Äge lümfoblastne leukeemia (ALL): sümptomid, ravi ja prognoos

Äge lümfoblastne leukeemia (ALL) on agressiivne vererakkude vähivorm, mis võib esineda nii lastel kui täiskasvanutel. Selle haiguse sümptomid võivad hõlmata väsimust, korduvaid infektsioone, palavikku ja lümfisõlmede suurenemist. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et parandada patsiendi prognoosi. Ravi võib hõlmata keemiaravi, kiiritusravi ja luuüdi siirdamist. Kuigi ALL võib olla raske haigus, on tänapäevased ravimeetodid aidanud parandada ellujäämismäärasid. On oluline otsida professionaalset arstiabi ja ravi koheselt, kui kahtlustate endal või lähedasel Äge lümfoblastset leukeemiat.

Äge lümfotsütaarne leukeemia (ALL) on vere- ja luuüdi vähk. See mõjutab valgeid vereliblesid, mida teie keha vajab infektsiooniga võitlemiseks. See on kõige levinum vähitüüp lastel, kuid võib mõjutada ka täiskasvanuid. Lastel on palju paremad võimalused KÕIKEST taastuda kui täiskasvanutel.

Ülevaade

Mis on äge lümfoblastne leukeemia (ALL)?

Äge lümfoblastne leukeemia (äge lümfotsütaarne leukeemia, ALL) on haruldane verevähk, mis mõjutab teatud tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. ALL võib mõjutada kõiki igas vanuses, kuid alla 15-aastastel ja vanematel kui 50-aastastel täiskasvanutel on haigusseisund tõenäolisem.

Kuigi KÕIK on tõsine seisund, saab tänu uuematele ravimeetoditele, sealhulgas pikaajalisele keemiaravile, haigusseisundiga lapsed terveks ravida ja teised inimesed elavad KÕIGIGA kauem.

Kas KÕIK on levinud seisund?

Ei see ei ole. Äge lümfotsüütleukeemia moodustab USA-s vähem kui poole 1% kõigist vähijuhtudest. Siiski on ALL kõige levinum vähk, mis mõjutab lapsi, teismelisi ja noori täiskasvanuid. Enamik KÕIK juhtudest mõjutavad lapsi vanuses 2–5 aastat.

Kust KÕIK algab?

See algab teie luuüdist, enamiku luude käsnjas keskusest, mis toodab vererakke ja trombotsüüte. Teie luuüdi moodustab tavaliselt hoolikalt kalibreeritud arvu punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid, mis jäävad teie luuüdi, kuni nad küpsevad ja liiguvad teie vereringesse.

ALL mõjutab teie lümfotsüüte, teatud tüüpi valgeid vereliblesid, mis aitavad teie kehal võidelda viiruste ja bakteritega. Tavaliselt toodab teie luuüdi ebaküpseid valgeid vereliblesid (lümfoblaste), mis küpsevad terveteks lümfotsüütideks.

KÕIGI puhul ei küpse leukeemilised lümfoblastid kunagi. Selle asemel nad paljunevad, tõrjudes välja teised vererakud ja trombotsüüdid, enne kui liiguvad teie luuüdist teie vereringesse ja seejärel teistesse kehapiirkondadesse. Selle tulemusena on teie trombotsüütide tase madal ja teil on tõenäoline, et teil tekivad kergemini verevalumid, veritsete tavalisest sagedamini või tekib aneemia.

Millised on ägeda lümfoblastse leukeemia tüübid?

Kaks peamist tüüpi on B-rakud ALL ja T-rakud ALL, mis on nimetatud ALL-i poolt mõjutatud vererakkude järgi:

• B-rakk KÕIK mõjutab teie B-rakke, mis toodavad antikehi ja aitavad võidelda infektsioonidega. B-raku ALL moodustab 75% kuni 80% KÕIKIDEST juhtudest.
• T-rakk KÕIK mõjutab teie T-rakke, mis hävitavad mikroobe ja toetavad teisi immuunsüsteemi rakke.

Kolmas tüüp, loomulik tapja ALL, on väga haruldane.

Sümptomid ja põhjused

Mis on KÕIGI sümptomid?

Enamik KÕIGI sümptomeid ilmnevad ootamatult ja mõjutavad sarnaselt lapsi ja täiskasvanuid. Üldised esialgsed sümptomid on järgmised:

• Aneemia.
• Verejooks, näiteks sagedane ninaverejooks või rasked menstruatsioonid.
• Verevalumid.
• Köha.
• Pearinglus.
• Väsimus.
• Palavik.
• Sagedased viirusinfektsioonid või bakteriaalsed infektsioonid.
• Liigesevalu.
• Söögiisu kaotus.
• Öine higistamine.
• Punased nööpnõelapea suurused laigud nahal (petehhiad).
• Õhupuudus.
• Nahavärv, mis on tavalisest kahvatum või heledam.
• Lümfisõlmede turse.
• Seletamatu kaalulangus.
• Nõrkus.

Paljud ägeda lümfoblastse leukeemia sümptomid jäljendavad muid vähem tõsiseid haigusi. Üks või mitu ülaltoodud sümptomit ei ole märk sellest, et teil on KÕIK. Üldiselt peaksite tervishoiuteenuse osutajaga rääkima oma keha muutustest, mis kestavad üle kahe nädala.

Mis põhjustab ägedat lümfoblastset leukeemiat?

Teadlased leiavad jätkuvalt geneetilisi mutatsioone (muutusi), mis põhjustavad KÕIKI. Väikestel ALL-iga lastel võisid olla geneetilised muutused, mis toimusid enne nende sündi. Mõnedel inimestel on KÕIK, sest nad on pärinud haigusseisundid, mis suurendavad nende võimalust haigestuda. Täiskasvanutel on KÕIK seotud mõnede kantserogeenidega, sealhulgas tubakaga.

Mis on KÕIK riskifaktorid?

Riskitegurid hõlmavad järgmist:

• Seks. Tüdrukutel ja inimestel, kelle sünnihetkel on emane (AFAB) vanuses 1 ja nooremad, on risk suurem kui poistel ja inimestel, kelle sünnihetkel on meessoost (AMAB). Pärast 1. eluaastat on AMAB-i inimestel risk suurem.
• Rass. Valgetel inimestel on mõnevõrra suurem tõenäosus haigestuda KÕIK kui mustanahalistel inimestel.
• Kokkupuude kiirgusega. Emakasisese kiirgusega kokku puutunud lastel on suurem risk haigestuda ALL-i. Samuti on lastel ja täiskasvanutel, kes said kiiritusravi muude vähivormide korral, suurenenud KÕIK risk.
• Viirused. Mõned viirusnakkused, sealhulgas Epstein-Barri viirus või inimese T-rakulise leukeemia viirus, suurendavad teie riski haigestuda ALL-i.

Millised pärilikud geneetilised seisundid suurendavad ALL-i riski?

Inimestel, kellel on järgmised pärilikud haigused, on KÕIKIDE tekkerisk suurem kui inimestel, kellel haigusi ei esine:

• Ataksia telangiektaasia.
• Bloomi sündroom.
• Downi sündroom.
• Fanconi aneemia.
• Klinefelteri sündroom.
• Li-Fraumeni sündroom.
• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1).
• Wiskott-Aldrichi sündroom.

Millised on ägeda lümfoblastse leukeemia tüsistused?

KÕIK, mis levib teie ajule ja selgroole, võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

• Tasakaalu probleemid.
• Ähmane nägemine.
• Näo lihaste nõrkus või tuimus.
• Peavalud.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Krambid.
• Suurenenud maks (hepatomegaalia).
• Suurenenud põrn (splenomegaalia).
• Ülemise õõnesveeni (SVC) sündroom.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse ägedat lümfoblastset leukeemiat?

Teie tervishoiuteenuse osutaja hindab teie sümptomeid, vaatab läbi teie haigusloo ja teeb füüsilise läbivaatuse. Kui nad kahtlustavad KÕIKI, võivad nad teha järgmised testid, sealhulgas testid geneetiliste muutuste otsimiseks:

• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Luuüdi biopsia.
• Lümfisõlmede biopsia.
• Lumbaalpunktsioon (selgroopuudus).
• Magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimine.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.
• Voolutsütomeetria KÕIK alatüübi määramiseks.
• Tsütogeneetilised testid rakkude kromosoomide uurimiseks.
• Molekulaarsed testid teatud geenide, valkude või muude molekulide kontrollimiseks, mis võivad olla KÕIGE tunnusteks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas KÕIKI ravitakse?

Tervishoiuteenuse osutajad võivad ravida KÕIKI pikaajalise keemiaravi, sihtravi, immunoteraapia või tüvirakkude (luuüdi) siirdamisega. ALL-iga täiskasvanud ja lapsed võivad saada erinevat tüüpi vähiravimeid ja -ravi.

Keemiaravi

Teenusepakkujad kasutavad keemiaravi KÕIGI esmase või esmase ravina. ALL-iga inimesed saavad keemiaravi neljas etapis. Ravi eesmärk on viia KÕIK täielikku remissiooni. (Täielik remissioon tähendab, et ravi kõrvaldab teie sümptomid ja testid ei näita vähimärke.)

ALL-i keemiaravi kestab mitu kuud ja mõnikord aastaid ning hõlmab tavaliselt suuri annuseid vähktõbe hävitavaid ravimeid. Inimesed, kes saavad ALL-i keemiaravi, peaksid kaaluma palliatiivset ravi, et aidata ravi kõrvaltoimeid juhtida. KÕIK keemiaravi sisaldab:

• Remissiooni induktsioonravi, mis hävitab võimalikult palju leukeemiarakke, nii et KÕIK läheb täielikku remissiooni. Tavaliselt jäävad inimesed remissiooni induktsioonravi ajal haiglasse. See ravi kestab neli kuni kuus nädalat. Uuringud näitavad, et enam kui 95% ALL-iga lastest ja 75–80% täiskasvanutest on pärast remissiooni induktsioonravi täielikku remissiooni.
• Kesknärvisüsteemile suunatud ravi et tappa kõik kesknärvisüsteemi leukeemiarakud ja vältida ALL levimist teie seljaajuvedelikku. (Süsteemipõhine tähendab, et teil on keemiaravi, mis mõjutab kogu teie keha või süsteemi.)
• Konsolideeriv teraapia algab siis, kui KÕIK on remissioonis. See ravi aitab hävitada võimalikult palju allesjäänud vähirakke. Konsolideerimisravi hõlmab haiglas viibimist mitu kuud, samal ajal kui saate kord nädalas suures annuses keemiaravi.
• Jätku- või säilitusravi on pikaajaline ravi, mis võib kesta kaks kuni kolm aastat. Säilitusravi saamiseks ei pea te haiglas viibima.

Suunatud teraapia

Sihtteraapia keskendub spetsiifilistele geneetilistele muutustele. Umbes 25% täiskasvanutest ja mõnel ALL-iga lastel on kromosomaalsed mutatsioonid. Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad praegu türosiinkinaasi (TKI) ravi, et ravida ALL-i lastel ja täiskasvanutel, kellel on spetsiifiline mutatsioon, mida nimetatakse Philadelphia kromosoomiks või t(9;22). TKI-teraapia blokeerib KÕIKE kasvu jaoks hädavajaliku ensüümi süümi. TKI-teraapia tapab KÕIK rakud, nii et teie keha naaseb normaalsele vererakkude tootmisele.

Immunoteraapia

Immunoteraapia aitab teie keha enda immuunsüsteemil vähirakke rünnata. ALL-i immunoteraapia võib hõlmata CAR-T-rakuteraapiat või monoklonaalsete antikehade ravi.

Kiiritusravi

Tervishoiuteenuse osutajad võivad soovitada kiiritusravi, et ravida korduvaid KÕIKE või KÕIKE, mis ei allu keemiaravile. Hiljuti on teenuseosutajad kasutanud kiiritusravi, et ravida KÕIKE, mis on levinud (metastaseerunud) inimeste ajju või seljaajuvedelikku.

Allogeensete tüvirakkude (luuüdi) siirdamine

Kui muud ravimeetodid ei ole ALL-i kõrvaldanud, võib tervishoiuteenuse osutaja soovitada ägeda lümfoblastse leukeemiaga täiskasvanute raviks allogeensete tüvirakkude (luuüdi) siirdamist.

Hooldus Clevelandi kliinikus Ägeda lümfoblastse leukeemia (ALL) raviLeidke lastearst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas KÕIKE saab ära hoida?

Ei, ei saa. ALL-iga lastel areneb haigusseisund enne nende sündi toimunud geneetiliste muutuste tõttu. Kuid ALL-iga täiskasvanud võivad oma riski vähendada, vältides kantserogeene, sealhulgas tubakat ja mürgiseid kemikaale.

Väljavaade / prognoos

Milline on prognoos KÕIGI jaoks?

Teie prognoos on tulemus, mida võite oodata pärast ravi. ALL läheb sageli täielikku remissiooni pärast keemiaravi, mis tapab vähirakke. Üldiselt on lastel ja noortel täiskasvanutel parem prognoos kui 20-aastastel ja vanematel inimestel.

Mis on ellujäämismäär?

Ägeda lümfoblastse leukeemia ellujäämise määr varieerub sõltuvalt inimeste vanusest. Näiteks näitavad uuringud:

• Rohkem kui 90% sünnist kuni 14-aastastest lastest elas viis aastat pärast diagnoosi.
• Rohkem kui 70% 15–19-aastastest lastest elas viis aastat pärast diagnoosi saamist.
• Rohkem kui 30% 20-aastastest ja vanematest inimestest elas viis aastat pärast diagnoosi.

Kui mõtlete ellujäämismääradele, on oluline meeles pidada, et need on hinnangud, mis põhinevad sama seisundiga inimeste kogemustel. Elulemusmäärad kasutavad andmeid lähiminevikust, mitte olevikust. Veelgi enam, ellujäämismäära hinnang ei pruugi kajastada teie või teie lapse olukorda. Kui teil on küsimusi KÕIGI ellujäämismäärade kohta, on teie tervishoiuteenuse osutaja teie parim teabeallikas.

Kas KÕIK on ravitav?

Mõnel juhul jah, KÕIK on ravitavad. ALL-iga lapsi, kes jäävad pärast viie aasta möödumist täielikule remissioonile, loetakse paranenuks. Seda seetõttu, et KÕIK kordub (tuleb tagasi) viie aasta pärast harva. Vanematel lastel ja täiskasvanutel, kellel on ALL, on väiksem tõenäosus paraneda, sest ravi ei vii alati KÕIKI pikaajalisele remissioonile.

Koos elamine

Kuidas on elada ägeda lümfoblastse leukeemiaga?

Sõltuvalt teie olukorrast võib lümfoblastse leukeemiaga elamine sarnaneda kroonilise haigusega:

• KÕIK on haruldane seisund. Paljudel inimestel ei ole seda ja nad ei tea, mida tähendab elada KÕIGIGA. Kui teil või teie lapsel on KÕIK, võib tugirühmades osalemine aidata. (Sellega seoses on lapseea vähk haruldane. Kui teie lapsel on KÕIK, võite koos lasteelu spetsialistidega töötada teie ja teie lapsega.)
• Paljud ALL-iga inimesed vajavad pikaajalist keemiaravi, et hoida haigusseisundit remissioonis. Kaaluge vähktõve ellujäämise programmides osalemist. (Igaüks, kellel on vähk, on vähist ellujääja.) Ellujäämisprogrammides on ressursse, mis aitavad selliste probleemide puhul nagu hirm vähi kordumise ees ja vähi remissioonis elamine.
• ALL-i ravitud lapsed ja noorukid vajavad järelhooldust kogu ülejäänud elu, et teenuseosutajad saaksid jälgida vähiravi tüsistusi või hilinenud tagajärgi. Hilinenud mõjud on meditsiinilised probleemid, mis võivad tekkida aastaid pärast ravi lõpetamist.
• Tubaka suitsetamine on teadaolevalt KÕIK riskitegur. Kui olete täiskasvanud, kellel on KÕIK ja suitsetate tubakat, proovige suitsetamisest loobuda. Kui teie teismelisel lapsel on KÕIK, kaaluge tubakatarbimise riskide selgitamist.
• Vähk on stressirohke. Õrn treening võib aidata stressi leevendada. Isegi väikesed lapsed võivad kasu saada regulaarsest treeningust, mis aitab neil oma vähiga seotud tundeid hallata.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil või teie lapsel on äge lümfoidne leukeemia, võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Mis tüüpi KÕIK mul on?
• Millised on võimalikud ravimeetodid?
• Millised on võimalused, et esialgne ravi viib KÕIK remissiooni?
• Millised on ravivõimalused, kui KÕIK tuleb pärast ravi tagasi?
• Kas on kliinilisi uuringuid, mida peaksin kaaluma?

Äge lümfoblastne leukeemia (ALL) on haruldane verevähk. Igaüks võib välja arendada KÕIK, kuid see on sagedamini väikelastel kui teismelistel ja täiskasvanutel. Tänu uuematele ravimeetoditele elavad inimesed KÕIGIGA kauem. Veelgi enam, rohkem lapsi loetakse pärast ravi lõppu KÕIKEST terveks.

Kuid KÕIGIGA koos elamisel on pidevaid väljakutseid, isegi KÕIGE, mis on ravitud. Näiteks vajab enamik inimesi mitu aastat keemiaravi, enne kui neid loetakse terveks. Inimesed, kellel on ALL remissioonis, võivad muretseda, et seisund taastub. ALL-iga lapsed kogevad sageli hilinenud mõjusid. (Hilinenud tagajärjed on meditsiinilised probleemid, mis tekivad aastaid pärast ravi lõpetamist.) Kui teil või teie lapsel on KÕIK, küsige oma tervishoiuteenuse osutajatelt, mis võib juhtuda ravi ajal ja pärast seda. Nad mõistavad, mis tunne on elada KÕIGIGA.

Kokkuvõttes on äge lümfoblastne leukeemia tõsine haigus, mille sümptomid võivad olla mitmekülgsed ning ravi on pikk ja keeruline protsess. Õigeaegne diagnoosimine ja kiire ravi on olulised sellehaiguse prognoosi parandamiseks. Tänapäeva meditsiini arenguga on olemas erinevad ravivõimalused, mis võivad anda patsientidele lootust ellu jäämiseks. Oluline on patsientidele pakkuda nii füüsilist kui ka emotsionaalset tuge, et aidata neil võidelda haiguse vastu. Kuigi ALL on tõsine haigus, on paranemisvõimalus olemas ja paljud patsiendid suudavad sellest taastuda.