkeb, võimaldades mutsiinil levida kogu teie kõhuõõnde.

PMP ei levi teie vere- ega lümfisüsteemi kaudu nagu teised vähid, kuid see võib levida paljude teie kõhu-vaagnaelundite pinnale. See raskendab ravi. PMP ravimiseks peate tavaliselt eemaldama kõik kahjustatud koed, sealhulgas elundid.

Kui levinud see seisund on?

Pseudomüksoomi peritonei esineb väga harva. See mõjutab igal aastal umbes 2 inimest 1 miljoni kohta.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab PMP-d?

Nagu paljud vähivormid, areneb peritonei pseudomüksoom teadmata põhjustel. Näib, et seda ei mõjuta geenid ega keskkonnategurid.

Millised on pseudomüksoomi peritonei nähud ja sümptomid?

Algstaadiumis ei märka te tõenäoliselt mingeid sümptomeid. Seetõttu avastatakse PMP-d sageli alles siis, kui tal on olnud aega edasi liikuda.

PMP areneb aeglaselt paljude aastate jooksul. Kui teil on üldse sümptomeid, on see tõenäoliselt tingitud mutsiini kogunemisest teie kõhtu. Mutsiin levib kõhukelme sisemise voodri kaudu, mida nimetatakse kõhukelmeks. See põhjustab astsiidi, kõhukelme määriva vedeliku hulga suurenemist. Limaskesta astsiit põhjustab turset ja hakkab lõpuks teie organeid kokku suruma. See võib põhjustada probleeme teie seede- ja reproduktiivsüsteemides.

Võite märgata selliseid sümptomeid nagu:

• punnis kõht. Limaskesta astsiit põhjustab teie kõhu paisumist. Võite märgata oma vöökoha või kehakaalu järkjärgulist suurenemist, mida ei saa seletada muude põhjustega.
• Kõhuvalu. Võite tunda üldist ebamugavustunnet, survet või põletikku kõhukelme sees või mõnes elundis, kui see on eriti mõjutatud.
• Seedehäired. Seedesüsteemi kokkusurumine võib põhjustada iiveldust või isutust.
• Kõhukinnisus. Kõhu turse võib põhjustada soole ummistust.
• Herniad. Kompressioon võib suruda ühe teie elundi läbi lihase seinas oleva pilu. Kubemesong on üks levinumaid leide inimestel, kes on sünnil määratud meessoost isikuks.
• Raskused rasestuda. Reproduktiivorganite kokkusurumine või põletik võib rasestumist raskendada, eriti inimestel, kelle sünnihetkel on emane.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse pseudomüksoomi peritonei?

Kuna sümptomid on tavaliselt kerged, ebamäärased ja ilmnevad hilja, võib PMP diagnoosimine olla keeruline. Parimal juhul avastatakse see juhuslikult rutiinse kontrolli käigus või midagi muud otsides. See võib anda teile ja teie tervishoiuteenuse osutajale edumaa selle jälgimisel ja ravimisel. Kuid enamik inimesi pöördub oma tervishoiuteenuse osutajate poole kõhuhaigustega. Kui see juhtub, alustab teie tervishoiuteenuse osutaja teid füüsilise läbivaatusega ja jätkab pildistamistestidega (radioloogia). See võib tähendada ultraheli, CT-skannimist või MRI-d.

Pildistamine võib näidata astsiiti, laienenud elundeid või “želee kõhtu” – iseloomulikke mutsiini ladestusi teie kõhus. Kuid kui pildistamisest ei piisa PMP diagnoosimiseks, võib teie tervishoiuteenuse osutaja pöörduda tsütoloogia poole, analüüsides teie kõhust pärit vedeliku või koe proovi. Nad võivad kasutada nõela kõhukelmest vedeliku tõmbamiseks või võtta uurimiseks koeproovi (nõela biopsia). Nad võivad uurida teie kõhu sisemust laparoskoopia abil, mille käigus asetatakse väike kaamera läbi väikese sisselõike. Nad võivad sisselõike kaudu võtta ka koeproove.

PMP-d võib alguses segi ajada teiste, sagedamini esinevate haigusseisunditega, sealhulgas:

• Munasarjavähk.
• Mesotelioom.
• Apenditsiit.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse peritonei pseudomüksoomi?

Ravi sõltub teie seisundist. Parim võimalus PMP-st ravida on eemaldada kogu kahjustatud kude ja järgneda keemiaravi kõhupiirkonnas (intraperitoneaalne). See nõuab aga ulatuslikku operatsiooni ja tugevat immuunsüsteemi ning see ei pruugi kõigile ohutu olla. Kui teie tervishoiuteenuse osutaja ei saa kogu vähki eemaldada, püüab ta eemaldada nii palju kui võimalik ja hallata haigusseisundi sümptomeid ja kõrvaltoimeid. See tähendab regulaarset testimist ja võimaluse korral ravi kordamist, kui vähk uuesti ilmneb või kasvab.

Ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Sugarbakeri tehnika: tsütoreduktiivne kirurgia (CRS) koos hüpertermilise intraperitoneaalse kemoteraapiaga (HIPEC).
• Debuleerimisoperatsioon.
• Mittekirurgiline ravi.

Sugarbakeri tehnika

See on pseudomüksoomi peritonei kuldstandardravi ja see võib olla raviv. Kuid see on väga intensiivne ja sellega kaasnevad oma riskid. Ravi on saanud hüüdnime “Sugarbaker” Dr. Paul Sugarbakeri järgi, kes selle esmakordselt välja töötas. See hõlmab ulatuslikku avatud kõhuoperatsiooni kahjustatud kudede eemaldamiseks. Seda nimetatakse “tsütoreduktsiooniks”, mis tähendab “rakkude arvu vähendamist” (vähirakud). Operatsiooni lõpus aitab kuumutatud keemiaravi infusioon tappa kõik hulkuvad vähirakud, mis võivad olla maha jäänud.

Operatsioon võib hõlmata:

• Peritonektoomia. Kõhukelme eemaldamine, teie kõhu- ja vaagnaõõne vooder.
• Omentektoomia. Kõhu esiosa katva rasvkoe (rasvakihi) eemaldamine.
• Soole resektsioon. Peen- või jämesoole eemaldamine. Mõnikord nõuab see ka stoomi, mis võib olla püsiv või ajutine.
• Splenektoomia. Teie põrna eemaldamine. Teie põrn on osa teie immuunsüsteemist. Pärast selle eemaldamist peate infektsioonide vältimiseks kogu ülejäänud elu võtma antibiootikume.
• Koletsüstektoomia. Teie sapipõie eemaldamine. Pärast seda ei märka te enam nii palju.
• Maksa kapselektoomia. Maksa pinna osaline resektsioon, kus mutsiin kipub kogunema. Teie maks võib pärast tüki eemaldamist taastuda.
• Hüsterektoomia kahepoolse salpingo-ooforektoomiaga. Teie emaka ja munasarjade eemaldamine.

Operatsioon ise võib kesta 10 kuni 14 tundi. Pärast kogu nähtava vähi eemaldamist lõpeb operatsioon keemiaravi annusega – täpsemalt hüpertermilise intraperitoneaalse keemiaravi (HIPEC) -ga. See tähendab, et teie kirurg täidab teie kõhuõõne vähki tapvate ravimite (tavaliselt mitomütsiin C) kuumutatud vedela valemiga. Segu kuumutamine 42 kraadini aitab kudedel seda paremini omastada. Umbes 60–90 minuti pärast tühjendab kirurg vedeliku, sulgeb sisselõiked ja lõpetab operatsiooni.

Sugarbakeri operatsiooni eesmärk on kogu vähk lõplikult eemaldada. Enamasti see toimib, kuid mõnikord on vaja rohkem ravi. Mõnel juhul võib kasvaja tagasi kasvada ja ravi võib korrata. Teisest küljest teab teie kirurg mõnikord ette, et nad ei saa kogu kahjustatud kudet välja võtta. Võib olla mitu põhjust, miks te ei saa kõiki neid osi korraga eemaldada või te ei saa nii kaua operatsioonil olla. Sel juhul soovitavad nad eemaldada operatsiooni.

Debuleerimisoperatsioon

Lahutamise eesmärk on eemaldada võimalikult palju vähki teie konkreetse seisundi piires. Mõnikord nimetatakse debuleerimisoperatsiooni ka tsütoreduktiivseks kirurgiaks, mis võib segadust tekitada. Tehniliselt on see mõeldud teie kehas vähirakkude vähendamiseks, nagu Sugarbaker. Ainus erinevus seisneb selles, et see ei ole eeldatavasti täielikult tsütoreduktiivne. Debuleerimine võib aidata eemaldada mutsiini ja vähendada sümptomeid, nagu kõhupuhitus ja surve teie organitele. Kuid kui need taastuvad, vajate tõenäoliselt rohkem operatsiooni.

Mõnikord on eemaldamisoperatsioon teie seisundi juhtimise esimene samm, mis paneb teid tulevase ravi jaoks paremasse seisu. Võimalik, et kunagi hiljem saate pärast täielikku tsütoreduktiivset kirurgiat (CRS) ja hüpertermilist intraperitoneaalset kemoteraapiat (HIPEC) jälgida. Muudel juhtudel võib teie kirurg teada, et nad ei saa seda kõike eemaldada. Selle asemel hoiavad nad teid kogu ülejäänud elu tähelepaneliku jälgimise all. Nad võivad soovitada püsivat kolostoomi, et kaitsta teie soolestikku mutsiini blokeerimise eest.

Mittekirurgiline ravi

Kui operatsioon ei ole teie jaoks ohutu, on teie võimalused järgmised:

• Vaata ja oota. Kui teil on varane või aeglaselt kasvav PMP ja operatsiooniriskid kaaluvad üles haiguse praegused riskid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja otsustada oodata ja teie seisundit jälgida, kuni asjaolud muutuvad. Teile tehakse regulaarselt vereanalüüse, et kontrollida vähimarkereid.
• Palliatiivne ravi. Kui teie PMP areneb, kuid te ei ole ikka veel operatsiooni kandidaat, püüab teie tervishoiuteenuse osutaja seda aeglustada ja leevendada teie sümptomeid palliatiivse ravi abil. See võib hõlmata kiiritusravi, süsteemset keemiaravi või muid ravimteraapiaid.

Millised on ravi tüsistused või kõrvaltoimed?

Tsütoreduktiivse kirurgia komplikatsioonid on järgmised:

• Paralüütiline iileus. Teie sooled ei pruugi pärast operatsiooni soovida liikuda.
• Perifeerne neuropaatia. Närvi kahjustus, mis põhjustab piirkonna kipitust või tuimust.
• Verehüübed. Risk on suurem, kuna operatsioonilaual on pikk aeg.
• Anastomootiline leke. Kaks kokkuõmmeldud kanali osa võivad lekkida.
• Septitseemia ja sepsis. Kõhukelme vedelik võib nakatuda ja nakkus võib levida teie süsteemsesse vereringesse.
• Pleuraefusioon. Vedeliku kogunemine teie kopse ümbritsevasse koesse.

Kemoteraapia komplikatsioonid hõlmavad järgmist:

• Neutropeenia. Madal immuunrakkude tase, mis muudab teid infektsioonide suhtes haavatavamaks.
• Mukosiit. Seedetrakti limaskesta põletik.
• Iiveldus ja oksendamine. See on ajutine, kuid see võib põhjustada halva isu ja alatoitumise.
• Väsimus. Pärast ravi võtab natuke aega, enne kui tunnete end iseendana.

Väljavaade / prognoos

Kas pseudomüksoomi peritonei on ravitav?

Jah. Kui kõik vähirakud eemaldatakse kõhuõõnest, on võimalik ravida. Kuigi PMP ravi on keeruline, muudab vähktõve kindlaksmääramine piiratud alal võimalikuks võitmise kui mõned teised vähid. See ei muutu kogu kehas süsteemseks.

Kui seda ei ravita, võite pseudomüksoomiga peritonei siiski kaua elada. Palliatiivne ravi võib aidata teil sümptomeid hallata ja PMP progresseerumist aeglustada. Siiski külastate oma tervishoiuteenuse osutajat regulaarselt, et saada analüüse ja ravi kogu ülejäänud elu.

Pseudomüksoomi peritonei ei oota keegi. Tundub, et see tabab juhuslikult, teadmata põhjuseta ning võib elada ja kasvada pikka aega ilma sümptomeid põhjustamata. Kui sümptomid ilmnevad, tulenevad need veidrast nähtusest “želee kõht”. See ei ole vähiversioon, mida oleme populaarsest kultuurist tuttavad. Ja mida see teie jaoks tähendab, võib olla palju töödelda. Ühest küljest võib PMP ravimine hõlmata seede- ja reproduktiivsüsteemi mitme organi ohverdamist. Kuid teisest küljest võib selle tegemine teid ravida.

Kokkuvõttes on pseudomüksoomperitoneum (PMP) haruldane haigus, mida iseloomustab limaskestade kasv kõhuõõnes. Selle põhjused võivad hõlmata geneetilist eelsoodumust ja teatud geenimutatsioone. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist ja keemiaravi võib olla vajalik, et vältida haiguse taastekke. Kuigi PMP-ga patsientidele võib olla raske diagnoos ja ravi, on oluline jälgida arsti soovitusi ja teha regulaarseid kontrollkontrolle, et tagada parim võimalik ravi tulemus.