Kesknärvisüsteemi vaskuliit (KNS-i vaskuliit): mis see on, sümptomid, ravi

Kesknärvisüsteemi vaskuliit (KNS-i vaskuliit) on haruldane haigus, mis mõjutab aju ja seljaaju veresooni. Selle tulemusel võivad tekkida mitmed erinevad sümptomid, sealhulgas peavalud, krambid, käitumishäired ja liikumisraskused. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et vältida tõsiseid tüsistusi, nagu näiteks kognitiivsed häired ja püsivad neuroloogilised kahjustused. Ravi hõlmab tavaliselt põletikuvastaseid ravimeid, immunosupressante ja vajadusel ka plasmapereesi või intravenoosset immuunglobuliini. KNS-i vaskuliidi varane avastamine ja ravi võib oluliselt parandada patsiendi prognoosi ning vähendada haiguse tagajärgi.

Kesknärvisüsteemi (KNS) vaskuliit tähendab, et aju ja selgroo veresoonte seinad on põletikulised (paistes). Seda põletikku võivad põhjustada mitmesugused seisundid ja haigused. Kesknärvisüsteemi vaskuliit on tõsine, kuid ravitav.

Ülevaade

Mis on vaskuliit?

Vaskuliit on veresoonte põletik (turse), õõnsate torude võrgustik, mis kannavad verd kogu kehas. Vaskuliit võib mõjutada väga väikeseid veresooni (kapillaare), keskmise suurusega veresooni (arterioolid ja veenid) või suuri veresooni (arterid ja veenid). Kui verevool vaskuliidiga veresoones väheneb või peatub, hakkavad sellest veresoonest verd saavad kehaosad surema.

Mis on kesknärvisüsteemi vaskuliit?

Kesknärvisüsteemi (KNS) vaskuliit on aju või selgroo veresoonte seinte põletik. (Aju ja selg moodustavad kesknärvisüsteemi.) Kesknärvisüsteemi vaskuliit esineb sageli järgmistes olukordades:

• Kaasnevad muud autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit ja harva ka sarkoidoos ja reumatoidartriit.
• Infektsioon, näiteks viiruslik või bakteriaalne.
• Süsteemsed (mõjutavad kogu keha) vaskuliitilised häired, mille hulka kuuluvad granulomatoos koos polüangiidiga GPA, eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA), mikroskoopiline polüangiit, krüoglobulineemiline vaskuliit ja Behçeti sündroom).

See võib ilmneda ka ilma kaasneva süsteemse häireta. Sel juhul piirdub vaskuliit ainult aju või seljaajuga ja seda nimetatakse kesknärvisüsteemi primaarseks angiiidiks (PACNS).

Kas kesknärvisüsteemi vaskuliit on ohtlik?

Kesknärvisüsteemi vaskuliit on tõsine seisund. Põletikuline veresoone sein võib blokeerida hapniku voolu ajju, põhjustades ajufunktsiooni kaotust ja lõpuks insuldi. Mõnel juhul on kesknärvisüsteemi vaskuliit eluohtlik. Selle seisundi jaoks on oluline ravi saada.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab vaskuliiti?

Enamikul juhtudel on täpne põhjus teadmata, kuid immuunsüsteem (mis aitab hoida keha tervena) mängib rolli. Kui tavaliselt töötab immuunsüsteem keha kaitsmiseks, võib see mõnikord muutuda “üleaktiivseks” ja rünnata keha. Enamikul vaskuliidi juhtudest põhjustab miski veresoonte seintes immuun- ehk “allergilise” reaktsiooni.

Aineid, mis põhjustavad allergilisi reaktsioone, nimetatakse antigeenideks. Mõnikord võivad teatud ravimid või haigused toimida antigeenidena ja käivitada selle protsessi.

Millised on vaskuliidi sümptomid?

Vaskuliidi sümptomiteks on:

• Nahalööbed.
• Väsimus (väsimus).
• Kaalukaotus.
• Nõrkus.
• Palavik.
• Liigeste valud.
• Kõhuvalu (kõhuvalu).
• Neeruprobleemid (sh tume või verine uriin).
• Närviprobleemid (sh tuimus, nõrkus ja valu).

Mis põhjustab kesknärvisüsteemi vaskuliiti?

Kuidas ajus olevad veresooned põletikuliseks muutuvad, pole päris selge. Mõne vaskuliithaiguse korral ründavad ebanormaalsed antikehad (autoantikehad) valgeid vereliblesid, mis ründavad veresoonte seinu ning põhjustavad veresoone seina põletikku ja hävimist. Viiruse põhjustatud infektsioon võib põhjustada ka kesknärvisüsteemi vaskuliiti.

Millised on kesknärvisüsteemi vaskuliidi sümptomid?

Kesknärvisüsteemi vaskuliidi sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Tugevad peavalud, mis kestavad pikka aega.
• Insuldid või mööduvad isheemilised atakid (“miniinsuldid”).
• Unustus või segadus.
• Nõrkus.
• Probleemid nägemisega.
• Krambid.
• Entsefalopaatia (aju turse), mis võib väljenduda meeleolu või isiksuse muutusena ja teadvuse taseme langusena.
• Sensatsioonihäired.

Diagnoos ja testid

Kuidas vaskuliiti diagnoositakse?

Vaskuliidi, sealhulgas kesknärvisüsteemi vaskuliidi diagnoos põhineb inimese haiguslool, sümptomitel, täielikul füüsilisel läbivaatusel ja spetsiaalsete laboratoorsete analüüside tulemustel. Vaskuliidi korral leitud vere kõrvalekalded on järgmised:

• Aneemia (punaste vereliblede vähesus).
• Kõrge valgevereliblede arv.
• Kõrge trombotsüütide arv (mis võimaldab verel hüübida).
• Neeru- või maksaprobleemid.
• Põletikumarkerite tõus.
• Spetsiaalsed markerid veres, mis võivad esineda teatud tüüpi vaskuliidi korral.

(PACNS-i korral, kui vaskuliit piirdub ainult aju või seljaajuga, puuduvad ülaltoodud sümptomid ja nähud sageli ning inimesed näevad ainult kesknärvisüsteemi vaskuliidi sümptomeid.)

Muud testid võivad hõlmata röntgenikiirgust, koebiopsiat (koeproovi võtmine mikroskoobi all uurimiseks) ja veresoonte skaneerimist. Teenuseosutaja võib soovida uurida ka seljaaju vedelikku, et näha, mis põletikku põhjustab, kasutades protseduuri, mida nimetatakse lumbaalpunktsiooniks või seljaaju puudutamiseks. Seda analüüsi tehakse sageli kesknärvisüsteemi vaskuliidi korral.

Teised olulised testid hõlmavad magnetresonantstomograafiat (MRI), arvutitomograafiat (CT) või aju angiogrammi. Angiogramm võib näidata, millised veresooned on ahenenud.

Kuna teised seisundid võivad põhjustada samu ajuveresoonte kõrvalekaldeid nagu kesknärvisüsteemi vaskuliit, on aju biopsia ainus viis kindla diagnoosi tegemiseks. Aju biopsia abil saab eristada kesknärvisüsteemi vaskuliiti ja muid haigusi, millel võivad olla sarnased tunnused.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse kesknärvisüsteemi vaskuliiti?

Kesknärvisüsteemi vaskuliiti ravitakse tavaliselt etapiviisiliselt.

Esialgset etappi nimetatakse induktsioonteraapiaks. Siin manustatakse tavaliselt suurtes annustes steroide, sageli intravenoosselt, koos või ilma teiste immunosupressiivsete ravimitega, nagu tsüklofosfamiid või mükofenolaatmofetiil, mis vähendab immuunsüsteemi vastust autoimmuunhaigustele. Seejärel vähendatakse steroidide kasutamist kuue kuu jooksul.

Kui inimene on remissioonis, siseneb ta säilitusfaasi, kus tsüklofosfamiid (kui seda kasutatakse induktsioonifaasis) viiakse üle muudele immunosupressiivsetele ravimitele, nagu mükofenelaatmofetiil. Säilitusfaasis võib kasutada väikeses annuses steroide. Ravi tuleb jätkata pikka aega, mõnikord kogu elu.

Kui patsiendil on mõni muu haigus (nt luupus) või süsteemne vaskuliit, peab ravi sisaldama ka juhiseid konkreetse seisundi kohta.

Kesknärvisüsteemi vaskuliit on haruldane haigus, mille korral tekib põletik veresoontes ajus ja seljaajus. Selle haiguse sümptomite hulka kuuluvad peavalud, krambid, tasakaaluhäired ja isegi kognitiivsed probleemid. Ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroide ja immunosupressante, et vähendada põletikku ja vaskuliidi sümptomeid. Lisaks võib osutuda vajalikuks füsioteraapia ja rehabilitatsioon. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et vältida püsivaid neuroloogilisi kahjustusi. On oluline pöörduda arsti poole, kui esinevad sarnased sümptomid.