Birdshot koorioretinopaatia: mis see on, sümptomid ja ravi

Birdshot koorioretinopaatia on haruldane, kuid tõsine autoimmuunne silmahaigus, mis võib märkamatult kahjustada teie nägemist. See kaval haigus ründab võrkkestas olevaid valgustundlikke rakke, tekitades nägemishäireid ja ebamugavustunnet. Sümptomid on mitmetahulised – alates udusest nägemisest kuni öise nägemise probleemideni. Haiguse varajane äratundmine ja tõhus ravi on kriitilise tähtsusega, et säilitada silmade tervist ja elukvaliteeti. Selles artiklis uurime, kuidas birdshot koorioretinopaatia avaldub ja millised on kaasaegsed ravivõimalused.

Birdshot koorioretinopaatia on haruldane kroonilise põletikulise silmahaiguse tüüp, mis võib põhjustada nägemise kaotust või pimedaksjäämist. Tavalisteks sümptomiteks on hõljumine ja nägemise hägustumine, tavaliselt mõlemas silmas. Varajane diagnoosimine, ravi ja jälgimine on teie nägemise kaitsmiseks ja tüsistuste vältimiseks hädavajalikud.

Ülevaade

Mis on lindude koorioretinopaatia?

Birdshot chorioretinopathy (koor-ee-oh-reht-in-OHP-ah-thee) või BSCR on haruldane põletikuline silmahaigus. See on pikaajaline (krooniline) seisund, mis võib põhjustada püsivaid nägemishäireid või täielikku nägemise kaotust.

BSCR on uveiidi raske vorm, rühm haigusi, mis kahjustavad silmakude. See põhjustab turset:

• Võrkkesta, valgustundlik kude teie silma tagaosas.
• Choroid, mis ühendab teie võrkkesta silma valge osaga.

Lindude koorioretinopaatia iseloomulikud tunnused on kreemikad ovaalsed laigud, mis asuvad sügaval võrkkestas ja pindmises (pealmises kihis) soonkestas. Varased sümptomid hõlmavad sageli hõljukeid, nägemise hägustumist või mõlemat. Seisund mõjutab tavaliselt mõlemat silma.

Aja jooksul võivad kahjustused põhjustada tsüstoidset maakula turset või glaukoomi. Kuigi ravi pole, on linnukoorioretinopaatia ravitav haigus. Varajane avastamine on ravi edukuse jaoks ülioluline.

Kellel tekib linnukoorioretinopaatia?

Igaüks võib haigestuda lindude koorioretinopaatia, kuigi inimestel, kes on sünnil emasloomadeks määratud, võib haigusseisund veidi suurem olla. Kõige sagedamini mõjutab see keskealisi valgenahalisi täiskasvanuid vanuses 40–60 aastat. Lastel esineb seda harva.

Kas on muid haigusi, nagu linnukoorioretinopaatia?

Mitmetel haigusseisunditel, sealhulgas muudel uveiidi vormidel, on sümptomid, mis meenutavad linnukoorioretinopaatiat. Täpne diagnoos on ülioluline, et saaksite sobiva ravi. BSCR-iga sarnased tingimused hõlmavad järgmist:

• Lümfoom.
• Sarkoidoos.
• Sümpaatiline oftalmia, haruldane uveiidi tüüp, mis on põhjustatud teie silma traumast.
• süüfilis.
• Eeldatav silma histoplasmoosi sündroom (POHS).
• Tuberkuloos.
• Vogt-Koyanagi-Harada sündroom, närvisüsteemi haigus, mis mõjutab nägemist ja kuulmist.

Põletikuliste seisundite rühmal, mida nimetatakse valge punkti sündroomiks, on samuti BSCR-i sümptomid. Need põhjustavad võrkkesta ja koroidi kahjustusi (kahjustusi) ning hõlmavad:

• Äge tagumine multifokaalne plakoidpigmendi epiteliopaatia (APMPPE).
• Multifokaalne koroidiit ja panuveiit (MCP).
• Mitme kaduva valge punkti sündroom (MEWDS).
• Punktne sisemine koroidopaatia (PIC).

Miks nimetatakse seda linnukoorioretinopaatiaks?

Birdshot koorioretinopaatia on suhteliselt uus haigus, mida kirjeldati esmakordselt 1949. aastal. 1980. aastal nimetasid kaks silmaarsti selle ainulaadse kreemi ja oranžide ovaalsete täppide tõttu, mis olid hajutatud üle võrkkesta. Laigud meenutavad mustrit linnulaskest, väikestest püssikuulikestest.

Kas linnukoorioretinopaatial on muid nimetusi?

Teised linnutõve koorioretinopaatia nimetused on:

• Birdshot koorioretiniit.
• Birdshot retinochoroidiit.
• Birdshot retinochoroidopaatia.
• Birdshot uveiit.
• BSCR.
• Tagumine uveiit.
• Vitiliginoosne koroidiit.

Kui levinud on linnukoorioretinopaatia?

Birdshot koorioretinopaatiat esineb harva. Teadlased usuvad, et seda esineb vähem kui ühel inimesel 100 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab lindude koorioretinopaatiat?

Teadlased ei tea lindude koorioretinopaatia täpset põhjust. Nad kahtlustavad, et see võib olla autoimmuunhaigus, kui teie keha immuunsüsteem ründab ekslikult terveid kudesid.

Rohkem kui 90% inimestest, kellel on diagnoositud BSCR, pärivad (saavad oma vanematelt) ainet (antigeeni) nimega HLA-A29, mis käivitab immuunvastuse. Siiski ei pea teil olema HLA-A29, et haigestuda lindude koorioretinopaatia. Samuti võite omada antigeeni ja mitte haigestuda.

Millised on lindude koorioretinopaatia sümptomid?

Lindude koorioretinopaatia sümptomid võivad olla erinevad. See on progresseeruv haigus, mille sümptomid süvenevad tavaliselt mitme kuu või aasta jooksul.

Lindude koorioretinopaatia esimesed märgid on sageli hõljumised või nägemise hägustumine. BSCR-ga ei kaasne tavaliselt silmavalu ega punetust. Samuti võite kogeda:

• Nägemise muutumine või nägemise kaotus.
• Vähenenud võime näha küljele (perifeerne nägemine) või hinnata sügavust.
• Kõrge silmarõhk (silma hüpertensioon).
• Öine pimedus (nüktaopia).
• Probleemid värvinägemisega (värvipimedus) ja teatud värvide eristamisega (düskromatopsia).
• Tundlikkus ereda valguse või pimestamise suhtes (fotofoobia).

Mõned inimesed kogevad ebatavalisi muutusi nägemises või tajudes. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Laeventilaatori efekt (silmad sulgedes näete midagi laeventilaatori või tuuleratta taolist ringi vulisemas).
• Vilkuvate või värelevate tulede (fotopsia) või moonutatud kujundite (metamorfopsia) nägemine.
• Pädelev ähmane või udune nägemine (nagu läbi vee või määrdunud klaasi vaatamine).

Rasketel juhtudel võivad sümptomiteks olla katarakt või glaukoom, mis võivad isegi pärast põletiku ravi põhjustada tõsist nägemise kaotust. Birdshot koorioretinopaatia võib põhjustada ka keskse võrkkesta probleeme, sealhulgas tsüstoidset maakula turset ja epiretinaalseid membraane.

Diagnoos ja testid

Kuidas lindude koorioretinopaatiat diagnoositakse?

Lindude koorioretinopaatia diagnoosimine võib olla keeruline. See on haruldane haigus ja selle ainulaadsed laigud ei pruugi haiguse varases staadiumis olla nähtavad.

Silmahooldusspetsialistid (oftalmoloogid) diagnoosivad BSCR-i kõige sagedamini silmaeksamiga. Nad kasutavad ka vereanalüüsi, et kinnitada, et teil on HLA-A29 antigeen.

Tervishoiuteenuse osutajad võivad teie aja jooksul jälgimiseks kasutada testide kombinatsiooni. Hoidke oma teenusepakkujaga ühendust, et saada vajalikku hooldust.

Juhtimine ja ravi

Kas linnukoorioretinopaatiat on võimalik ravida?

Lindude koorioretinopaatiat ei saa ravida. Kuid õigeaegse diagnoosimise korral võib ravi vähendada sümptomeid ja vältida haiguse süvenemist.

Kes võiksid kuuluda minu linnukoorioretinopaatia ravimeeskonda?

Teie hooldusmeeskond soovitab ravi, jälgib teid ja kohandab ravimeid teie seisundi ja kõrvaltoimete põhjal. Teie meeskonda võib kuuluda:

• Silmaarst (silmaarst).
• Neerude (neeru) spetsialist (nefroloog).
• Immuunhäirete eriväljaõppega silmaarst (silmaimmunoloog).
• Põletikuhaiguste spetsialist (reumatoloog).
• Lihas-skeleti spetsialist (ortopeed).

Kuidas ravitakse lindude koorioretinopaatiat?

Lindude koorioretinopaatia ravi sõltub teie seisundi tõsidusest ja sellest, kuidas see aja jooksul muutub. Ravi eesmärk on vähendada silmade turset ja ennetada või muuta nägemise kadu.

Tavaliselt soovitavad tervishoiuteenuse osutajad esmalt kasutada suuri kortikosteroidide annuseid, et kontrollida teie silmapõletikku. Seejärel vähendavad nad annust nii palju kui võimalik kõrvaltoimete ohu tõttu. Võite saada steroide järgmiselt:

• Silmatilgad.
• Suukaudsed ravimid.
• Teie silma kirurgiliselt paigutatud implantaat (intravitreaalne implantaat).
• Süstimine.
• IV (intravenoosselt, veeni kaudu).

Paljud inimesed vajavad ka pikaajalist ravi immunosupressantidega. Need ravimid takistavad teie immuunsüsteemil teie silmi rünnata ja võivad sisaldada ühte või mitut:

• Alküleerivad ained.
• Antimetaboliitravimid.
• Bioloogilised ained.
• T-rakkude transduktsiooni/kaltsineuriini inhibiitorid.

Kas linnukoorioretinopaatia ravil on mingeid kõrvaltoimeid?

Pikaajaline steroidide ja immunosupressantide kasutamine võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, sealhulgas seedetrakti või luude probleeme. Samuti võivad need suurendada katarakti või glaukoomi tekkeriski.

Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib teid kõrvaltoimete suhtes ja määrab vajadusel teisi ravimeid. Kui te võtate steroide suu kaudu, kontrollivad teenuseosutajad teid luukahjustuste (osteoporoosi) ja luumurdude riski suhtes.

Teie teenusepakkuja võib soovitada ka luutiheduse skaneerimist. Võite saada ravimeid luuhõrenemise vältimiseks (bisfosfonaadid).

Millist pidevat jälgimist ma BSCR-i jaoks kasutan?

Jälgige oma seisundit muutuste või tüsistuste suhtes. Teie tervishoiuteenuse osutaja kontrollib teie verd ja uriini, et veenduda, et teie neerud, maks ja luuüdi töötavad nii nagu peaks. Teil on tõenäoliselt ka regulaarsed silmauuringud, sealhulgas nägemisvälja testid ja optilise koherentsustomograafia (OCT) skaneeringud.

Hooldus Clevelandi kliinikus Võrkkestahaiguste raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada oma linnukoorioretinopaatia tekkeriski?

Ei ole teadaolevat viisi lindude koorioretinopaatia vältimiseks. Enamikul juhtudel arvatakse, et selle käivitab spetsiifiline antigeen (molekul, mis käivitab immuunvastuse), mis pärineb perekondadest.

Regulaarsed silmauuringud aitavad tuvastada varajasi sümptomeid, nii et saate vajadusel õigeaegselt ravi saada. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajale, kui mõnel pereliikmel on silmahaigus.

Väljavaade / prognoos

Millised on lindude koorioretinopaatia väljavaated?

Lindude koorioretinopaatia väljavaated varieeruvad sõltuvalt haigusseisundi tõsidusest ja ravi efektiivsusest. Kergematel juhtudel võib nägemine jääda stabiilseks või paraneda raviga.

Koos elamine

Millal peaksin otsima lindude koorioretinopaatia hooldust?

Birdshot koorioretinopaatia nõuab silmaarsti kiiret diagnoosimist ja ravi. Isegi kui teie nägemine on korras, võib silmauuring tuvastada põletiku madala taseme.

Hoiatage oma tervishoiuteenuse osutajat ravimite kõrvaltoimetest või sümptomite või nägemise muutustest. Vajadusel võite saada erinevaid ravimeid. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib arutada teile kõige sobivamaid võimalusi.

Birdshot koorioretinopaatia on haruldane, kuid ravitav haigus. Käige regulaarselt silmakontrollis ja järgige oma tervishoiuteenuse osutaja soovitusi. Aja jooksul arutab teie teenusepakkuja võimalusi oma nägemise kaitsmiseks ja tüsistuste vältimiseks, et saaksite aastaid selgelt näha.

Kokkuvõttes on birdshot koorioretinopaatia harvaesinev silma tagaosa põletikuline haigus, mis mõjutab peamiselt võrkkesta ja koroidi. Sümptomid on tihti hägune nägemine ja nägemisvälja kaotus, mis võivad progredigeeruda ilma ravita. Diagnoosimine nõuab põhjalikku silmauuringut ja tihti ka lisauuringuid. Ravi on suunatud põletiku kontrolli all hoidmisele, kasutades selleks immunosupressiivseid ravimeid või kortikosteroide. Seisundi õigeaegne tuvastamine ja piisav ravi on kriitilise tähtsusega nägemise säilitamiseks.