Diferentseerumissündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Erinevuskandesündroom ehk diferentseerumissündroom on keeruline seisund, mis võib mõjutada inimese füüsilist, emotsionaalset ja sotsiaalset heaolu. Selle seisundi sümptomid võivad olla väga varieeruvad, alates kehakaalu langusest ja lihasnõrkusest kuni käitumishäirete ja äärmise väsimuseni. Kuigi täpseid diferentseerumissündroomi põhjuseid pole veel täielikult mõistetud, näitavad uuringud, et geneetilised ja keskkonnategurid võivad mängida olulist rolli. Õnneks on olemas mitmeid ravivõimalusi, sealhulgas teraapia, ravimid ja toetavad teenused, mis võivad aidata sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti parandada. Sellest artiklist saate rohkem teavet diferentseerumissündroomi sümptomite, põhjuste ja ravivõimaluste kohta.

Diferentseerumissündroom on rühm raskeid reaktsioone ravimitele, mida kasutatakse ägeda müeloidse leukeemia (AML) ja ägeda promüelotsüütilise leukeemia (APL) raviks, mis mõlemad on teatud tüüpi leukeemia ehk verevähk. Ravi võib mõnikord hõlmata steroidide kasutamist koos eelneva leukeemiaraviga, et vältida või vähendada diferentseerumissündroomi riski.

Ülevaade

Mis on diferentseerumissündroom?

Diferentseerumissündroom on rühm raskeid reaktsioone ravimitele, mida kasutatakse kahte tüüpi ägeda leukeemia ehk verevähi raviks: (1) äge promüelotsüütleukeemia (APL) või (2) äge müeloidleukeemia (AML). Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab diferentseerumissündroomi, võib ta ravida sümptomeid isegi enne diagnoosi kinnitamist, et vähendada eluohtlike tüsistuste riski.

Mis on eristavad ained?

Diferentseerivad ained on teatud tüüpi ravi, mida pakkujad kasutavad APL-i jaoks. Äge promüelotsüütiline leukeemia on tundlikum kui muud tüüpi AML-i ainete suhtes, mis põhjustavad rakkude küpsemist. Selle tulemusena ei kasuta tervishoiuteenuse osutajad tavaliselt APL-i raviks standardseid keemiaravi ravimeid. Selle asemel kasutavad nad ravimeetodeid, mida nimetatakse diferentseerumiseks ja mis on saanud oma nime, kuna aitavad rakkudel küpseda (diferentseeruda) normaalseteks valgelibledeks blastraku staadiumist (või vähirakust).

Nagu muud tüüpi vähiravi, põhjustavad need ravimid vähirakkudes muutusi, mis võivad nende kasvu aeglustada või peatada. Tervishoiuteenuse osutajad võivad kasutada diferentseerivaid aineid üksi, kombinatsioonis üksteisega või koos keemiaraviga. Nad saavad APL-i edukalt ravida. Mõnel APL-i põdeval inimesel võivad diferentseeruvad ained mõnikord põhjustada potentsiaalselt tõsiseid reaktsioone.

Millised ravimid võivad põhjustada diferentseerumissündroomi?

APL-i raviks kasutatavad diferentseerimisained võivad põhjustada diferentseerumissündroomi. Nad sisaldavad:

• All-trans-retinoehape või tretinoiin (ATRA), A-vitamiini vorm.
• Arseentrioksiid (ATO), arseeni vorm.

Tervishoiuteenuse osutajad võivad teatud AML-iga inimestel kasutada keemiaravi ravimite rühma, mida nimetatakse isotsitraatdehüdrogenaasi (IDH) inhibiitoriteks. IDH inhibiitorid (ivosideniib ja enasideniib) võivad samuti põhjustada diferentseerumissündroomi. Sellised ained nagu FLT3 inhibiitorid võivad samuti põhjustada diferentseerumissündroomi (midostauriin, gilteritiniib).

Inimesed, kes võivad vajada IDH inhibiitoreid, hõlmavad neid, kellel on vähk:

• On tagasi tulnud (kordunud).
• On raske ravida.
• Sisaldab mutatsiooni, mis on olemas (kas IDH1 või IDH2 mutatsioon).
• Ei saa läbida standardset keemiaravi.

Kes saab diferentseerumissündroomi?

Enamikul APL-iga inimestel on madal valgevereliblede arv (valgete vereliblede arv), kuid kõrge valgevereliblede arvuga inimestel on suurem risk diferentseerumissündroomi tekkeks. Sellistel juhtudel määravad tervishoiuteenuse osutajad sageli prednisooni (või deksametasooni), et vähendada diferentseerumissündroomi riski.

Kui levinud on diferentseerumissündroom?

Diferentseerumissündroom on suhteliselt haruldane seisund. AML moodustab ainult umbes 1% kõigist vähivormidest, kuid on üks levinumaid leukeemia tüüpe täiskasvanutel. Umbes ühel inimesel 250 000-st USA-s on äge promüelotsüütiline leukeemia.

Inimestest, kellel on diagnoositud AML ja APL:

• APL-iga inimesed, kes said ATRA ja ATO: Kuni 25%-l tekkis diferentseerumissündroom.
• AML-iga inimesed, kes said IDH inhibiitoreid: Umbes 14–19%-l tekkis diferentseerumissündroom.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab diferentseerumissündroomi?

Teadlased ei tea täpselt, miks mõned inimesed APL-ravile reageerivad. Varased uuringud näitavad, et vähivastased ravimid võivad põhjustada leukeemiarakkude kiiret vabastamist suures koguses immuunsüsteemi aineid (tsütokiinide vabanemise sündroom). Kontrollimatu põletik võib samuti põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, alates kergest kuni raskeni.

Millised on diferentseerumissündroomi sümptomid?

APL-iga inimestel tekivad diferentseerumissündroomi nähud tavaliselt ühe kuni kahe nädala jooksul pärast ravi alustamist ATRA ja/või arseentrioksiidiga. Sümptomite ilmnemine võib kesta kauem, kui saate AML-i ravi IDH-inhibiitoriga (võib juhtuda ühest kokkupuutepäevast kuni viie kuni kuue kuuni ravi ajal).

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Köha.
• Liigne vedeliku kogunemine südame ja kopsude ümber (pleuraefusioon).
• Neerupuudulikkus (neerupuudulikkus).
• Madal vererõhk (hüpotensioon).
• Madal hapnikusisaldus teie veres (hüpokseemia).
• Õhupuudus (düspnoe).
• Käte, jalgade ja kaela turse (põletik).
• Seletamatu palavik.
• Seletamatu kaalutõus.

Millised on diferentseerumissündroomi tüsistused?

Diferentseerumissündroom võib põhjustada ka raskeid seisundeid, näiteks:

• Südamepuudulikkus.
• Neerupuudulikkus (neerupuudulikkus).
• Kopsupuudulikkus.
• Kopsuverejooks (kopsuverejooks).
• Kopsupõletik.
• Sepsis.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil tekivad sümptomid. Helistage kohe 911-le, kui teil on hingamisraskusi või valu rinnus. APL-iga inimesed jäävad tavaliselt ravi saamiseks haiglasse, kuni diferentseerumissündroomi oht on möödas.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse diferentseerumissündroomi?

APL-iga inimestel on diferentseerumissündroomi diagnoosimine keeruline, kuna paljud muud seisundid põhjustavad sarnaseid sümptomeid. Rasketel juhtudel ravivad tervishoiuteenuse osutajad sümptomeid kohe, kui nad kahtlustavad diferentseerumissündroomi – isegi enne diagnoosi kinnitamist.

Teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks teste. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Rindkere röntgen.
• Ehhokardiogramm.
• CT skaneerimine rinnus.
• Bronhoskoopia.
• Veretöö.

Juhtimine ja ravi

Kas diferentseerumissündroomi vastu on ravi?

Enamik ägeda promüelotsüütilise leukeemiaga inimesi saab kiire ja tõhusa raviga diferentseerumissündroomist täielikult taastuda. APL ise on väga ravitav haigus.

Mis on diferentseerumissündroomi ravi?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad tavaliselt diferentseerumissündroomi sümptomeid kortikosteroidi või glükokortikoidi, näiteks deksametasooniga. Rasketel juhtudel võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada ka ajutiselt peatada vähivastase ravi, kuni teie sümptomid paranevad.

Enamik APL-iga inimesi viibib haiglas, kuni diferentseerumissündroomi oht on möödas. Kui teid ravitakse ambulatoorselt ja teil on mure diferentseerumissündroomi pärast, võivad nad otsustada jätta teid üleöö haiglasse juhtimiseks või jälgimiseks. Teie tervishoiuteenuse osutaja töötab teie diagnoosi kinnitamiseks ja sümptomeid põhjustavate seisundite tõhusaks raviks.

Hooldus Clevelandi kliinikus Lümfoomi raviLeidke arst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada oma riski diferentseerumissündroomi tekkeks?

Diferentseerumissündroomi tekkeriski vähendamiseks ei saa te midagi teha. Kui saate keemiaravi või muid vähivastaseid ravimeid, teavitage oma tervishoiuteenuse osutajat kõigist sümptomitest. Samuti teadke, milliseid märke/sümptomeid otsida (vt ülalt), ja helistage oma teenusepakkujale, kui teil on muresid.

Väljavaade / prognoos

Millised on diferentseerumissündroomi väljavaated?

Diferentseerumissündroomi väljavaated on enamiku inimeste jaoks üldiselt head. Enamikul juhtudel jätkate vähivastast ravi steroidravi ajal või pärast seda. Teie tervishoiumeeskond arutab teiega teie ravivõimalusi.

Koos elamine

Millal peaksin diferentseerumissündroomi eest hoolitsema?

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil tekib vähiravi ajal diferentseerumissündroomi märke. Teil või teie teenusepakkujal võib olla raske öelda, kas teie sümptomid on tingitud vähivastasest ravist või muudest seisunditest. Õigeaegne ravi võib leevendada sümptomeid ja vähendada tüsistuste riski.

Vähiravi on piisavalt keeruline. Võib olla heidutav teada saada, et teie ravi ise võib põhjustada kõrvaltoimeid. Diferentseerumissündroom on rühm potentsiaalselt eluohtlikke reaktsioone verevähi ravile, mis võivad tuvastamise ja ravi korral laheneda. Sümptomid võivad kiiresti süveneda, nii et teie tervishoiuteenuse osutaja võib teid ravida isegi enne, kui testitulemused kinnitavad diferentseerumissündroomi. Kiire arstiabi võib teie sümptomeid leevendada ja viia teid tagasi ravi ja taastumise teele.

Kokkuvõttes võib öelda, et diferentseerumissündroom on kompleksne seisund, millel on erinevad sümptomid ja mitmed võimalikud põhjused. Kuid oluline on mõista, et õigeaegne diagnoosimine ja ravi võivad aidata leevendada selle seisundi sümptomeid. Ravi võib hõlmata füsioteraapiat, ravimeid, nõustamist ja hariduslikku tuge. Oluline on ka mõista, et iga patsiendi sümptomid ja vajadused võivad olla erinevad, seega on oluline individuaalne lähenemine ravile. Lisaks on oluline pakkuda toetust ja mõistmist nii patsiendile kui ka nende peredele.