Hepatopulmonaarne sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Hepatopulmonaarne sündroom on haruldane meditsiiniline seisund, mis mõjutab maksakahjustustega patsiente. Selle sündroomi peamised sümptomid hõlmavad hingamisraskusi, hapnikupuudust ja vereringehäireid kopsudes. Haigus on tingitud maksa kahjustusest ja vere hapnikusisalduse vähenemisest. Ravi hõlmab tavaliselt maksa siirdamist, hapnikuravi ja teisi sümptomaatilisi ravimeetodeid. On oluline õigeaegselt tuvastada ja ravida hepatopulmonaarset sündroomi, et vältida tõsiseid tüsistusi ja tagada patsiendi heaolu.

Hepatopulmonaarne sündroom esineb vähesel protsendil maksahaiguse ja/või portaalhüpertensiooniga inimestel. See põhjustab teie kopsude kapillaaride laienemist, mis mõjutab nende võimet hapnikku teie verre üle kanda. See põhjustab hüpokseemiat (madal vere hapnikusisaldus).

Ülevaade

Mis on hepatopulmonaalne sündroom?

Hepatopulmonaarne sündroom on maksahaiguse harvaesinev tüsistus, mis põhjustab teie vere madala hapnikusisalduse (hüpokseemia). “Hepato” tähendab “maksa” ja “pulmonaarne” tähendab “kopsu”. Teie maks ja kopsud on ühendatud veresoontega, mis kaugelearenenud maksahaiguse korral laienevad (laienevad). Laienenud veresooned moodustavad šunte, ebaregulaarseid verevoolu mustreid, mis mööduvad teie kopsude hapnikuga varustamise protsessist. Teie kopsude laienenud veresooned (vasodilatatsioon) ja šunteerimine põhjustavad hüpokseemiat.

Kuidas see seisund mind mõjutab?

Hepatopulmonaarne sündroom põhjustab õhupuudust, mis aja jooksul süveneb. See võib paraneda lamades lamades ja halveneda püstises asendis. See võib muutuda nii tõsiseks, et esineb isegi puhkeolekus. Seda järk-järgult süvenevat protsessi nimetatakse ka krooniliseks hingamispuudulikkuseks. Kõik ei lähe korraga alt, kuid lõpuks muutuvad teie elundid ja kuded tõsiselt hapnikuvaeseks (hüpoksia). See on ohtlik seisund, mis võib teie aju ja südant püsivalt kahjustada. Kui seda ei ravita, võib see lõppeda surmaga.

Keda mõjutab hepatopulmonaalne sündroom?

Hepatopulmonaarne sündroom esineb hinnanguliselt 25% kroonilise maksahaigusega inimestest. See võib ilmneda ka ägeda maksapuudulikkuse korral, kuid see on vähem levinud. Tavaliselt põhjustab maksatsirroos portaalhüpertensiooni, mis mõnel juhul põhjustab hepatopulmonaalset sündroomi. Harvemini võib muude põhjuste, näiteks verehüüvete, põhjustatud portaalhüpertensioon samuti põhjustada hepatopulmonaalset sündroomi.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab seisundit?

Teadlased ei ole täpselt kindlad, kuidas portaalhüpertensioon põhjustab teie kopsude veresoonte laienemist, kuigi neil on mõned ideed. Samuti ei tea nad, miks see juhtub ainult mõne inimesega, teistega mitte. See ei näi olevat korrelatsioonis teie maksahaiguse edenemisega. Nad teavad, et vasodilatatsioon teie kopsudes põhjustab hüpokseemiat. See põhjustab verevoolu tasakaalustamatust võrreldes õhuventilatsiooniga.

Millised on hepatopulmonaarse sündroomi sümptomid?

Kergetel juhtudel ei pruugi olla märgatavaid sümptomeid. Esimene sümptom, mida inimesed märkavad, on tavaliselt õhupuudus (düspnoe). Sellel võib olla palju põhjuseid ja maksahaigus võib seda põhjustada mitmel erineval viisil. Nii et maksahaigusega inimesed ja nende arstid ei tunnista seda alati hepatopulmonaarse sündroomi märgiks. Kui seisund halveneb, võite märgata muid sümptomeid, näiteks:

• Platüpnoe: õhupuudus, mis süveneb istudes ja paraneb pikali heites.
• Ortopnea: õhupuudus, mis süveneb lamades ja paraneb istudes.
• Tsüanoos: Hapnikupuudusest tulenev sinakas toon huultele, küünealustele või nahale.
• Nupud sõrmed: Teie sõrmed või varbad on otstest punnis, mis on hüpokseemia tunnus.

Teil võivad esineda ka tavalised maksahaiguse ja/või portaalhüpertensiooni tunnused, näiteks:

• Ämbliku angioomid: nahaalused katkised veresooned, mis meenutavad punaseid ämblikke.
• Laienenud veenid (veenilaiendid), mis kulgevad läbi kõhu ja/või söögitoru.
• A seedetrakti verejooks anamneesis.
• Paistes kõht kogunenud vedelikust (astsiit).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse hepatopulmonaarset sündroomi?

Tervishoiuteenuse osutajad tunnevad ära hepatopulmonaalse sündroomi tunnuste triaadi järgi, mis esinevad koos:

• Portaalhüpertensioon, tavaliselt maksahaiguse taustal.
• Kopsu sisenevate veenide laienemine (intrapulmonaalsed veresoonte laienemised).
• Madal verehapnik (hüpokseemia).

Enamasti diagnoositakse teil maksahaigus ja/või portaalhüpertensioon, kui teil tekib hepatopulmonaalne sündroom. Kui ei, teeb teie tervishoiumeeskond pilte ja teeb vereanalüüse, et otsida tõendeid maksakahjustuse kohta. Pärast seda vaatavad nad teie kopsuveene ja mõõdavad teie vere hapnikusisaldust. Need testid võivad näidata, et teie kopsude vasodilatatsioon põhjustab hüpokseemiat.

Milliseid teste kasutatakse hepatopulmonaalse sündroomi diagnoosimiseks?

Pulssoksümeetria: Teie tervishoiumeeskond võib alustada teid sõeluuringuga pulssoksümeetria testiga, mis on lihtne ja mitteinvasiivne. Tõenäoliselt on teil see varem olnud. Oksümeeter on väike elektrooniline seade, mis kinnitatakse teie sõrme otsa. See mõõdab teie vere hapnikuküllastumist, juhtides valguskiire läbi sõrme ja mõõtes teiselt poolt läbiva valguse hulka.

Arteriaalse vere gaas: kui teie pulssoksümeetria test näitab madalat hapnikuküllastust, järgneb sellele spetsiifilisem test, mida nimetatakse arteriaalseks veregaasiks (ABG). See hõlmab väikese vereproovi võtmist randmearterist. Nad mõõdavad vereproovi, et määrata teie veres lahustunud hapniku rõhk (PaO2). See näitab, kui hästi hapnik teie kopsudest vereringesse kandub.

Kontrastne ehhokardiograafia: Ehhokardiogramm kontrastainega on laienenud kopsuveenide diagnoosimise radioloogia valikmeetod. Ehhokardiograafia on ultraheli tüüp, tehnika, mis kasutab teie südame ja kopsuveenide kujutiste saamiseks kõrgsageduslikke helilaineid. Kontrastsusega ultraheli abil viiakse kontrastaine teie veenidesse, et need paremini nähtavad oleksid.

Kui teil on kontrastaine ehhokardiogramm, süstib teie tehnik ühte teie veeni segatud soolalahust. See on soolane vesi, millele on infundeeritud väike kogus õhku, et tekiks pisikesed mikromullid. Nad jälgivad, kas need mullid liiguvad teatud aja jooksul teie südame paremalt küljelt vasakule (südame šunt paremalt vasakule). See võib neile öelda, kas teil on hepatopulmonaalne sündroom.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravida hepatopulmonaarset sündroomi?

Täiendav hapnik on ainus saadaolev hepatopulmonaalse sündroomi ravimeetod. Hapnikravi tähendab 100% hapniku sissehingamist, et täiendada hapnikku, mida teie keha toodab. Teil võib olla hüperbaariline hapnikravi seansside käigus spetsiaalses rõhu all olevas kambris haiglas. Või teil võib olla varustust, mida saate koju kaasa võtta, näiteks hapnikumaski. Hapnik aitab leevendada sümptomeid ja hoida teie kudesid toimimas.

Kas hepatopulmonaalne sündroom on pöörduv või saab seda ravida?

Maksasiirdamine on ainus teadaolev hepatopulmonaalse sündroomi ravimeetod. Pärast edukat maksasiirdamist hakkavad teie kopsudes vasodilatatsioon ja hüpokseemia pöörduma. Teie kopsufunktsiooni normaliseerimiseks kulub kuus kuni 12 kuud. Kuid mitte kõik ei kvalifitseeru maksa siirdamiseks ja need, kes seda teevad, peavad seda sageli ootama. See ravi võib olla võidujooks ajaga.

Hooldus Clevelandi kliinikus Tsirroosi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Kas hepatopulmonaalne sündroom on surmav?

Kui teil on hepatopulmonaarne sündroom, on teil tõenäoliselt juba krooniline maksahaigus. Lõppstaadiumis maksahaigus ise on ilma maksasiirdamiseta lõpuks surmav. Hepatopulmonaalne sündroom on vaid üks paljudest kõrvaltoimetest ja tüsistustest, mis sellega kaasneda võivad. Enamik hepatopulmonaarse sündroomiga inimesi ei sure ainult hüpokseemia tõttu, kuid see aitab kaasa nende üldisele langusele.

Kui kaua saate hepatopulmonaarse sündroomiga elada?

See sõltub paljudest muutujatest, sealhulgas sellest, kui kaugelearenenud teie maksahaigus on, teie üldine tervislik seisund ja muud seisundid. Lõppstaadiumis maksahaigusega (tsirroosiga) inimestel, kellel ei ole hepatopulmonaalset sündroomi, on keskmine eluiga seitse aastat ilma maksasiirdamiseta. Tsirroosi ja hepatopulmonaarse sündroomiga patsientidel on keskmiselt kaks aastat maksa siirdamata.

Mõnedel inimestel on vähem arenenud maksahaigus ja kergem hepatopulmonaalne sündroom ning nad võivad toetava ravi korral kauem elada. Ja mõned raskemate haigustega inimesed ei pruugi isegi maksa siirdamisega ellu jääda. Eduka maksa siirdamise läbinud hepatopulmonaalse sündroomiga patsientide keskmine viieaastane elulemus on 70%. See on veidi madalam kui üldine määr pärast maksa siirdamist, mis on 75%.

Maksahaigus avaldub erinevatel inimestel erinevalt. Hepatopulmonaarne sündroom on üks aeg-ajalt ja kahetsusväärsemaid tagajärgi, mis sellel võivad olla. Tõenäoliselt pole te sellest kunagi kuulnud, enne kui see teie või teie lähedasega juhtub. Paljudel inimestel on kerged sümptomid, kui neid on. Kuid teistele, eriti neile, kes on juba allakäigul, võib see tunduda nagu õlekõrs, mis murrab kaameli selja.

Nagu maksahaigus, on hepatopulmonaarne sündroom aja jooksul progresseeruv. Kui olete juba maksa siirdamise ootenimekirjas, viib hepatopulmonaalse sündroomi diagnoos teid nimekirjas kõrgemale. Tervishoiuteenuse osutajad mõistavad, et hepatopulmonaalne sündroom halvendab teie üldist prognoosi ja elukvaliteeti, aga ka seda, et maksa siirdamine võib seda ravida. Vahepeal võib regulaarne hapnikravi aidata teid säilitada.

Hepatopulmonaarse sündroomi sümptomid võivad olla mitmekülgsed, sealhulgas õhupuudus, tsüanoos ja rindkerevalu. Sündroomi põhjused on tavaliselt seotud maksahaigustega ja see võib olla eluohtlik. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et leevendada sümptomeid ja vältida tüsistusi. Ravi võib hõlmata maksahaiguse ravi, hapnikravi ja mõnel juhul maksasiirdamist. Oluline on konsulteerida arstiga, kui esinevad sümptomid, et saada õigeaegne abi ja kvaliteetne ravi.