Paraneoplastilised sündroomid: sümptomid, tüübid ja ravi

Paraneoplastilised sündroomid on hulk varjatud märke, mis kaasnevad mõnikord pahaloomuliste kasvajatega, avaldudes väljaspool neoplasmi primaarset asukohta. Nende sümptomaatiline mitmekesisus, alates neuroloogilistest ilmingutest kuni hormonaalsete häireteni, muudab diagnoosimise keerukaks. Olles teadlik eri tüüpidest ja nende juhtimisest, saame märkimisväärselt parandada patsiendi elukvaliteeti ja võimalusi ravis. Siin süveneme paraneoplastiliste sündroomide salapärasesse maailma, avastame nende sümptomid ja vaatleme kaasaegseid ravivõimalusi.

Paraneoplastilised sündroomid on haruldased seisundid, mis võivad esineda koos vähkkasvajatega. Mõnikord eraldavad kasvajad aineid, mis põhjustavad teie keha organite ja kehasüsteemide ebanormaalset käitumist. Või teie keha katse kasvaja hävitada võib põhjustada soovimatut kahju tervetele kudedele. Kahjustused võivad põhjustada paraneoplastilise sündroomi sümptomeid.

Ülevaade

Mis on paraneoplastiline sündroom?

Paraneoplastiline sündroom on märkide ja sümptomite kogum, mis võivad tekkida vähi korral. Sümptomid tekivad siis, kui pahaloomuline kasvaja põhjustab teie kehas muutusi, mida vähk ise ei põhjusta. Kasvaja võib eritada hormooni või valku, mis mõjutab teatud kehasüsteemi. Sageli paraneoplastiliste sündroomide korral vabastab teie immuunsüsteem kasvaja hävitamiseks antikehi. Selle protsessi käigus kahjustavad antikehad ka terveid rakke (autoimmuunvastus).

Paraneoplastilised sündroomid võivad mõjutada mitmeid kehasüsteeme ja organeid, sealhulgas teie närvisüsteemi, endokriinsüsteemi (hormoone), neere, luid, liigeseid, nahka ja verd jne.

Sageli on paraneoplastilise sündroomi sümptomid esimesed vähi tunnused.

Keda mõjutavad paraneoplastilised sündroomid?

Teil on suurem tõenäosus paraneoplastilise sündroomi tekkeks, kui olete keskealine või vanem ja teil on kopsu-, lümfi-, munasarja- või rinnavähk. Samad tegurid, mis suurendavad teie vähiriski, võivad suurendada paraneoplastilise sündroomi tekke tõenäosust.

Kui levinud on paraneoplastilised sündroomid?

Umbes 8–20 protsendil vähihaigetest tekivad paraneoplastilised sündroomid.

Millised vähivormid on seotud paraneoplastiliste sündroomidega?

Igaüks, kellel on vähkkasvaja, võib arendada paraneoplastilist sündroomi. Paraneoplastiliste sündroomidega kõige sagedamini seotud vähitüübid on:

• Rinnavähk.
• Maovähk.
• Leukeemia.
• Lümfoom.
• Kopsuvähk (eriti väikerakuline kopsuvähk).
• Munasarjavähk.
• Pankrease vähk.
• Eesnäärmevähk.
• Neeruvähk.
• Munandivähk.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab paraneoplastilisi sündroome?

Mõned vähkkasvajad eritavad aineid, nagu hormoonid või valgud, mis põhjustavad teatud organite ebatüüpilist tööd. Selle tulemusena võite kogeda sümptomeid, mida ilma kasvajata ei esineks. Need ained võivad ilma ravita elundit või süsteemi jäädavalt kahjustada.

Sageli tekivad paraneoplastilised sündroomid seetõttu, et teie keha immuunsüsteem kahjustab ekslikult terveid kudesid. Teie immuunsüsteem toodab ainet, mida nimetatakse antikehadeks. Antikehad kaitsevad teid Haiguste eest, tuvastades ja hävitades ebanormaalseid rakke, nagu vähirakud. Mõnikord lähevad signaalid üle ja antikehad ründavad terveid rakke ja kudesid, põhjustades paraneoplastilise sündroomiga seotud sümptomeid.

Millised on paraneoplastiliste sündroomide sümptomid?

Paraneoplastiliste sündroomide sümptomid varieeruvad sõltuvalt mõjutatud organsüsteemidest. Enam kui pooltel juhtudest (60%) kogevad inimesed sümptomeid enne vähidiagnoosi saamist. Paraneoplastilise sündroomi varajane tuvastamine võib aidata teie tervishoiuteenuse osutajal diagnoosida vähki selle varases staadiumis, kui seda on kõige lihtsam ravida.

Paraneoplastilise sündroomi tavalised sümptomid on järgmised:

• Palavik.
• Söögiisu ja kehakaalu kaotus.
• Öine higistamine.

Paraneoplastilised sündroomid, mis mõjutavad teatud organeid või kehasüsteeme, võivad põhjustada süsteemispetsiifilisi sümptomeid.

Närvisüsteem

Paraneoplastilised sündroomid, mis mõjutavad teie kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja perifeerset närvisüsteemi (närvid väljaspool aju ja seljaaju), võivad põhjustada:

• Pearinglus.
• Topeltnägemine.
• Kõne raskused.
• Mälukaotus.
• Krambid.
• Lihaste nõrkus.
• Vähenenud refleksid, tunne või koordinatsioon.
• Tundmuse kaotus kätes ja jalgades.

Endokriinsüsteem

Teie endokriinsüsteemi mõjutavad paraneoplastilised sündroomid võivad põhjustada:

• Väsimus.
• Kõrge vererõhk.
• Lihaste nõrkus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Seletamatu kaalutõus.

Liigesed, luud ja lihased (reumatoloogilised)

Paraneoplastilised sündroomid, mis mõjutavad teie liigeseid, luid, lihaseid ja sidekude, võivad põhjustada:

• Artriit.
• Liigeste valu, turse või jäikus.

Nahk

Teie nahka mõjutavad paraneoplastilised sündroomid võivad põhjustada:

• Sügelemine.
• Punetus (punetus).
• Paksenenud nahk.
• Healoomulised (mittevähilised) nahakasvud.

Millised on paraneoplastiliste sündroomide tüübid?

On mitmeid paraneoplastilisi sündroome, sealhulgas need, mis mõjutavad teie närvisüsteemi, endokriinsüsteemi, liigeseid, verd, nahka, neere jne.

Närvisüsteemi paraneoplastilised sündroomid

Näited:

• Väikeaju degeneratsioon.
• Düsautonoomia.
• entsefaliit.
• Entsefalomüeliit.
• Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS).
• Myasthenia gravis (MG).
• Müelopaatia.
• Neuromüotoonia.
• Opsokloonuse-müokloonuse sündroom.
• Neuropaatia (perifeerne neuropaatia).
• Jäika inimese sündroom.

Endokriinsüsteemi paraneoplastilised sündroomid

Näited:

• Cushingi sündroom.
• Hüperkaltseemia.
• Antidiureetilise hormooni sobimatu sekretsiooni sündroom (SIADH).

Reumaatilised paraneoplastilised sündroomid

Näited:

• Eosinofiilne fastsiit.
• Erütromelalgia.
• Hüpertroofiline osteoartropaatia.
• Palmar fastsiit.
• Paraneoplastiline polüartriit.

Vere paraneoplastilised sündroomid

Näited:

• Paraneoplastiline erütrotsütoos.
• Paraneoplastiline trombotsütoos.

Naha paraneoplastilised sündroomid

Näited:

• Acanthosis nigricans.
• Dermatomüosiit.
• Leukotsütoklastiline vaskuliit.
• Paraneoplastiline pemfigus.
• Sweet sündroom.

Paraneoplastiline glomerulonefriit on paraneoplastiline sündroom, mis mõjutab teie neere.

Diagnoos ja testid

Kuidas paraneoplastilisi sündroome diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib paraneoplastilised sündroomid haigusloo, füüsilise läbivaatuse ja mitmete testidega.

• Neuroloogiline läbivaatus: Paraneoplastilised sündroomid mõjutavad sageli teie närvisüsteemi, mõjutades teie aju ja lihaste funktsiooni. Teie teenusepakkuja võib paluda teil täita teatud ülesandeid, et kontrollida, kuidas teie närvisüsteem toimib. Nad tahavad hinnata kõiki muutusi teie võimetes, mis on seotud jõu, mälu ja koordinatsiooniga.
• Pildistamine: Teie teenusepakkuja võib sümptomeid põhjustada võiva kasvaja otsimiseks kasutada pilditeste, nagu CT-skaneeringud, MRI-d ja ultraheliuuringud.
• Vereanalüüsid: Vereanalüüsid võivad paljastada kahtlaseid leide, mis viitavad kasvajale või kinnitavad, et teil on paraneoplastiliste sündroomidega seotud antikehad. Vereanalüüsid võivad samuti aidata teie teenusepakkujal välistada muid haigusi, mis võivad teie sümptomeid põhjustada, nagu infektsioon, hormoonihäire või ainevahetushäire.
• Lülisamba kraan: Mõnel juhul võib teie teenusepakkuja teha seljaaju (nimmepunktsiooni), et testida teie tserebrospinaalvedelikku terveid rakke ründavate antikehade nähtude suhtes. Seljaaju puudutamise ajal sisestab teenusepakkuja nõela teie alaselja, et vedelikuproovi välja võtta. Hiljem testib teie tervishoiuteenuse osutaja vedelikku antikehade suhtes.

Juhtimine ja ravi

Kuidas paraneoplastilisi sündroome juhitakse või ravitakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja ravib teie sümptomeid põhjustavat vähki. Nad aitavad ka teie sümptomeid hallata, et vähendada teie keha organite või süsteemide kahjustusi.

Paraneoplastiliste sündroomide raviks kasutatavad ravimeetodid on järgmised:

• Kortikosteroidid: Ravimid, nagu kortisoon või prednisoon, mis vähendavad põletikku (turset).
• Immunosupressioon: Ravimid, mis vähendavad teie keha immuunvastust. Teie teenusepakkuja määratud ravimiteraapiad kohandatakse teie paraneoplastilise sündroomiga.
• Intravenoosne immunoglobuliin: Ravi, mis hävitab sündroomi põhjustavad kahjulikud antikehad. Protseduuri ajal annab teie teenusepakkuja teile terveid antikehi, mis hävitavad kahjulikud.
• Plasmaferees: Protseduur, mis vähendab antikehade arvu, eemaldades verest plasma (vedeliku). Plasma sisaldab antikehi, mis kahjustavad terveid kudesid.
• Füüsiline ja kõneteraapia: Lihasharjutused, mis võivad aidata parandada selliseid funktsioone nagu kõne ja liikumine. Seda ravi võite vajada, kui teil on neuroloogiline paraneoplastiline sündroom.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on paraneoplastiline sündroom?

Teie prognoos sõltub enamasti teie vähist. Mõnel juhul põhjustavad paraneoplastilised sündroomid kergeid, ajutisi sümptomeid. Teistel juhtudel põhjustavad paraneoplastilised sündroomid tõsiseid sümptomeid, mida tuleb pikaajaliselt ravida.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kuidas teie vähi staadium ja ravivastus teie prognoosi mõjutavad.

Milliseid tüsistusi seostatakse paraneoplastiliste sündroomidega?

Teil võib esineda mitmesuguseid tüsistusi, millest mõned on kerged ja mõned võivad ilma ravita olla tõsisemad või isegi eluohtlikud. Teie tervishoiuteenuse osutaja arutab teiega võimalikke tüsistusi ja ravivõimalusi.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma paraneoplastiliste sündroomide korral arsti poole?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate paraneoplastilise sündroomi sümptomeid, millel pole selget põhjust. Kui teil tekivad sümptomid ja olete viimase viie aasta jooksul vähki ravitud, on hea mõte uuesti sõeluuringule minna. Kordussõeluuringud võivad teie teenusepakkujat hoiatada, et vähk on taastunud.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida oma tervishoiuteenuse osutajalt küsida, on järgmised:

• Mis põhjustab minu sümptomeid?
• Kuidas mõjutab paraneoplastiline sündroom minu vähiravi plaani?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Kuidas mõjutab paraneoplastiline sündroom minu prognoosi?
• Kas mu sümptomid paranevad pärast vähiravi saamist?
• Kuidas ma saan sümptomeid lühiajaliselt hallata? Pikas perspektiivis?

Vähikasvajad põhjustavad teie kehas ootamatuid muutusi, sealhulgas (mõnikord) paraneoplastilise sündroomi sümptomeid. On mitmeid sündroome ja sümptomid on erinevad. Seetõttu võib teie tervishoiuteenuse osutajal kuluda aega, enne kui teie sümptomid tuvastavad vähiga seotud. Kui nad teie diagnoosi kinnitavad, saavad nad soovitada ravimeetodeid teie sümptomite kõrvaldamiseks ja, mis kõige tähtsam, probleemi põhjustava kasvaja raviks. Kõige tõhusamate vähiravide saamine annab parima väljavaated paraneoplastilise sündroomi raviks.

Paraneoplastilised sündroomid on keerulised haigusseisundid, mis kujutavad endast vähiga kaasnevaid ebatüüpilisi sümptomeid. Need ilmnevad tavaliselt immuunsüsteemi reaktsioonina kasvajale. Tüüpilised sümptomid varieeruvad neuroloogilisest ilmingutest kuni hormonaalsete häireteni. Paraneoplastiliste sündroomide õige diagnoosimine ja ravi nõuavad tihedat koostööd erinevate meditsiiniharude spetsialistide vahel. Peamine ravi eesmärk on aluseks oleva kasvaja tuvastamine ja ravi, kuivõrd see võib leevendada sündroomi sümptomeid ja parandada elukvaliteeti.