Antisüntetaasi sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Antisüntetaasi sündroom on haruldane autoimmuunhaigus, mis kätkeb endas hulga häirivaid sümptomeid ja võib põhjustada tõsiseid tüsistusi. Iseloomulikud tunnused hõlmavad lihasnõrkust, kopsuprobleeme ning nahailminguid. Ent mis täpselt kutsub esile selle keeruka seisundi ja kuidas seda efektiivselt ravida? Uurime süvitsi antisüntetaasi sündroomi peamisi põhjuseid, sümptomeid ja tänapäeva ravivõimalusi, avades ukse paremale mõistmisele ja tõhusale sekkumisele selle keeruka haiguse korral.

Antisüntetaasi sündroom on haruldane autoimmuunhaigus, mis tekib siis, kui teie immuunsüsteem põhjustab kogu kehas põletikku. Eksperdid ei tea, mis seda põhjustab, ja seda ei saa ravida, kuid peaksite suutma oma sümptomeid hallata ravimite ja füüsiliste või kopsuteraapiate kombinatsiooniga.

Ülevaade

Mis on antisüntetaasi sündroom?

Antisüntetaasi sündroom on haruldane seisund, mis põhjustab kogu kehas põletikku. See on teatud tüüpi autoimmuunhaigus.

Teie immuunsüsteem koosneb organitest ja rakkudest, mis on mõeldud teie keha kaitsmiseks. Autoimmuunhaigus tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab kogemata teie keha. On ebaselge, miks teie immuunsüsteem seda teeb.

Antisüntetaasi sündroom võib mõjutada teie:

• Lihased.
• Liigesed.
• Kopsud.
• Nahk.
• Veresooned.

Külastage tervishoiuteenuse osutajat, kui märkate uusi sümptomeid, nagu liigesevalu, nahamuutused või hingamisraskused.

Kui haruldane on antisüntetaasi sündroom?

Antisüntetaasi sündroom on haruldane. Eksperdid pole täpselt kindlad, kui haruldane see on, kuid nende hinnangul on see USA-s vähem kui 50 000 inimesel.

Täpset arvu on raske hinnata, sest igal aastal teatatakse nii vähe juhtumeid ja paljud inimesed ei pruugi diagnoosi saada, kui nende sümptomeid käsitletakse kui muid sarnaseid sümptomeid põhjustavaid haigusi.

Sümptomid ja põhjused

Mis on antisüntetaasi sündroomi sümptomid?

Millised sümptomid teil tekivad, sõltuvad sellest, kus (ja kui tõsiselt) teie immuunsüsteem teie kehas kudesid kahjustab.

Antisüntetaasi sündroomiga inimestel on tavaliselt mõne muu seisundi sümptomid, sealhulgas:

• Müosiit: Krooniline (pikaajaline) põletik teie lihastes, mis põhjustab lihasvalu ja -nõrkust. Müosiit võib nõrgendada ka neelamist soodustavaid lihaseid kurgus, mis põhjustab düsfaagiat (neelamisraskused).
• Mehaaniku käed: Paksenenud, lõhenenud nahk peopesadel ja sõrmede külgedel.
• Interstitsiaalne kopsuhaigus (ILD): ILD kahjustab kudesid teie kopsude väikeste õhukottide (alveoolide) ja neid ümbritsevate veresoonte vahel. See põhjustab õhupuudust (düspnoe), kuiva köha, väsimust ja ebamugavustunnet rinnus.
• Polüartriit: Polüartriit on meditsiiniline termin artriidi kohta, mis mõjutab korraga viit või enamat liigest. Te tunnete kahjustatud liigestes liigesevalu, jäikust ja turset.
• Raynaud’ fenomen (sekundaarne Raynaud’ sündroom): Raynaudi fenomen põhjustab teie sõrmeotste ja varvaste värvimuutusi ja tuimust, eriti vastusena külmale.
• Palavik: Mõnedel antisüntetaasi sündroomiga inimestel tekivad palavikud, mis ei ole seotud ega põhjustatud sellest, et nende keha võitleb infektsiooniga.

Mis põhjustab antisüntetaasi sündroomi?

Eksperdid pole kindlad, mis põhjustab antisüntetaasi sündroomi.

Enamikul antisüntetaasi sündroomiga inimestel on veres spetsiifilised antikehad, mis näitavad, et nende immuunsüsteem on selle kaitsmise asemel ründanud nende keha. Pakkujad nimetavad neid autoantikehadeks.

Antikehad on valgud, mis kaitsevad teid, kui teie kehasse satub soovimatu aine. Need on nagu keemilised signaalid, mida teie immuunsüsteem kasutab kahjulike sissetungijate, näiteks bakterite või viiruste, märkimiseks. Kui teil on autoimmuunhaigus, võib teie immuunsüsteem ekslikult toota ja saata välja antikehi, mis ründavad terveid kudesid.

Antisüntetaasi sündroomiga inimestel on tavaliselt autoantikehad, mis ründavad ensüüme, mida nimetatakse tRNA süntetaasideks. tRNA süntetaasid on kasulikud ensüümid, mida teie keha vajab korrektseks toimimiseks.

Eksperdid ei tea, miks teie immuunsüsteem hakkab neid autoantikehi tootma, kuid on väga tõenäoline, et teil on süntetaasivastane sündroom, kui teie veres on tõendeid selle kohta.

Need on nagu paberijäägid ja põletusjäljed, mis on jäänud tänavale pärast seda, kui keegi on paugutite süütamise lõpetanud. Te ei pruugi teada, millal või miks keegi väljaspool teie maja ilutulestikku kasutas, kuid näete tõendeid pärast seda. Ja selle asemel, et buumid ja paugud teid öösel üleval hoiavad ja lemmikloomi hirmutavad, on antisüntetaasi sündroomi ilutulestik sümptomid, mida kogete.

Millised on antisüntetaasi sündroomi riskifaktorid?

Antisüntetaasi sündroom võib tekkida kõigil, kuid inimestel, kes on sünnil naissoost (AFAB) määratud, ja vanematel kui 50-aastastel inimestel on see suurem tõenäosus.

Inimestel, kellel on AFAB, on kaks korda suurem tõenäosus haigestuda antisüntetaasi sündroomi kui inimestel, kellele on sünnil määratud mees (AMAB).

Diagnoos ja testid

Kuidas antisüntetaasi sündroomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib teie sümptomite, füüsilise läbivaatuse ja mõne testi põhjal antisüntetaasi sündroomi.

Võimalik, et peate külastama reumatoloogi, tervishoiuteenuse osutajat, kes on spetsialiseerunud autoimmuunhaiguste ravile. Nad uurivad teie keha ja küsivad teie sümptomite kohta. Rääkige oma teenusepakkujale, millised sümptomid teil esinevad, millal neid esimest korda märkasite ja kas tundub, et miski neid halvendab.

Teil on vaja ka mõnda testi, et näidata, et teil on antisüntetaasi sündroom, ja välistada muid sarnaseid sümptomeid põhjustavaid haigusi.

Milliseid teste kasutavad tervishoiuteenuse osutajad antisüntetaasi sündroomi diagnoosimiseks?

Pole ühtegi testi, mis kinnitaks kindlalt, et teil on antisüntetaasi sündroom. Selle diagnoosimine on tavaliselt osa diferentsiaaldiagnoosist. See tähendab, et teie teenusepakkuja kasutab enne muude seisundite välistamist ja antisüntetaasi sündroomi diagnoosimist tõenäoliselt mõnda testi, et teha kindlaks, mis teie sümptomeid põhjustab. Mõned testid, mida võite vajada, hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüsid, et näha, kui hästi teie immuunsüsteem töötab, ja kontrollida autoantikehi, mis on antisüntetaasi sündroomi tunnuseks. Vereanalüüsid võivad näidata ka teatud ensüümide lisataset teie veres, mis tähendab, et miski kahjustab teie lihaseid.
• Uriinianalüüsid (uriinianalüüs), et kontrollida teie neerufunktsiooni ja uurida teie pissi infektsiooni nähtude või muude probleemide suhtes, mis võivad teie sümptomeid põhjustada.
• Kopsufunktsiooni testid, et näidata, kas teie kopsud või hingamissüsteem on kahjustatud.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine või muud pildistamistestid, et pildistada teie kehas olevaid kudesid ja elundeid.
• Elektromüograafia (EMG) teie lihaste funktsiooni kontrollimiseks.
• Mõjutatud lihaste magnetresonantstomograafia (MRI) põletiku kontrollimiseks.
• Teie lihas- või kopsukoe biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse antisüntetaasi sündroomi?

Antisüntetaasi sündroomi ei saa ravida, kuid teie tervishoiuteenuse osutaja aitab teil leida ravikombinatsiooni, mis leevendab teie sümptomeid, vähendab nende igapäevast rutiini mõju ja minimeerib teie elundite kahjustusi.

Milliseid ravimeetodeid vajate, sõltub sellest, kus teil sümptomid ilmnevad ja kui rasked need on. Mõned levinud ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid on retseptiravimid, mis leevendavad valu ja vähendavad turset. Pakkujad kasutavad sageli kortikosteroide koos immunosupressantidega.
• Immunosupressandid: Immunosupressandid takistavad teie immuunsüsteemil kahjustada terveid rakke ja kudesid. Millist ravimit vajate, sõltub sellest, millised teie organid on kahjustatud. Levinud immunosupressandid on metotreksaat, asatiopriin ja mükofenolaat. Samuti võite vajada tsüklofosfamiidi, rituksimabi või takroliimust.
• Interstitsiaalse kopsuhaiguse ravimeetodid: Võimalik, et vajate ravimeid hingamise parandamiseks või hapnikuravi, kui vajate lisahapnikku. Hingamise juhtimiseks võite teha koostööd kopsuspetsialistiga.
• Füsioteraapia: Füsioterapeut aitab teil parandada teie keha füüsilist liikumist. Need võivad aidata teil hallata lihassümptomeid või soovitada hingamisharjutusi kopsude tugevdamiseks. Võimalik, et vajate ka kopsude taastusravi.

Hooldus Clevelandi kliinikusRheumatology CareLeppige kokku kohtumine Advertisement

Ärahoidmine

Kas ma saan vältida süntetaasi sündroomi?

Kuna eksperdid pole kindlad, mis seda põhjustab või suurendab teie riski, ei saa antisüntetaasi sündroomi ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on antisüntetaasi sündroom?

Teie teenusepakkuja aitab teil leida ravi kombinatsiooni, mis juhib teie sümptomeid.

Antisüntetaasi sündroom on krooniline haigus. See tähendab, et suudate oma sümptomeid juhtida pikka aega (võib-olla kogu ülejäänud elu).

Kas antisüntetaasi sündroom on surmav?

Antisüntetaasi sündroom ei ole tavaliselt surmav. Sellega elavatel inimestel ei ole tavaliselt tavapärasest erinev eluiga. Enamik inimesi elab selle all kogu oma ülejäänud elu, kuid saavad oma sümptomeid raviga toime tulla.

See võib lõppeda surmaga, kui teil on raske interstitsiaalne kopsuhaigus või mõni muu hingamissüsteemi mõjutav tüsistus, kuid see on haruldane. Teie tervishoiuteenuse osutaja ütleb teile, mida oodata ja millised muutuvad sümptomid võivad olla raskete hingamistüsistuste varajased märgid.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage tervishoiuteenuse osutajat, kui teil tekivad uued sümptomid, eriti kui need süvenevad. Rääkige oma teenusepakkujaga, kui teile tundub, et teie ravimeetodid ei suuda teie sümptomeid nii hästi toime tulla või kui teie sümptomid hakkavad raskendama tavapäraste toimingute tegemist.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

Minge kiirabisse või helistage numbril 911 (või kohalikule hädaabinumbrile), kui teil on mõni järgmistest sümptomitest:

• Äkiline hingamisraskus.
• Tõsine õhupuudus (tunnete, et te ei saa hinge tõmmata).
• Sinine nahk, huuled või küüned (tsüanoos).
• Valu või raskustunne rinnus.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kas mul on antisüntetaasi sündroom või mõni muu autoimmuunhaigus?
• Milliseid teste ma vajan?
• Millised on parimad ravimeetodid minu sümptomite leevendamiseks?
• Kas ma vajan füüsilist või kopsuteraapiat?
• Milline on minu oht raskete kopsutüsistuste tekkeks?

Täiendavad levinud küsimused

Millised on teised antisüntetaasi sündroomi nimetused?

Tervishoiuteenuse osutajad nimetavad mõnikord antisüntetaasi sündroomi muudeks nimedeks, sealhulgas:

• Antisüntetaasi puudulikkuse sündroom.
• AS sündroom.
• Anti-Jo1 sündroom.

Need on kõik sama seisundi erinevad nimed.

Antisüntetaasi sündroom on haruldane seisund, mis tekib siis, kui teie immuunsüsteem kahjustab teie keha, selle asemel et seda kaitsta. Rääkige oma teenusepakkujaga ravimeetodite kohta, mis vähendavad sümptomite mõju teie igapäevasele tegevusele.

Autoimmuunhaigusega elamine võib olla äärmiselt masendav – võib tunduda, et keha veab sind alt või reedab sind. Küsige oma teenusepakkujalt vaimse tervise ressursside kohta, kui tunnete, et vajate rutiini või toimetulekustrateegiate muutustega kohanemisel abi. On täiesti tervislik tunda end ärritununa, kuid sa ei pea sellega üksi hakkama saama.

Antisüntetaasi sündroom on keeruline autoimmuunne seisund, mille sümptomiteks on lihasnõrkus, naha lööve ja krooniline kuiv köha. Selle põhjused on veel lõplikult selgitamata, kuid oluline on varajane diagnoosimine ja ravi, millesse kuuluvad immunosupressandid ja füsioteraapia. Tänu teadlikkuse tõusule ja meditsiini arengule paraneb patsientide elukvaliteet.