Goodpasture’i sündroom (GBM-i vastane haigus): mis see on, sümptomid ja ravi

Tervisehäired võivad olla hirmutavad, eriti kui need on haruldased ja raskesti diagnoositavad. Üks selline seisund on Goodpasture’i sündroom, mis on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab neerusid ja kopsusid. Seda põhjustab immuunsüsteemi reaktsioon kollageeni vastu, mis kahjustab neere ja kopsukudesid. Selle seisundi sümptomite hulka kuuluvad veri uriinis, köha, õhupuudus ja üldine nõrkus. Õnneks on olemas ravivõimalused, sealhulgas immunosupressiivne ravi ja neeru dialüüs, mis aitavad leevendada sümptomeid ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Goodpasture’i sündroom on eluohtlik autoimmuunhaigus. See paneb immuunsüsteemi ründama kopsude ja neerude kudesid. Sümptomiteks on vere köhimine ja hingamisraskused. Ravimata põhjustab sündroom kopsukahjustusi, neerupuudulikkust ja surma. Ravi hõlmab ravimeid ja plasmafereesi, teatud tüüpi vereülekannet.

Ülevaade

Mis on Goodpasture’i sündroom?

Goodpasture’i sündroom (või anti-GBM haigus) on haruldane, eluohtlik autoimmuunhaigus, mis mõjutab kopse ja neere. See juhtub siis, kui immuunsüsteem ründab ekslikult valku, mida nimetatakse kollageeniks, kuna tunneb selle ära võõrainena. Goodpasture’i sündroomi korral toodab organism valke (antikehi), mis kinnituvad teatud kopsude ja neerude osades kollageeni külge. Kollageeni külge kinnitumisel põhjustavad need antikehad tõsist põletikku ja nende kudede hävimist.

Haiguse sümptomiteks on vereköha, hingamisraskused, väsimus ja aneemia. Kui haigus mõjutab neere, võib patsientidel esineda verd uriinis, jalgade turset ja kõrget vererõhku. Kui neeruhaigus on väga raske, võivad patsiendid märgata, et nad eritavad vaid vähesel määral uriini ning neil võib esineda ka iiveldust ja oksendamist. Ravi hõlmab ravimeid ja protseduuri, mida nimetatakse plasmafereesiks. See protseduur eemaldab neid kahjulikke antikehi sisaldava plasma ja asendab selle terve plasmaga.

Ravimata võib Goodpasture’i sündroom põhjustada neerupõletikku (glomerulonefriiti) ja põhjustada püsivat neerupuudulikkust. Häire võib põhjustada tõsist verejooksu kopsudes, mis on Goodpasture’i sündroomi peamine surmapõhjus.

Kui levinud on Goodpasture’i sündroom?

Goodpasture’i sündroomi kirjeldati esmakordselt 1919. aastal ja see on väga haruldane. Hinnanguliselt on miljoni inimese kohta vähem kui kaks juhtumit. Sündroom mõjutab mehi sagedamini kui naisi. Tavaliselt algab see vanuses 20–30 või pärast 60. eluaastat.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Goodpasture’i sündroomi sümptomid?

Goodpasture’i sündroom on kopsu-neeru sündroom. See mõjutab kopse (kopsu) ja neere (neeru). Tavaliselt ilmnevad esmalt kopsudega seotud sümptomid. Nad sisaldavad:

• Hingamisraskused, valu rinnus, köha ja põrisev heli sissehingamisel.
• Väsimus.
• Palavik.
• Ninaverejooks ja vere köhimine.
• Kahvatu nahk (kahvatu).

Goodpasture’i sündroomi sümptomid, mis tulenevad neerukahjustusest, on järgmised:

• Aneemia.
• Veri uriinis (hematuria).
• Uriini vähenemine (piss).
• Kõrge vererõhk.
• Iiveldus ja oksendamine.

Mis põhjustab Goodpasture’i sündroomi?

Autoimmuunhaiguse tüübina põhjustab Goodpasture’i sündroom antikehi, mida toodavad immuunsussüsteem kollageeni ründamiseks. Kollageen on valk, millel on palju funktsioone. See on osa paljude kudede struktuurist ja aitab muuhulgas vere hüübimist. Goodpasture’i sündroom ründab kollageeni neerude glomerulaarses basaalmembraanis (GBM). Need GBM-vastased antikehad ründavad ka kopsude õhukottides olevat kollageeni, hävitades kudesid ning põhjustades verejooksu ja hingamisraskusi.

Me pole kindlad, mis põhjustab Goodpasture’i sündroomi. See võib tuleneda keskkonnategurite ja geneetika kombinatsioonist. Goodpasture’i sündroomiga inimestel on 8–90% inimese leukotsüütide antigeeni (HLA) tüüpi HLA-DR15. HLA-d on valgud, mis aitavad immuunsüsteemil teha vahet organismi enda kudede ja võõrkehade (või sissetungivate) ainete vahel. HLA-DR15-ga inimestel ei tööta antigeen nii, nagu peaks.

Mõnikord võib Goodpasture tekkida pärast nakatumist, näiteks a külm või gripp. Inimestel, kes suitsetavad, tarvitavad kokaiini või puutuvad kokku metallitolmu ja süsivesinikkemikaalidega (nagu metaan või propaan), on suurem tõenäosus haigestuda Goodpasture’i sündroomi. Teadlased usuvad, et need keskkonnategurid võivad vallandada häire inimestel, kellel on HLA-DR15.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad Goodpasture’i sündroomi?

Teie teenusepakkuja uurib teid ja küsib teie sümptomite kohta. Goodpasture’i sündroomi diagnoosimiseks tellib teie teenusepakkuja:

• Vereanalüüsid teie neerude töö kontrollimiseks ja antikehade leidmiseks teie veres.
• Uriinianalüüs vere või valgu kontrollimiseks.
• Kopsukahjustuse tuvastamiseks tehke CT-skaneerimine või rindkere röntgenuuring.
• Bronhoskoopia kopsude uurimiseks.
• Neeru biopsia glomerulonefriidi (neerupõletiku) tuvastamiseks ja GBM-vastaste antikehade kontrollimiseks neerukoes.

Juhtimine ja ravi

Kuidas teenusepakkujad Goodpasture’i sündroomi ravivad?

Ravimeetodid varieeruvad sõltuvalt haigusseisundi tõsidusest. Pakkujad ravivad kerget Goodpasture’i sündroomi ravimitega, sealhulgas:

• Kortikosteroidid: Näiteks prednisoon, et peatada kopsuverejooks.
• Immunosupressiivsed ravimid: Näiteks tsüklofosfamiid, et vältida immuunsüsteemi ründamist organismi enda kudede vastu.

Pakkujad ravivad tõsist Goodpasture’i sündroomi nende ravimitega ja protseduuriga, mida nimetatakse plasmafereesiks. Selle protseduuri käigus eemaldatakse veri IV (käe veeni) kaudu ja vere vedel osa (plasma) eraldatakse vererakkudest. See kahjulikke anti-GBM-i antikehi sisaldav plasma asendatakse veredoonorite terve plasmaga ja tagastatakse teie kehasse.

Hooldus Clevelandi kliinikus Goodpasture’i sündroomi raviLeidke arstid ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas ma saan Goodpasture’i sündroomi ära hoida?

Teil ei pruugi olla võimalik Goodpasture’i sündroomi ära hoida. Kuid saate oma riski vähendada, vältides tubakat ja kemikaale, mis võivad häiret vallandada.

Tervishoiuteenuse osutajad saavad teha vereanalüüsi, et kontrollida HLA-DR15 antigeeni. Kui teate, et teil on HLA-DR15 antigeen, küsige oma teenusepakkujalt oma tervise jälgimiseks regulaarseid kontrolle. Kui suitsetate, rääkige oma teenusepakkujaga, kuidas suitsetamisest loobuda.

Kui puutute sageli kokku bensiini, petrooleumi, tõrva või asfaldiga, on teil suurem risk haiguse tekkeks. Võimaluse korral peaksite neid süsivesinikke vältima.

Väljavaade / prognoos

Millised on Goodpasture’i sündroomiga inimeste väljavaated?

Goodpasture’i sündroom põhjustab kopsudes eluohtlikku verejooksu. Ilma ravita on see verejooks surmav. See võib põhjustada ka neerupuudulikkust. Varajase diagnoosimise korral on ravi tõhusad. Pärast ravi saamist külastage regulaarselt oma teenusepakkujat, et nad saaksid jälgida teie neerufunktsiooni.

Mõnedel Goodpasture’i sündroomiga inimestel on pikaajalised neeruprobleemid. Nad võivad vajada dialüüsi ja lõpuks neerusiirdamist.

Koos elamine

Millal peaksin Goodpasture’i sündroomi osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Pöörduge kohe oma teenusepakkuja poole, kui köhite verd, teil on hingamisraskusi või kui teil on muid Goodpasture’i sündroomi sümptomeid. Varajane diagnoosimine võib oluliselt parandada selle haigusega inimeste väljavaateid. Ilma ravita võib Goodpasture’i sündroom põhjustada surmavaid kopsuprobleeme.

Kui teil on Goodpasture’i sündroomi nähud, pöörduge kohe oma teenusepakkuja poole. Ilma ravita võib häire põhjustada pikaajalist neerukahjustust ja eluohtlikku verejooksu kopsudes. Kui suitsetate, rääkige oma teenusepakkujaga plaanist, mis aitab teil suitsetamisest loobuda. Kui olete saanud Goodpasture’i sündroomi ravi ja teie töö nõuab bensiini, tõrva või asfaldi läheduses viibimist, kaaluge töökoha vahetamist. Selliste kemikaalidega kokkupuude suurendab teie sündroomi taastumise võimalust.

Kokkuvõttes võime öelda, et Goodpasture’i sündroom on haruldane autoimmuunhaigus, mille korral keha hakkab ründama omaenda kudesid, põhjustades neerukahjustusi ja kopsuverejooksu. Haiguse peamised sümptomid on hingamisraskused, veri uriinis ja üldine nõrkus. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et vältida tõsiseid tüsistusi ja pöördumatuid kahjustusi neerudes ja kopsudes. Ravi hõlmab immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid ning neerude ja kopsude toetavat ravi. Kuigi haigus on tõsine, on prognoos hea juhul, kui ravi alustatakse varakult.