Aplastiline aneemia: sümptomid, põhjused ja ravi

Aplastiline aneemia on haruldane, kuid tõsine luuüdi häire, mis võib ohustada inimese elu. See seisund tekib, kui luuüdi lakkab piisavas koguses tootmast vererakke, jättes patsiendid aneemiliseks, nakkusohtlikuks ja verejooksudele vastuvõtlikuks. Selles artiklis uurime selle salakavala haiguse sümptomeid, tuvastame selle võimalikud põhjused ja kaalume kaasaegseid ravivõimalusi, mis võivad tagada parema elukvaliteedi ja tervendava lootuse.

Aplastiline aneemia on haruldane, kuid tõsine verehaigus. See juhtub siis, kui miski kahjustab teie luuüdi, nii et see ei suuda toota piisavalt uusi vererakke ja trombotsüüte. Ravimata jäetud aplastiline aneemia on eluohtlik seisund. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida aplastilist aneemiat, kuid tüvirakkude siirdamine on ainus ravi.

Ülevaade

Mis on aplastiline aneemia?

Aplastiline aneemia on haruldane, kuid tõsine verehaigus. See juhtub siis, kui teie luuüdi ei suuda toota piisavalt vererakke ja trombotsüüte. Aplastilise aneemiaga inimestel on suurem risk tõsiste infektsioonide, verejooksu, südameprobleemide ja muude tüsistuste tekkeks. Aplastilise aneemia sümptomite raviks on ravimeetodeid, kuid tüvirakkude siirdamine on ainus ravi.

Kui levinud see seisund on?

Igal aastal saab Ameerika Ühendriikides 300–900 inimest aplastilise aneemia diagnoosi. Uuringud näitavad, et aplastiline aneemia mõjutab Euroopas 2 inimest 1-st. Aplastiline aneemia võib tekkida kõigil, kuid see mõjutab tavaliselt 15–25-aastaseid ja 60-aastaseid ja vanemaid inimesi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on aplastilise aneemia sümptomid?

Aplastilise aneemia sümptomid arenevad tavaliselt nädalate ja kuude jooksul, mistõttu ei pruugi te oma kehas muutusi kohe märgata. Mõnel juhul on inimestel kohe tõsised sümptomid. Kui teil tekivad sümptomid, võivad need hõlmata:

• Sagedased viirusinfektsioonid, mis kestavad kauem kui tavaliselt.
• Väsimus.
• Verejooks või verevalumid kergemini.
• Õhupuuduse tunne (düspnoe).
• Nahavärv, mis on tavapärasest kahvatum.
• Pearinglus.
• Peavalu.
• Palavik.

Mõned aplastilise aneemia sümptomid jäljendavad muid, vähem tõsiseid haigusi. Külmetus või gripp ei tähenda, et teil on aplastiline aneemia. Kui olete mitu nädalat haige olnud ja tunnete end pidevalt väga väsinuna, peaksite rääkima tervishoiuteenuse osutajaga.

Mis põhjustab aplastilist aneemiat?

Eksperdid ei tea kõiki põhjuseid, miks teil võib tekkida aplastiline aneemia, kuid see juhtub tavaliselt siis, kui teie immuunsüsteem ründab teie luuüdi, nii et see ei saa tüvirakke toota. Teatud haigusseisundid, pärilikud seisundid, meditsiiniline ravi ja kokkupuude teatud kantserogeenidega võivad suurendada aplastilise aneemia tekkeriski.

Meditsiinilised seisundid

Meditsiinilised seisundid, mis võivad teie riski suurendada, on järgmised:

• Autoimmuunhaigused nagu luupus.
• Viiruslikud infektsioonid nagu Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus (CMV), parvoviirus B19 ja inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV).
• Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuriaomandatud häire, kui teie punased verelibled lagunevad liiga kiiresti.
• Rasedus.

Pärilikud seisundid

Eksperdid seostavad aplastilist aneemiat mitme päriliku luuüdipuudulikkuse sündroomiga. Luuüdi puudulikkus tekib siis, kui teie luuüdi ei tooda piisavalt tüvirakke. Pärilikud seisundid hõlmavad järgmist:

• Fanconi aneemia.
• Kaasasündinud düskeratoos.
• Shwachmani-Diamondi sündroom.
• Diamond-Blackfan aneemia.
• Pearsoni sündroom.

Meditsiinilised ravimeetodid

Teatud meditsiinilised ravimeetodid seavad teile suurema riski aplastilise aneemia tekkeks, näiteks:

• Autoimmuunhaiguste ravi.
• Kiiritus- ja keemiaravi, mida kasutatakse vähi raviks.

Pikaajaline kokkupuude kantserogeenidega, nagu arseen ja benseen, võib samuti suurendada aplastilise aneemia tekkeriski.

Millised on selle seisundi tüsistused?

Aplastilise aneemiaga inimestel võivad olla järgmised tüsistused, millest mõned võivad olla eluohtlikud:

• Aneemia.
• Rasked infektsioonid.
• Liigne verejooks.
• Arütmia või südamepuudulikkus.
• Müelodüsplastiline sündroom.

Diagnoos ja testid

Kuidas aplastiline aneemia diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad aplastilist aneemiat füüsiliste läbivaatuste, vereanalüüside ja geneetiliste testide abil. Testid võivad sisaldada:

• Täielik vereanalüüs (CBC) diferentsiaaliga. See testib ja mõõdab teie vererakke, sealhulgas kõiki viit tüüpi valgeid vereliblesid.
• Perifeerse vere määrdumine. Meditsiinilised patoloogid uurivad teie vererakke ja trombotsüüte mikroskoobi all.
• Retikulotsüütide arv. See test loendab ebaküpsete punaste vereliblede (retikulotsüütide) arvu.
• Luuüdi aspiratsioon ja luuüdi biopsia. Pakkujad teevad neid protseduure luuüdi koe saamiseks, mida patoloogid uurivad mikroskoobi all.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse aplastilist aneemiat?

Ravimeetodid varieeruvad sõltuvalt teie olukorrast. Näiteks tekib mõnel inimesel aplastiline aneemia, kuna nad saavad vähi- või autoimmuunhaiguse ravi. Sel juhul võivad teenuseosutajad ravida aplastilist aneemiat ravi muutmise teel.

Kui testid näitavad, et teie vererakkude tase on normist madalam ja teil pole sümptomeid, võivad teenusepakkujad öelda, et teil on mõõdukas aplastiline aneemia. Sel juhul võib teie teenusepakkuja soovitada jälgida teie üldist tervist ja verepilti, et nad saaksid kiiresti liikuda, kui tundub, et teie seisund halveneb.

Aplastilise aneemia raskemate vormide ravi hõlmab:

• Immunosupressandid. Need ravimid pärsivad teie immuunsüsteemi, nii et see lõpetab teie tüvirakkude ründamise. Antitümotsüütide globuliini süstimine (Atgam®) ja tsüklosporiin (Sandimmune®) on näited immunosupressantidest, mis ravivad aplastilist aneemiat.
• Vereülekanded. Vereülekanded asendavad punaseid vereliblesid ja trombotsüüte. Vereülekanded ei ravi aplastilist aneemiat, kuid võivad mõningaid sümptomeid leevendada.
• Antibiootikumid. Aplastiline aneemia suurendab bakteriaalse infektsiooni riski. Antibiootikumid aitavad ravida infektsioone.
• Allogeensete tüvirakkude siirdamine. Pakkujad asendavad teie luuüdis kahjustatud tüvirakud annetatud vere või luuüdi tervete tüvirakkudega.

Ravi kõrvalmõjud

Kõrvaltoimed erinevad sõltuvalt ravist:

• Siiriku-peremehe vastu haigus, allogeensete tüvirakkude siirdamise tüsistus.
• Immunosupressantide põhjustatud suurenenud nakkusoht.
• Raua ülekoormus (hemokromatoos) vereülekandest.

Hooldus Clevelandi kliinikus Aplastilise aneemia raviLeidke lastearst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas aplastilist aneemiat saab ära hoida?

Aplastilise aneemia vältimiseks pole teadaolevat viisi.

Väljavaade / prognoos

Kas aplastilist aneemiat saab ravida?

Sõltuvalt teie olukorrast võib edukas allogeensete tüvirakkude siirdamine haigusseisundit ravida. Üldiselt saavad lapsed ja 40-aastased ja nooremad inimesed suurema tõenäosusega edukat ravi kui vanemad inimesed.

Milline on aplastilise aneemia ellujäämismäär?

Elulemust mõjutavad paljud tegurid, sealhulgas teie vanus ja ravi. Ühe uuringu kohaselt oli 96% inimestest pärast tüvirakkude siirdamist elus. Sama uuring näitas, et 100% alla 40-aastastest lastest ja täiskasvanutest olid elus viis aastat pärast ravi.

Olenemata teie olukorrast on oluline meeles pidada, et ellujäämismäärad peegeldavad suurte konkreetse haigusseisundiga inimeste rühmade kogemusi. See, mis oli tõsi nende jaoks, ei pruugi olla tõsi teie jaoks. Kui teil on küsimusi aplastilise aneemia ellujäämismäärade kohta, on teie tervishoiuteenuse osutaja teie parim teabeallikas.

Koos elamine

Mul on aplastiline aneemia. Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Saate enda eest hoolitseda, järgides oma raviplaani ja jälgides sümptomeid. Siin on veel mõned soovitused.

• Vältige suure kontaktiga tegevusi. Löögi või vigastuse korral on teil oht liigse verejooksu tekkeks. Võimalik, et peate vältima selliseid spordialasid nagu jalgpall, jäähoki või maadlus.
• Kaitske end viiruste ja mikroobide eest. Olete nakkuste suhtes haavatavam. Küsige oma teenusepakkujalt, millised vaktsineerimised on teie olukorras mõistlikud. Peske käsi ja hoidke eemale inimestest, kellel võivad olla nakkushaigused, nagu külmetus, gripp või kõhugripp.
• Puhka vastavalt vajadusele. Aneemia on aplastilise aneemia tüsistus. Juba ainuüksi igapäevaste toimingute tegemisel võite tunda end nõrkana, hingeldatuna ja väga väsinuna. Maga piisavalt ja puhka siis, kui vaja, mitte ainult siis, kui saad.
• Sööge tervislikku toitumist. Dieet, mis on heas tasakaalus lahja valkude, köögiviljade ja täisteratoodete vahel, suurendab teie energiat. Paluge rääkida toitumisspetsialistiga, et saada juhiseid, et saaksite oma toidukordadest maksimumi võtta.
• Tee trenni. Õrn treening võib aidata stressi vastu. Enne uue rutiini alustamist rääkige oma teenusepakkujaga.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust oma teenusepakkujaga, kui:

• Teil on palavik, mis on 102 kraadi Fahrenheiti (38 kraadi Celsiuse järgi) või kõrgem.
• Teie sümptomid süvenevad.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on aplastiline aneemia, võite küsida järgmisi küsimusi:

• Mis on minu seisundi kõige tõenäolisem põhjus?
• Kas mu seisund on tõsine?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Mul pole sümptomeid. Kas ma vajan ravi?
• Mul on sümptomid. Millised on minu ravivõimalused?

Täiendavad levinud küsimused

Kas aplastiline aneemia on mingi vähk?

Ei, kuid aplastilise aneemiaga inimestel võib tekkida leukeemia, verevähi vorm.

Aplastiline aneemia on haruldane, kuid tõsine verehaigus. Tavaliselt juhtub see siis, kui teie immuunsüsteem ründab teie luuüdi, nii et see ei saa toota teie kehale vajalikke vererakke ja trombotsüüte. Paljud asjad võivad põhjustada aplastilist aneemiat ja te võite olla pettunud ja mures paljude võimalike põhjustega haiguse pärast. Kuid isegi kui teie tervishoiuteenuse osutajad ei suuda põhjust täpselt kindlaks teha, saavad nad haigusseisundit ravida ja mõnikord ka ravida. Kui teil on aplastiline aneemia, kirjeldab teie tervishoiuteenuse osutaja ravivõimalusi ja kõrvaltoimeid, et teaksite, mida oodata.

Aplastiline aneemia on tõsine verehaigus, mis nõuab õigeaegset diagnoosimist ja ravi. Selle sümptomid – väsimus, nakkuste suurem risk ja verejooksud, nõuavad meditsiinilist tähelepanu. Haiguse põhjused varieeruvad geneetilistest teguritest kuni keskkonna mõjudeni. Ravi hõlmab tavaliselt vereülekandeid, immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid või tüvirakkude siirdamist. Õigele ravile reageerides on paljudel patsientidel võimalik haigusega edukalt toime tulla ja elukvaliteeti parandada.