3. komplement Glomerulopaatia (C3G): põhjused ja ravi

Terviseuuringud näitavad, et 3. komplement glomerulopaatia (C3G) on haruldane neeruhaigus, mis mõjutab peamiselt noori ja keskealisi inimesi. See põhjustab neerude põletikku ja võib viia neerupuudulikkuse tekkeni. C3G põhjuste mõistmine on keeruline, kuid uuringud näitavad seost immuunsüsteemi düsregulatsiooniga. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised selle progresseerumise aeglustamiseks ja neerufunktsiooni säilitamiseks. Ravi hõlmab sageli immunosupressante ja neerutransplantaati. Selles artiklis uurime lähemalt C3G põhjuseid ja ravivõimalusi.

Komplemendi 3 glomerulopaatia on rühm haigusi, mis mõjutavad teie immuunsüsteemi ja takistavad teie neerudel verd nii hästi filtreerimast, nagu peaks. Enamikul C3G juhtudest pole selget põhjust, kuid selle põhjuseks võivad olla geenimutatsioonid ja autoantikehad. Ravi ei ole, kuid on olemas ravivõimalused, mis aitavad seda aeglustada ja sümptomeid vähendada.

Ülevaade

Mis on komplemendi 3 glomerulopaatia?

Komplemendi 3 glomerulopaatia (C3G) on rühm haigusseisundeid, mis mõjutavad teie neerude tööd. Teie neerud filtreerivad teie verd ja eemaldavad jääkaineid ja liigset vett, et tekiks uriin (piss).

“Komplement 3” viitab teie veres olevale valgule, mis on teie immuunsüsteemi jaoks oluline. “Glomerulopaatia” (hääldatakse glo-MARE-yoo-LOP-uh-thee) viitab teie glomerulite kahjustusele (hääldatakse “glo-MARE-yoo-lye”). Glomeruli on teie neerude väikeste veresoonte rühmad, mis aitavad teie verd filtreerida ja pissima.

Enne 2013. aastat kasutasid tervishoiuteenuse osutajad mõisteid “I, II või III tüüpi membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGN)” või “mesangioproliferatiivne glomerulonefriit”. Kuid nüüd kasutavad nad tingimuste rühma klassifitseerimiseks C3G-d.

Millised on C3G tüübid?

C3G-d on kahte tüüpi. Tervishoiuteenuse osutajad määravad teie glomerulite kahjustuse ja põletiku tüübi kindlaks, kui nad vaatavad mikroskoobi all neerukoe proove. Neid kahte tüüpi on:

• Tihe ladestushaigus (DDD, varem MPGN tüüp II). Pakkujad määratlevad DDD vastavalt tihedatele ladestustele, mis näevad välja nagu paelad glomerulaarse basaalmembraani (GBM) struktuuris. DDD mõjutab peamiselt lapsi ja noori täiskasvanuid kuni 20. eluaastate keskpaigani.
• C3 glomerulonefriit (C3GN, varem MPGN tüüp I või III). Pakkujad liigitavad C3GN-i vastavalt sellele, et GBM-is puuduvad DDD-d määratlevad tihedad ladestused. C3GN mõjutab peamiselt 30-aastaseid ja vanemaid inimesi.

Kas C3G on krooniline?

Jah, C3G on krooniline haigus. See tähendab, et seisund halveneb aja jooksul aeglaselt.

Kui levinud on C3G?

C3G on väga haruldane. Tervishoiuteenuste osutajate hinnangul mõjutab see 2–3 inimest 1 miljonist.

Sümptomid ja põhjused

Millised on C3G sümptomid?

Mõlemat tüüpi C3G tavalised sümptomid on järgmised:

• Veri pissis (hematuria).
• Kõrge valgusisaldus teie pissis (proteinuuria).
• Pissimine tavalisest vähem (oliguuria).
• Madal valgusisaldus teie veres (hüpoalbumineemia).
• Turse (turse), tavaliselt käte, pahkluude ja jalgade ümber.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Infektsioonid, mis mööduvad ja ilmnevad uuesti (korduvad infektsioonid).
• Väga väsinud tunne (väsimus).
• Podagra.

Mõlemat tüüpi C3G võivad samuti põhjustada neerupuudulikkust. Mõned neerupuudulikkuse sümptomid on järgmised:

• Väsimus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Segadus või keskendumisraskused.
• Turse.
• Pissib rohkem kui tavaliselt.

C3G võib samuti põhjustada sümptomeid, mis ei mõjuta teie neere ega nende toimimist. Need sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Nägemisprobleemid, eriti valgu- ja kaltsiumiladestuste (drusen) kogunemisest makulasse.
• Lipodüstroofia.

Mis põhjustab komplemendi 3 glomerulopaatiat?

Komplemendi 3 glomerulopaatia tekib siis, kui teie komplemendi süsteem lakkab töötamast nii, nagu peaks. Teie komplemendi süsteem koosneb teie veres olevatest valkudest, mis on osa teie immuunsüsteemist. See aitab tugevdada (täiendada) teie immuunsüsteemi, võideldes võõraste sissetungijate, näiteks bakterite ja viiruste vastu.

Kui teil on C3G, töötab teie komplemendi süsteem tavapärasest raskemini, mis kahjustab teie komplemendi 3 (C3) valke. Teie C3 valkude kahjustatud osad jäävad teie glomerulitesse lõksu, mis muudab teie vere filtreerimise või pissi tekitamise raskemaks. Ilma kahjustusi aeglustava ravita kahjustab C3G jätkuvalt teie neere ja mõjutab teie neerufunktsiooni. See võib põhjustada neerupuudulikkust.

Enamikul C3G juhtudel ei ole tervishoiuteenuse osutajad kindlad, mis täpselt põhjustab teie komplemendisüsteemi töötamise lõpetamist. Kuid mõnel juhul mutatsioonid teie C3, CFH ja teised komplementsüsteemi geenid põhjustavad C3G-d. Ja monoklonaalne gammopaatia võib kaudselt põhjustada ka neerukahjustust, mis kahjustab komplemendi alternatiivset rada (AP), mis võib põhjustada C3G-d. Monoklonaalne gammopaatia on verehaigus, mis mõjutab teie luuüdi plasmarakke.

Meditsiiniuurijad kahtlustavad, et autoantikehad võivad mõjutada ka teie komplemendi süsteemi. Autoantikehad on teie immuunsüsteemi poolt toodetud valgud, mis on kogemata suunatud normaalsetele kehakudedele. Ei ole piisavalt uuritud, et olla kindel, et autoantikehad põhjustavad lõplikult C3G-d.

Keda mõjutab komplemendi 3 glomerulopaatia?

Komplemendi 3 glomerulopaatia võib mõjutada kõiki. See mõjutab võrdselt mehi ja inimesi, kes on sünnihetkel meessoost isikud (AMAB) ning naised ja sünnihetkel naised (AFAB). Diagnoosimise keskmine vanus on 23 aastat. DDD kipub ilmnema nooremas keskmises vanuses kui C3GN.

Millised on komplemendi 3 glomerulopaatia tüsistused?

Ligikaudu 50% C3G-ga inimestel tekib neerupuudulikkus 10 aasta jooksul pärast diagnoosimist.

Diagnoos ja testid

Kuidas C3G-d diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja võib teie neerude tervise ja tõhususe hindamiseks kasutada erinevaid teste. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid. Teenusepakkuja kasutab õhukese nõela (umbes tavalise kõrvarõngaposti suurust), et eemaldada väike kogus verd teie käe veenist. Nad vaatavad teie verd laboris, et näha, kas teie komplementvalgud näevad normaalsed välja või on teie veres liiga palju jääkaineid.
• Hinnanguline glomerulaarfiltratsiooni kiirus (eGFR). eGFR on väärtus, mille teenusepakkuja saab arvutada vereproovis sisalduva seerumi kreatiniini või tsüstatiin C põhjal. See hindab, kui hästi teie neerud teie verd puhastavad.
• Uriinianalüüs (uriinianalüüs). Te pissite spetsiaalsesse tassi ja annate proovi pakkujale. Nad testivad teie pissi laboris, et näha, kas see sisaldab mikroskoopilises koguses valku või verd.
• Neeru biopsia. Teenusepakkuja kasutab nõela või väikest sisselõiget, et eemaldada neeru biopsia ajal väike tükk teie neerukoest, et seda laboris uurida. Teie proovis võib olla teie glomerulites teie C3 valkude kahjustatud osi, mis võib viidata C3G-le. Neeru biopsia võib samuti aidata kindlaks teha, millist tüüpi C3G teil on vastavalt tihedate hoiuste puudumisele või olemasolule.

Juhtimine ja ravi

Kas C3G on ravitav?

Praegu ei ole C3G-le ravi. Tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased uurivad aga haigust ja viivad läbi katseid, lootes leida ravi.

Kuidas ravitakse komplemendi 3 glomerulopaatiat?

Praegu puuduvad Ameerika Ühendriikide Toidu- ja Ravimiameti (FDA) poolt spetsiaalselt C3G jaoks heakskiidetud ravivõimalused. Tervishoiuteenuse osutajad võivad siiski määrata mitmeid ravimeetodeid või toetavaid ravimeetodeid, et aeglustada C3G progresseerumist ja hallata teie sümptomeid. Need võivad hõlmata järgmist:

• Vererõhu ravimid. Angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid ja angiotensiin II retseptori blokaatorid (ARB-d) vähendavad rõhku teie glomerulites, mis vähendab pissi sisse lekkiva valgu hulka.
• Kolesterooli alandavad ravimid. Teie teenusepakkuja võib soovitada statiiniravimeid kolesterooli alandamiseks ja neerukahjustuste vähendamiseks.
• Toitumisharjumuste muutus (toitumine). Neeruhaigustele spetsialiseerunud dietoloog (neerudieediarst) võib teiega koostööd teha, et luua spetsiaalne dieet, mis aitab edendada kasvu või säilitada teie jaoks tervislikku kehakaalu. Naatriumi (soola), küllastunud rasvade ja kolesterooli tarbimise vähendamine aitab vähendada neerukahjustusi.
• Kortikosteroidid. Kortikosteroidid (steroidid) on põletikuvastased ravimid, mis aitavad takistada teie immuunsüsteemil teie glomeruleid ründamast.
• Ekulisumab. Ekulisumab on monoklonaalsete antikehade ravim, mis aitab ravida haruldasi verehaigusi. See võib aidata parandada teie neerufunktsiooni, vähendades valgu kogust pissis ja parandades glomerulaarfiltratsiooni kiirust.
• Dialüüs. Ligikaudu 50% inimestest, kellel on C3G, tekib neerupuudulikkus. Neerupuudulikkuse korral täidab dialüüs teie neerude tööd. See puhastab teie verd, eemaldades jääkained ja liigsed vedelikud.
• Neeru siirdamine. Neeru siirdamine aitab ravida neerupuudulikkust. Kirurg eemaldab teie neerupuudulikkuse doonori terve neeruga.

Kui teil on DDD või C3GN ja teil on ka monoklonaalne gammopaatia, soovitab teenusepakkuja põhiseisundite kontrollimiseks täiendavaid hindamisi.

Hooldus SFOMCusKidney CareLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas komplemendi 3 glomerulopaatiat saab ära hoida?

Te ei saa C3G-d takistada.

Väljavaade / prognoos

Millised on komplemendi 3 glomerulopaatia väljavaated?

Umbes pooltel inimestel, kellel on C3G, tekib neerupuudulikkus 10 aasta jooksul pärast diagnoosimist. Neerupuudulikkust ei ravita. Õige diagnoosimise ja ravi korral võite siiski elada pika eluea, ilma et teie elukvaliteet oluliselt muutuks.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kui teil on C3G, töötavad tervishoiuteenuse osutajad teiega koos välja parima raviplaani, mis võib hõlmata ravimeid, toetavaid ravimeetodeid ja muudatusi teie elustiilis. Teie raviplaan võib sisaldada:

• Ravimite võtmine vastavalt teie teenusepakkuja ettekirjutusele.
• Söömisharjumuste muutmine.
• Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA-de) vältimine, mis võivad kiirendada neerupuudulikkuse arengut.
• Oma vaimse tervise eest hoolitsemine. Haruldane haigusseisund võib olla isoleeriv ja teadmine, et C3G võib põhjustada neerupuudulikkust, võib suurendada teie depressiooniriski. Rääkige oma teenusepakkujaga oma vaimse tervise kohta ja hankige vajalikke ravimeetodeid. Küsige oma teenusepakkujalt, kas C3G-ga inimestele on tugirühmi. Kohtumine teiste inimestega, kellel on C3G, võib aidata teil end vähem üksikuna tunda.

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on C3G sümptomid, sealhulgas kõik pissiseisundi muutused. Need võivad olla märgid, et teie neerud ei tööta nii, nagu peaks.

Kui teil on C3G, veenduge, et teie teenusepakkuja suunab teid neeruspetsialisti juurde, kes diagnoosib ja ravib teie neere mõjutavaid seisundeid (nefroloog).

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kuidas sa tead, et mul on C3G?
• Kui mul pole C3G-d, siis milline muu tingimus võib mul olla?
• Mis tüüpi C3G mul on?
• Milliseid ravivõimalusi soovitate?
• Milliseid muudatusi peaksin oma toitumisharjumustes tegema?
• Kas arvate, et mul on neerupuudulikkus?
• Kas saate suunata mind nefroloogi juurde?

Komplemendi 3 glomerulopaatia mõjutab teie neerude pisikesi filtreerimisüksusi. Kui teil on C3G, võite märgata muutusi pissis, turset, liigesevalu, nägemishäireid ja väsimust.

Kui nõustute oma diagnoosiga ja kohanete sellega, kuidas C3G teie elu mõjutab, võite tunda mitmesuguseid emotsioone. Andke endale aega ja ruumi, et õppida tundma C3G-d ja oma ravivõimalusi. Oma valikute ja ootuste tundmaõppimine võib aidata teil oma emotsioone tervislikult ja produktiivselt aktsepteerida. Teenusepakkujad on teile kättesaadavad, et pakkuda teavet ja juhiseid. Rääkige nendega, kui teil on küsimusi või vajate nõu või tuge.

Kokkuvõttes võib öelda, et 3. komplement Glomerulopaatia on haruldane ja keeruline neeruhaigus, mille põhjused võivad olla geneetilised või omandatud. Ravi hõlmab sageli immunosupressantide ja plasmapereesi kasutamist, et vähendada põletikku ja kaitsta neerukudesid. Lisaks on oluline regulaarne arsti jälgimine ja neerufunktsiooni testimine, et tagada haiguse kontrolli all hoidmine ja vältida tüsistusi. Täpsema raviplaani määrab individuaalse patsiendi seisund ning koostöö spetsialistidega on oluline parima võimaliku tulemuse saavutamiseks.