Agranulotsütoos: sümptomid, põhjused ja ravi

Agranulotsütoos on tõsine verehaigus, mis nõuab viivitamatut tähelepanu. See seisund, mida iseloomustab granulotsüütide järsult vähenenud hulk veres, võib põhjustada mitmeid eluohtlikke sümptomeid – nakkuste korduv ilmnemine ja haavade aeglane paranemine on vaid mõned näited. Oluline on mõista agranulotsütoosi põhjuseid, et osata ennetada või õigeaegselt ravida. Järgnevalt uurime, millised sümptomid viitavad agranulotsütoosile, miks see tekib ja kuidas kaasaegne meditsiin sellele vastu astub.

Agranulotsütoos viitab neutrofiilide väga madalale tasemele. Neutrofiilid on teatud tüüpi valged verelibled. Nad võitlevad mikroobide vastu, mis teid haigeks teevad. Ravimata agranulotsütoos võib põhjustada eluohtlikke infektsioone. Kui teie teenusepakkuja teeb kindlaks, mis põhjustab teie madalat taset, saavad nad soovitada ravimeetodeid teie neutrofiilide arvu suurendamiseks.

Ülevaade

Mis on agranulotsütoos?

Agranulotsütoos (hääldatakse “ay-GRAN-yoo-loh-sy-TOH-sis”) on eluohtlik seisund, millega kaasneb valgete vereliblede, mida nimetatakse neutrofiilideks, väga madal tase. Valged verelibled on osa teie immuunsüsteemist. Nad kaitsevad teie keha nakkuste eest, tõrjudes teid haigeks tegevaid mikroobe.

Madal neutrofiilide tase muudab teid infektsioonide suhtes väga haavatavaks. Võite haigestuda mikroobidesse, mis muidu poleks kahjulikud.

Agranulotsütoos on saanud oma nime “granulotsüütidest”. Granulotsüüdid on valged verelibled, mis sisaldavad ensüüme, mis tapavad mikroobe ja lagundavad aineid, mis võivad teie keha kahjustada. Granulotsüüte on kolme tüüpi: neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid. Enamik teie keha valgetest verelibledest on neutrofiilid. Seetõttu kontrollivad tervishoiuteenuse osutajad agranulotsütoosi diagnoosimiseks neutrofiilide taset.

Agranulotsütoosi nimetatakse ka granulotsütopeeniaks.

Mis vahe on neutropeenial ja agranulotsütoosil?

Agranulotsütoos on neutropeenia raske vorm. Neutropeeniaga kaasneb valgete vereliblede normaalsest madalam tase. Inimestel, kelle veres on vähem kui 1500 neutrofiili mikroliitri (ml) kohta, on neutropeenia. Inimestel, kellel on vähem kui 100 neutrofiili mikroliitris veres, on kõige raskem neutropeenia vorm, agranulotsütoos.

Millised on agranulotsütoosi tüübid?

Agranulotsütoosi on kahte tüüpi.

• Pärilik agranulotsütoos tuleneb geneetilisest häirest, mis mõjutab seda, kuidas teie keha toodab neutrofiile. See on sagedamini imikute ja laste seas.
• Omandatud agranulotsütoos Sellel võib olla palju põhjuseid, kuid see on tavaliselt ravimite kõrvaltoime (kuni 70% agranulotsütoosi juhtudest). See agranulotsütoosi vorm ilmneb kõige sagedamini täiskasvanutel.

Kui levinud on agranulotsütoos?

Agranulotsütoos on haruldane, mõjutades igal aastal ligikaudu 7 inimest 1 miljonist.

Sümptomid ja põhjused

Millised on agranulotsütoosi sümptomid?

Agranulotsütoos põhjustab infektsiooni sümptomeid, mis võivad ilmneda äkki või järk-järgult. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Palavik ja külmavärinad.
• Kiirem pulss ja hingamine.
• Lihaste nõrkus ja väsimus.
• Kurguvalu (farüngiit) ja verejooks, igemete põletik.
• Haavandid suus ja kurgus, mis raskendavad neelamist.
• Äkiline madal vererõhk (hüpotensioon), mis võib põhjustada peapööritust või nõrkust või minestamist.

Mis põhjustab agranulotsütoosi?

Agranulotsütoos tekib siis, kui teie neutrofiilide tase langeb ohtlikult madalale. See võib juhtuda, kui:

• Teie keha ei tooda piisavalt tõhusalt toimivaid neutrofiile.
• Neutrofiilid, mis teil on, hävivad või surevad liiga vara.

Pärilik agranulotsütoos

Pärilik agranulotsütoos hõlmab probleeme geeniga, mida teie keha vajab neutrofiilide tootmiseks. See agranulotsütoosi vorm on kaasasündinud (esineb sünnihetkel).

Infantiilne geneetiline agranulotsütoos on päriliku agranulotsütoosi haruldane vorm. Seda nimetatakse ka Kostmanni sündroomiks või kaasasündinud agranulotsütoosiks. Selle haigusseisundiga vastsündinutel on korduvad infektsioonid, palavik, põletikud ja probleemid luudega.

Omandatud agranulotsütoos

Mitut tüüpi retseptiravimid põhjustavad agranulotsütoosi. Infektsioonid, muud terviseseisundid ja kokkupuude kemikaalidega võivad samuti põhjustada neutrofiilide väga madalat taset. Omandatud agranulotsütoosi põhjused on järgmised:

• Autoimmuunhaigused, sealhulgas luupus ja reumatoidartriit.
• Luuüdi haigus ja luuüdi puudulikkus, nagu aplastiline aneemia.
• Vähid, mis mõjutavad teie luuüdi, nagu leukeemia.
• Vähi keemiaravi.
• Kokkupuude toksiinide või kemikaalidega, nagu plii või elavhõbe.
• Infektsioonid, nagu malaaria, tuberkuloos ja Rocky Mountaini täpiline palavik.
• Kehv toitumine ja vitamiinipuudus, sealhulgas vitamiin B12 ja folaat.
• Retseptiravimid, sealhulgas mõned antibiootikumid, antipsühhootikumid ja kilpnäärmeprobleemide raviks kasutatavad ravimid.

Millised on agranulotsütoosi riskifaktorid?

See on veidi tavalisem naistel ja inimestel, kes on sünnil määratud naiseks. Igas vanuses inimesed võivad kogeda agranulotsütoosi.

Agranulotsütoos esineb sagedamini inimestel, kes:

• Saate vähi keemiaravi.
• Kui teil on autoimmuunhaigused (seisundid, mis põhjustavad teie immuunsüsteemi rünnakut teie enda kehaosale), nagu luupus või reumatoidartriit.
• Võtke teatud retseptiravimeid, nagu antipsühhootikum klosapiin (Clozaril®), antibiootikum trimetoprim/sulfametoksasool (Bactrim) ja kilpnäärmeravim metimasool (Tapazole®).

Millised on agranulotsütoosi tüsistused?

Agranulotsütoos seab inimese sagedaste või krooniliste (pikaajaliste) infektsioonide ohtu. Agranulotsütoos, mis kestab kauem kui kolm kuni neli nädalat, põhjustab peaaegu 100% juhtudest infektsiooni. Ilma ravita võib agranulotsütoos põhjustada potentsiaalselt eluohtlikku immuunsüsteemi ülereageerimist, mida nimetatakse sepsiseks.

Teil on suurem tõenäosus agranulotsütoosiga seotud tüsistuste tekkeks, kui olete üle 65-aastane või kui teil on muid tervisehäireid, nagu südame-, neeru- või kopsuhaigus.

Diagnoos ja testid

Kuidas agranulotsütoosi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja tellib vereanalüüsi, mida nimetatakse täielikuks vereanalüüsiks (CBC) ja diferentsiaaliks, et kontrollida neutrofiilide taset teie veres. Agranulotsütoos tekib siis, kui neutrofiilide absoluutarv (ANC) on alla 100 neutrofiili mikroliitri vere kohta. Tavaliselt on inimestel mikroliitris vähemalt 1500 neutrofiili.

Teie teenusepakkuja võib võtta ka teie luuüdi proovi (luuüdi biopsia ja aspiraat), et kontrollida, kuidas teie luuüdi neutrofiile toodab. Luuüdi on mõne luu sees olev kude, kus tekivad vererakud. Nad küsivad ka teie sümptomite, ravimite, hiljutiste infektsioonide ja kemikaalidega kokkupuute kohta. Kui teie teenusepakkuja usub, et teil on haiguse pärilik vorm, võite vajada geneetilist testimist. See võib olla naha biopsia ja/või vereanalüüs.

Juhtimine ja ravi

Kuidas agranulotsütoosi ravitakse?

Kui retseptiravim põhjustab teie sümptomeid, on oluline selle võtmine lõpetada. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kuidas ohutult lõpetada.

Agranulotsütoosi ravi hõlmab:

• Antibiootikumid: Kui teil on infektsioon, määrab teie tervishoiuteenuse osutaja teie sümptomite leevendamiseks antibiootikume ja muid ravimeid.
• Granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor (G-CSF): Teie teenusepakkuja võib soovitada ravimi süstimist, et aidata teie kehal neutrofiile kiiremini toota. Teie teenusepakkuja võib välja kirjutada filgrastiimi (Neupogen®), pegfilgrastiimi (Neulasta®) või lenograstiimi (Granocyte®).
• Immunosupressandid: Kui autoimmuunhaigus põhjustab agranulotsütoosi, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada ravimeid, mis pärsivad (rahustavad) teie immuunsüsteemi, näiteks prednisooni.
• Luuüdi siirdamine: Kui muud ravimeetodid ei ole tõhusad, võite vajada luuüdi siirdamist. Selle protseduuri ajal saate doonorilt luuüdi, et teie keha saaks toota rohkem neutrofiile.
• Nakkuse ennetamine: Agranulotsütoosiga inimesed peaksid nakatumise vältimiseks olema ettevaatlikud. Peske käsi sageli, vältige rahvahulka ja kandke avalikus kohas näokatet. Rääkige oma teenusepakkujaga täiendavate sammude kohta, mida saate haigestumise vältimiseks võtta.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Taastumisaeg sõltub sellest, mis põhjustab teie madalat taset ja kui tõsine on teie seisund.

Kui teie agranulotsütoos on ravimi kõrvaltoime, peate pärast ravimi kasutamise lõpetamist andma oma kehale aega, et toota rohkem neutrofiile. Tavaliselt kulub neutrofiilide arvu normaliseerumiseks üks kuni kolm nädalat, kui te lõpetate ravimi võtmise, mis põhjustab madalat taset.

Ärahoidmine

Kas ma saan agranulotsütoosi ära hoida?

Teil ei pruugi olla võimalik agranulotsütoosi ära hoida.

Kui kasutate retseptiravimit, mis vähendab teie neutrofiilide taset, pidage nõu oma teenusepakkujaga. Neutrofiilide taseme jälgimiseks võite vajada regulaarseid vereanalüüse.

Kui saate vähi keemiaravi, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada G-CSF-i süstimist, et parandada teie keha võimet toota neutrofiile.

Väljavaade / prognoos

Millised on agranulotsütoosiga inimeste väljavaated?

Agranulotsütoos on ravitav, kuid väljavaated on inimestel erinevad.

Madalat neutrofiilide taset põhjustava ravi saamine või ravimi kasutamise lõpetamine lahendab sageli agranulotsütoosi.

Ravimata agranulotsütoos põhjustab tõsist infektsiooni ja võib lõppeda surmaga. Nakatumise oht suureneb, mida kauem on neutrofiilide arv ohtlikult madal. Sellise tüsistuse nagu sepsis risk on suurem üle 65-aastastel täiskasvanutel ja inimestel, kellel on muud tervisehäired, nagu neeruhaigus, südamehaigus või hingamisprobleemid.

Koos elamine

Millal peaksin agranulotsütoosi osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Agranulotsütoos on eluohtlik. Oluline on kohe diagnoosida ja ravi alustada.

Kui teil on infektsiooni nähud, pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Rääkige oma teenusepakkujale, kui teil on sagedased infektsioonid või infektsioonid, mis kestavad pikka aega.

Agranulotsütoos on tõsine, kuid ravitav. Pöörduge viivitamatult oma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui teil on infektsiooni tunnused, eriti kui teil on sageli esinevaid ja mööduvaid infektsioone. Kui teil on autoimmuunhaigus või te võtate retseptiravimeid, mis vähendavad neutrofiilide arvu, ärge jätke kohtumisi vahele. Regulaarsete kontrollide abil saab teie tervishoiuteenuse osutaja jälgida teie neutrofiilide taset ja aidata vältida nakkusi. Enda kaitsmiseks võite võtta ka ettevaatusabinõusid, nagu sage kätepesu ja avalikus kohas maski kandmine.

Vahendid

• Curtis BR. Mittekemoteraapiast põhjustatud neutropeenia: peamised punktid probleemide lahendamiseks. Hematoloogia Am Soc Hematol Educ programm. 2017; 2017 (1): 187–193. Vaadatud 23.03.2023.
• Mercki kasutusjuhendid, tarbijaversioon. Neutropeenia. Vaadatud 23.03.2023.
• Valige AM, Nystrom KK. Mittekemoteraapia ravimitest põhjustatud neutropeenia ja agranulotsütoos: kas ravimid võivad olla süüdlased? J Pharm Pract. 2014;27(5):447-452. Vaadatud 23.03.2023.
• Sedhai YR, Lamichhane A, Gupta V. Agranulotsütoos. 2022, 29. mai. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL: StatPearls Publishing; 2022 jaanuar. Vaadatud 23.03.2023.

Kokkuvõtlikult on agranulotsütoos tõsine seisund, mis nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Selle peamised sümptomid hõlmavad infektsioonidele vastuvõtlikkust, palavikku ja haavade aeglast paranemist. Põhjused on mitmekesised, alates teatud ravimite tarvitamisest kuni autoimmuunhaigusteni. Ravi keskendub algpõhjuste kõrvaldamisele ja toetavale hooldusele, mis sageli hõlmab antibiootikume ja hematoloogilisi kasvufaktoreid. Varajane avastamine ja ravi on kriitilise tähtsusega, et vähendada potentsiaalselt eluohtlike komplikatsioonide riski.