Central Pontine’i müelinolüüs (CPM): põhjused ja ravi

Central Pontine’i müelinolüüs (CPM) on haruldane neuroloogiline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Selle tingimuse peamised põhjused hõlmavad tavaliselt naatriumi kiiret korrigeerimist veres, eriti pikaajalise hüponatreemia korral. CPM võib põhjustada mitmeid tõsiseid sümptomeid, sealhulgas lihasnõrkust, neelamisraskusi, kõnehäireid ja isegi paralüüsi. Õnneks on olemas mitmeid ravivõimalusi, sealhulgas füsioteraapia, logopeediline ravi ja neuroloogiline jälgimine. Selles artiklis uurime lähemalt CPMi põhjuseid ja ravi ning vaatame, kuidas see seisund võib mõjutada patsiente.

Tsentraalne pontiini müelinolüüs (CPM) on neuroloogiline seisund, mis esineb teie aju silla piirkonnas. CPM-is kahjustab naatriumi kiire suurendamine madala naatriumitaseme korrigeerimiseks (hüponatreemia) närvirakke. Alkoholi tarvitamise häire, maksasiirdamine ja muud seisundid võivad põhjustada hüponatreemiat. Paljud CPM-iga inimesed taastuvad täielikult.

Ülevaade

Mis on tsentraalne pontiini müelinolüüs?

Tsentraalne pontiini müelinolüüs (CPM) on seisund, mis mõjutab müeliini ja närvirakke teie ajutüve keskosas, mida nimetatakse sillaks. Teie ajutüvi edastab teavet teie seljaaju ja aju suurema “mõtleva” osa vahel. Samuti aitab see kontrollida olulisi funktsioone, nagu hingamine, seedimine ja südame löögisagedus. Teine CPM-i nimi on osmootse demüelinisatsiooni sündroom.

Tsentraalse pontiini müelinolüüsi (CPM) korral kahjustatakse müeliinkesta – närvirakke ümbritsevat kaitsekatet, mis võib põhjustada silla närvirakkude vigastusi ja surma. See kahjustus tekib kõige sagedamini siis, kui teie naatriumisisaldus tõuseb liiga kiiresti, tavaliselt madala naatriumisisalduse ravi tõttu.

CPM-il on lai valik sümptomeid, sealhulgas lihasnõrkus, halvatus, kõneraskused ja käitumishäired. Paljud CPM-iga inimesed taastuvad täielikult. Teistel võib olla pidev puue, mis segab nende igapäevaelu. Harvadel juhtudel põhjustab CPM surma.

Kellel on keskpunkti müelinolüüsi oht?

Iga haigus või seisund, mis põhjustab madalat naatriumisisaldust, võib suurendada CPM-i riski. Inimestel, kelle naatriumisisaldus on madal rohkem kui 48 tundi, on suurim CPM-i oht.

CPM-iga seotud peamised tingimused on järgmised:

• Alkoholi tarvitamise häire.
• Maksa siirdamine.
• Põletused.
• Hyperemesis gravidarum (raseduse ajal tugev iiveldus ja oksendamine).
• Alatoitumus.

Kui levinud on tsentraalne pontiini müelinolüüs?

Tervishoiuteenuse osutajad pole kindlad, kui sageli CPM-i esineb. Üks põhjus on see, et paljudel kerge CPM-iga inimestel pole sümptomeid.

Tõsine CPM esineb kõige sagedamini inimestel, kellel on alkoholitarbimise häire, maksa siirdamine ja muud tõsised haigused.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab tsentraalse pontiini müelinolüüsi?

Tsentraalse pontiini müelinolüüsi kõige sagedasem põhjus on naatriumitaseme kiire tõus. See võib juhtuda madala naatriumisisalduse korrigeerimise (hüponatreemia) ravi ajal.

Naatrium on teie kehas oluline elektrolüüt ja aitab säilitada vedeliku tasakaalu teie rakkudes. Liigne alkoholitarbimine, maksahaigused ja paljud muud tervisehäired võivad põhjustada madalat naatriumisisaldust. Ravimata hüponatreemia võib põhjustada raskeid haigusi ja haiglaravi.

Pärast haiglaravi korrigeerivad tervishoiuteenuse osutajad madalat naatriumisisaldust intravenoosse (IV) naatriumilahusega. CPM võib juhtuda, kui teie naatriumitase tõuseb liiga kiiresti.

Kuidas toimub tsentraalne pontiini müelinolüüs?

Kui teie vere naatriumisisaldus tõuseb kiiresti, liigub vesi närvirakkudest välja ja need dehüdreeruvad. See dehüdratsioon võib kahjustada närvirakke ja neid ümbritsevat ja isoleerivat müeliinikest, põhjustades müelinolüüsi.

Ajutüve silla närvirakud on eriti altid müelinolüüsile.

Mis vahe on tsentraalse pontiini müelinolüüsi ja ekstrapontiini müelinolüüsi vahel?

Müelinolüüs ei toimu alati sillas (teie ajutüve keskosas). Ekstrapontiinne müelinolüüs (EPM) on siis, kui müelinolüüs toimub väljaspool silda teie aju teistes osades. EPM esineb harva ilma CPM-ita. Umbes igal neljandal CPM-iga inimesel on ka EPM.

Millised on tsentraalse pontiini müelinolüüsi sümptomid?

CPM-i sümptomid ilmnevad tavaliselt mitu päeva pärast naatriumitaseme kiiret korrigeerimist. Need võivad varieeruda sõltuvalt sellest, kus teie ajus on müelinisatsioon ja kui palju kahjustusi on, kuid võivad hõlmata järgmist:

• Käitumismuutused.
• Segadus.
• Rääkimisraskused (düsartria).
• Neelamisraskused (düsfaagia).
• Näo halvatus.
• Lihaste nõrkus.
• Tasakaalu ja koordinatsiooni kaotus.
• Lihaste tahtmatu liikumine ja värinad.
• Ebaregulaarsed silmade liigutused (okulomotoorne düsfunktsioon).
• Parkinsonism (Parkinsoni tõve sarnased sümptomid, nagu treemor ja kõnehäired).
• Quadriparesis (nõrkus nii kätes kui jalgades).

Rasketel juhtudel põhjustab CPM kõigi lihaste halvatuse, välja arvatud silmalihased (sulgunud sündroom), kooma või surma.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse keskpunkti müelinolüüsi?

CPM-i diagnoosimiseks teeb teie tervishoiuteenuse osutaja järgmist:

• Küsige oma sümptomite kohta.
• Vaadake üle võimalikud põhjused, sealhulgas teie naatriumisisaldus ravi ajal.
• Tehke MRI.

MRI võimaldab teie tervishoiuteenuse osutajal vaadata müelinolüüsi põhjustatud kahjustusi (kahjustatud piirkondi). Need kahjustused ei pruugi olla MRI-ga nähtavad kuni kahe nädala jooksul pärast sümptomite ilmnemist.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse tsentraalset pontiini müelinolüüsi?

CPM-i jaoks ei ole standardset ravi. Ravi eesmärk on tavaliselt sümptomite leevendamine. Näiteks võivad dopamiinergilised ravimid (dopamiini suurendavad ravimid) olla tõhusad inimestele, kellel on Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid (treemor või kõneraskused).

Tervishoiuteenuse osutajad on CPM-i edukalt ravinud, viies naatriumisisalduse tagasi alla ja seejärel väga aeglaselt uuesti üles. Kuid see ravi ei ole alati efektiivne kõigile CPM-iga inimestele.

Hooldus Clevelandi kliinikus Demüeliniseeriva haiguse raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas vältida tsentraalse pontiini müelinolüüsi?

Olge teadlik, kui teil on tervislik seisund, mis võib põhjustada madalat naatriumisisaldust. Kui teil on alkoholitarbimise häire, küsige abi oma tervishoiuteenuse osutajalt. Alkoholi tarvitamise häire põhjustab hüponatreemiat. See võib põhjustada ka maksapuudulikkust ja siirdamist, mis on CPM-i teine ​​​​peamine põhjus.

Väljavaade / prognoos

Kas keskpunkti müelinolüüs on pöörduv?

Hiljutised uuringud näitavad, et 94% inimestest elab üle CPM-i ja 25–40% inimestest paraneb täielikult.

Umbes 25% CPM-iga inimestest ei taastu täielikult. Need inimesed võivad vajada elukestvat tuge. Sellised ravimeetodid nagu kõne-, töö- ja füsioteraapia võivad aidata neil igapäevaelus toimida.

Koos elamine

Kuidas ma saan CPM-iga elada?

Teie tervishoiuteenuse osutaja annab teie hoolduse kohta juhiseid. Seda raviplaani järgides saate hallata oma sümptomeid, mis võivad häirida teie igapäevast tegevust.

Teie ja teie pere võite saada kasu ka tugiteenustest. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga teile saadaolevatest teenustest, nagu koduhooldus ja tugirühmad ning vahendid.

Kuidas saada abi alkoholitarbimise häire korral?

Tervishoiutöötajad ravivad alkoholitarbimise häireid käitumisteraapia ja ravimitega. Tugirühmad on samuti laialdaselt kättesaadavad, et pakkuda julgustust ja vastutust.

Alkoholitarvitamise häirega inimestel on ravi saamiseks mitu võimalust, sealhulgas haigla, taastusravi asutus või ambulatoorsed teenused.

Esimene samm alkoholitarbimise häirest taastumisel on tunnistada, et probleem võib olla. Kui otsite abi oma tervishoiuteenuse osutajalt, parandate oma taastumisvõimalusi.

Tervishoiuteenuse osutajad saavad vältida tsentraalset pontiini müelinolüüsi (CPM), järgides kehtivaid kliinilisi juhiseid naatriumisisalduse ohutuks suurendamiseks hüponatreemiaga inimestel (alla normaalse naatriumisisalduse). Saate vähendada oma hüponatreemia ja CPM-i riski, kõrvaldades alkoholitarbimise, kui teil on alkoholitarbimise häire. Kui vajate abi, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga. Need võivad aidata teil saada tuge ja ressursse, mida vajate oma elustiili muutmiseks ja tervislikumate harjumuste omaksvõtmiseks.

Kokkuvõttes on keskne pontine’i müelinolüüs tõsine haigus, mis on seotud kiire ja dramaatilise naatriumi taseme tõusuga kehas. Selle patoloogia peamised põhjused on seotud elektrolüütide tasakaaluhäiretega, eriti naatriumi taseme järsu tõusuga. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline, et vältida tõsiseid neuroloogilisi kahjustusi. Praegu pole olemas spetsiifilist ravi keskse pontine’i müelinolüüsi jaoks, kuid sümptomaatiline ravi ja terapeutilised meetmed võivad aidata sümptomeid leevendada ja haiguse progresseerumist aeglustada. Oluline on pöörduda arsti poole, kui tekivad sümptomid, et saada õigeaegset ravi ja ennetada tõsiseid tüsistusi.