Mirizzi sündroom: diagnoos, ravi, sümptomid, määratlus

Mirizzi sündroom on haruldane meditsiiniline seisund, mida iseloomustab sapipõie kividega seotud obstruktsioon. See võib põhjustada tugevat valu paremas ülakõhus, kollatõbe ja palavikku. Diagnoosimine võib olla keeruline, kuid õigeaegne avastamine on oluline, et vältida tõsiseid tüsistusi. Ravi hõlmab sageli sapipõie eemaldamist ja võib nõuda ka sapiteede kirurgilist parandamist. Selle seisundi täpne määratlus ja ravi võivad varieeruda sõltuvalt patsiendi individuaalsetest tingimustest, seetõttu on oluline konsulteerida arstiga õige ravi saamiseks.

Mirizzi sündroom on kroonilise sapikivitõve haruldane tüsistus. Suur sapikivi või kivide kobar satub sapipõies või tsüstilises kanalis ja paisub piisavalt, et suruda väljastpoolt teine ​​kanal kokku, takistades sapi väljavoolu. Mirizzi sündroom võib põhjustada kollatõbe, põletikku ja infektsiooni.

Ülevaade

Sapipõie kaelas olev sapikivi surub kokku selle kõrval asuva sapijuha. Paigutus: teise lõigu järgi.

Mis on Mirizzi sündroom?

Mirizzi sündroom on sapikivitõve haruldane tüsistus. Sapikivid on sapimaterjalide kontsentreeritud kristallid, mis arenevad teie sapipõies. Mõnel inimesel on sapikivid ja nad ei tea seda, sest sageli ei põhjusta need sümptomeid. Kuid üks tüsistus, mida nad võivad põhjustada, on sapiteede ummistus – need kanalid, mis viivad teie sapipõiest kogu teie maksa. Mirizzi sündroom põhjustab seda eriti ebatavalisel viisil.

Sapipõis võtab ja salvestab teie maksast sapi ning vabastab selle peensoolde hargnevate kanalite kaudu, mida nimetatakse kanaliks. Mõnikord satuvad sapikivid kanalitesse ja mõnikord on need piisavalt suured, et takistada sapi väljavoolu. Mirizzi sündroomi korral tekib kanalis ummistus väljaspool kui sapipõies või mõnes muus kanalis olev sapikivi suureneb nii palju, et surub enda kõrval olevat kanalit kokku.

Kui levinud on Mirizzi sündroom?

Mirizzi sündroom on haruldane. Kuna see on nii haruldane ja kuna see võib sarnaneda paljude teiste levinumate haigusseisunditega, ei peeta seda sageli diagnoosiks enne, kui kellelgi on juba sapikivide operatsioon. Kuni 2,5% inimestest, kellelt sapipõie eemaldati, on operatsiooni ajal Mirizzi sündroom.

Sümptomid ja põhjused

Kuidas Mirizzi sündroom tekib?

Sapikivid tekivad siis, kui sapis on palju ühte koostisosa – tavaliselt kolesterooli või bilirubiini – ja sappi ei tühjendata sapipõiest piisavalt sageli ega piisavalt põhjalikult. Kui sapp istub sapipõies kauem, koonduvad sapiained ja koonduvad lõpuks kokku tahkestunud kristallideks. Kui uus sapp jätkab kristallide pesemist, kasvavad need järk-järgult sapikivideks.

Kuigi sapikivid on veel väikesed, võivad need levida. Rändavad sapikivid võivad siseneda kas tsüstilisse või tsentraalsesse sapijuhasse ja lõpuks kasvada piisavalt suureks, et sinna kinni jääda, põhjustades piirkonnas põletikku ja turset.

Sapipõis on viigimarja või pirni kujuline: sellel on sibulakujuline keha, mis ülaosast kitseneb, seejärel jätkub kitsaks toruks, mida nimetatakse tsüstiliseks kanaliks. See on pigem viigimarja suurune, kuid ülaosa jaoks mõelge pirnile, kuidas see varre ümbert veidi paisub. Sapipõie tüve nimetatakse kaelaks ja selle ümber olevat pahvakut infundibulumiks ehk Hartmani kotiks.

Kott, kael ja tsüstiline kanal on kõik kitsamad kohad, kuhu sapikivi võib kinni jääda. Nad asuvad ka lähestikku üksteise kõrval – mõnel inimesel lähemal kui teistel. Tsüstiline kanal hargneb allpool ühiseks sapijuhaks ja ülalpool ühiseks maksajunaks. Need kaks haru võivad asuda ka tsüstilise kanali kõrval.

Mõjutatud sapikivi või kivide kogumik kotis, kaelas või tsüstilises kanalis võib muutuda piisavalt paistetuks, et suruda kokku ühine sapijuha või ühine maksajuha. See on Mirizzi sündroom.

Kuidas mõjutab Mirizzi sündroom minu keha?

Mirizzi sündroom algab sapipõies või tsüstilises kanalis esineva sapikiviga, mis võib põhjustada sapipõie põletikku ja infektsiooni. Mis tahes sapiteede täiendaval obstruktsioonil on mitu mõju.

• See põhjustab sapi tagasivoolu maksa (kolestaas), mis põhjustab põletikku. Samuti võib see põhjustada bakterite tagasivoolu maksa, põhjustades tõsise infektsiooni (kolangiit).
• Varustatud sapist pärit bilirubiin koguneb vereringesse, põhjustades kollatõbe.
• Ja sapp, mis ei saa teie peensoolde voolata, ei saa teie seedimises oma osa mängida. See mõjutab teie võimet lagundada valke ja omastada teatud toitaineid.

Fistulid

Mirizzi sündroomi üks keerulisemaid tagajärgi tekib siis, kui krooniline põletik kiviga kinni jäänud seina ja kokkupressitava seina vahel hakkab mõlemat seina õõnestama. See on midagi sapiteede haavandi sarnast: põletik nõrgestab seinu ja sapp õõnestab neid, kuni seina rakud tegelikult surevad (nekroos) ja kukuvad ära. See toob kaasa ebanormaalse avanemise kahe haru vahel, mida nimetatakse fistuliks.

Kas Mirizzi sündroom põhjustab vähki?

Mirizzi sündroomi seostatakse sapipõievähi suurenenud riskiga. See ei pruugi olla soodustav põhjus. Teadlased oletavad, et samad seisundid, mis põhjustavad Mirizzi sündroomi, põhjustavad ka vähki – see tähendab kroonilist põletikku ja sapipõletikku, mis istub liiga kaua sapipõies. Mõlemal haigusel on sarnased sümptomid. Vereanalüüsides seostatakse Mirizzi sündroomi vähi antigeeni (CA) 19-9 kõrgete markeritega, kuid kummalisel kombel ei viita see Mirizzi sündroomiga patsientidel alati vähile. 5–28% Mirizzi sündroomiga inimestest on sapipõie vähk. Nagu Mirizzi sündroom, leitakse vähk sageli alles pärast operatsiooni.

Kas Mirizzi sündroom on surmav?

Mirizzi sündroom on ravitav, kuid riskid suurenevad, mida kauem see on ravimata. Mirizzi sündroomiga seotud surmajuhtumite arv on 5–30%. See võib tuleneda süsteemsest infektsioonist (sepsis), maksapuudulikkusest või sellega seotud sapipõievähist.

Millised on Mirizzi sündroomi sümptomid?

Mirizzi sündroomi sümptomid jagunevad kolme kategooriasse:

• Põletiku sümptomid – sealhulgas valu ja turse kõhu ülemises paremas kvadrandis.
• Infektsiooni sümptomid – peamiselt palavik ja mõnikord iiveldus, kõhulahtisus või oksendamine.
• Kollatõve sümptomid — sealhulgas helgemal nahal ja silmavalgetel märgutav kollane toon. Sümptomiteks võivad olla ka tumedat värvi piss või heledat värvi kaka.

Kõigil ei ole neid kõiki. Kui te seda teete, näitab see sapiteede probleemi, kuid mitte tingimata Mirizzi sündroomi.

Diagnoos ja testid

Kuidas Mirizzi sündroomi diagnoositakse?

Eespool loetletud sümptomid ei ole spetsiifilised Mirizzi sündroomile, kuid neist piisab tüsistustega sapikivide kahtlustamiseks. Sapikivitõve diagnoosimiseks kasutatakse mitmesuguseid teste. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib alustada vereanalüüsiga, et uurida maksaensüümide taset, kui teil on kollatõbi või kõrgenenud valgete vereliblede arv, kui teil on infektsiooni tunnused. Põletiku või sapikivide nähtude otsimiseks elundites võivad need alata kõhuõõne ultraheliuuringuga.

Kui teie sapipõis on paistes kogunenud sapiga, võib teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustada sapipõie vähki. See põhineb vanal reeglil, mida nimetatakse Courvoisier’ seaduseks. Seaduse järgi tähendab see, et kui teie sapipõis on palpeeritav (Courvoisier’ sapipõis), tähendab see, et teil tõenäoliselt sapikivisid ei ole, sest tekkiv põletik oleks aja jooksul põhjustanud sapipõie kõvenemist, hoides ära selle turse. Kuid Mirizzi sündroom on selle seaduse haruldane erand.

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab ummistust ühes kanalis – olgu see siis sapikivi või kasvaja –, võib ta seejärel minna edasi spetsiifilisema pilditesti juurde, nagu CT-skaneerimine, MRI või ERCP. ERCP test on Mirizzi sündroomi diagnoosimise kuldstandard, kuid tervishoiuteenuse osutajad ei kasuta seda alati, kui nad ei kahtlusta Mirizzi sündroomi. Üldiselt diagnoositakse Mirizzi sündroomi sagedamini edukalt, kui tervishoiuteenuse osutajad kasutavad kahte või enamat tüüpi pilditeste. 18–62% juhtudest diagnoositakse enne operatsiooni.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Mirizzi sündroomi?

Operatsioon on enamiku sapipõie tüsistuste ravis peamine meetod. Kui kivid blokeerivad või suruvad kokku sapijuhad, muutub olukord keerulisemaks. Nendel juhtudel teevad kirurgid ja gastroenteroloogid tihedat koostööd, kuna mõlemal võib olla ravis oma roll. Kuna Mirizzi sündroomil on nii palju variatsioone, ei ole selle raviks standardset protseduuri – operatsioon on teie seisundile spetsiifiline. Üldiselt eemaldatakse teie sapipõis tõenäoliselt ja ummistunud kanal vabaneb.

Sapipõie eemaldamine toimub tavaliselt laparoskoopiliselt väikeste sisselõigete abil, mida toetab väike ulatus. Siiski võib teie kirurg muuta selle vähem invasiivse meetodi avatud operatsiooniks, kui ta avastab Mirizzi sündroomi, mis võib olla kirurgiliselt keerulisem. Lisaks sapipõie eemaldamisele võib mõnikord osutuda vajalikuks kahjustatud sapiteede eemaldamine ja nende otsad uuesti kinnitamine. Kitsendatud vahekäikude avamiseks võib paigaldada stente või torusid.

Kui teie gastroenteroloog avastas teie Mirizzi sündroomi ERCP-skaneerimise ajal, võib ta seda osaliselt ravida, kasutades kivi eemaldamiseks endoskoopi ja suunates stentide paigaldamist, et avada kitsenenud kanal. See võib aidata leevendada sapiteede ummistust, isegi kui sapipõie eemaldamine on pärast seda siiski vajalik. Neile, kes ei pruugi operatsiooniks sobida, võib see olla ainus ravivõimalus.

Millised on operatsiooni tüsistused või kõrvaltoimed?

Mirizzi sündroomi operatsioon on keeruline, eriti kui haigusseisundit ei mõisteta enne operatsiooni täielikult. Kaasatud anatoomiat võib olla raske ette näha ja sageli moonutab see seisund anatoomiat. Tõsine põletik võib põhjustada elundite ja kanalite turset, paksenemist ja kõvenemist. Nii on lihtne operatsiooni ajal sapiteede kogemata vigastada. Juhuslik vigastus võib põhjustada liigset verejooksu või hemorraagiat, samuti sapi lekkimist, mis võib põhjustada infektsiooni. See võib põhjustada ka sapiteede armistumist, mis toob kaasa täiendavaid tüsistusi.

Hooldus Clevelandi kliinikusDigestive CareLeppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Kas Mirizzi sündroom on ravitav?

Vaatamata kaasnevatele tüsistustele ravib operatsioon tavaliselt Mirizzi sündroomi edukalt. Peamine on ravida seda piisavalt varakult, et vältida haigusseisundi pikaajalisi tagajärgi. Mida rohkem on teie organid ja kanalid kahjustatud, seda keerulisem on operatsioon ja seda pikem on teie taastumisaeg. Enamik inimesi paraneb aga hästi ja elab hästi ilma sapipõieta.

Mirizzi sündroom on haruldane, kuid sapikivid on tavalised. Teil võivad need olla ja te isegi ei tea seda. Kolesteroolisisaldust oma dieedis vähendades saate vähendada kolesteroolikivide tekkeriski, mis on kõige levinum tüüp. Ülejäänu on ettearvamatu. Parim, mida saate teha, on olla tähelepanelik kollatõve, põletiku või infektsiooni sümptomite suhtes ja võtta neid sümptomeid tõsiselt. Sapp peab voolama ja ummistunud sapijuha tunneb end üha halvemini. Ärge pikendage seda. Mida varem pöördute arsti poole, seda kiiremini jõuate taastumiseni.

Mirizzi sündroom on haruldane sapipõiepatoloogia, mille diagnoosimine võib olla keeruline. Selle sündroomi sümptomid võivad olla sarnased teiste sapipõiehaigustega, mistõttu on oluline läbi viia põhjalik diagnoosimine. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, kuid see sõltub sündroomi raskusastmest. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et vältida tõsiseid tüsistusi. Mirizzi sündroomi puhul on oluline pöörduda arsti poole, kui esinevad tugevad kõhuvalu, iiveldus, oksendamine või kollatõbi. Kokkuvõttes on Mirizzi sündroomi diagnoosimine ja ravi keerulised ning nõuavad spetsialisti tähelepanu.