Poikilotsütoos: põhjused, sümptomid ja ravi

Poikilotsütoos on haruldane vere seisund, mida iseloomustavad ebanormaalsed punaverelibled. See võib viia mitmesuguste terviseprobleemideni. Mõistmaks selle häire põhjuseid, avastama esimesi märke ja õppima tundma kõige tõhusamaid ravivõimalusi, heidame pilgu süvitsi poikilotsütoosi keerulisse maailma. Tutvustame teile, kuidas see seisund mõjutab keha ja millised sammud tuleks astuda, et säilitada tervist ja heaolu.

Poikilotsütoos kirjeldab ebanormaalse kujuga punaseid vereliblesid. See võib olla märk aneemiast, seisundist, mis võib põhjustada väsimust või nõrkust. Mõnikord põhjustavad poikilotsütoosi toitumine ja elustiil. Muul ajal on see päriliku seisundi tagajärg. Ravi sõltub sellest, mis põhjustab poikilotsütoosi.

Ülevaade

Mis on poikilotsütoos?

Poikilotsütoos (hääldatakse “poy-kuh-low-sai-TOW-suhs”) on termin, mida tervishoiuteenuse osutajad kasutavad ebanormaalse kujuga punaliblede kirjeldamiseks. Poikilotsütoosi korral ei ole enam kui 10% vereproovis olevatest punastest verelibledest normaalsete punaste vereliblede kujuga.

Teie punased verelibled kannavad hapnikku kogu keha kudedesse ja organitesse. Mõelge hapnikule kui energiavarustusele, mida teie keharakud peavad toimima. Tavalised punased verelibled on umbes sama suuruse ja kujuga. Need on ümmargused, keskel on süvend nagu ketas.

Ebanormaalse suuruse (anisotsütoos) või kujuga (poikilotsütoos) punased verelibled võivad anda märku, et teie punased verelibled ei suuda hapnikku tõhusalt kanda. Kui see juhtub, on teil aneemia.

Ebanormaalne punaste vereliblede kuju (poikilotsüüdid)

Pakkujad liigitavad ebanormaalsed punavereliblede kujud nende omaduste põhjal. Poikilotsütoosi korral võib teil olla üks või mitu järgmistest ebanormaalsetest rakkudest või poikilotsüüdidest:

• Akantotsüüdid (spurrakud): rakud, mille erineva pikkuse ja laiusega naelu ulatuvad väljapoole rakumembraani.
• Kodotsüüdid (sihtrakud): Rakud, mille keskel on tume keskpunkt, mis meenutab härjasilm.
• Dakrotsüüdid (pisarakud): rakud, mis ahenevad või jõuavad ühelt poolt punkti, nagu pisar.
• Drepanotsüüdid (sirprakud): kumerad ja õhukesed rakud, mis sarnanevad sirbi või poolkuuga.
• Ehhinotsüüdid: Rakud, mis on kaetud ühtlaselt asetsevate okaste väljaulatuvate osadega, nagu merisiilik.
• Elliptotsüüdid (ovotsüüdid või sigarirakud): Ovaalsed ja ebatavaliselt pikad rakud, mille kuju ulatub munast sigarini.
• Skistotsüüdid: punaliblede fragmendid, mis on tavaliselt sakilised, kuid võivad olla mis tahes kujuga.
• Sferotsüüdid: sfäärilised rakud, mis meenutavad palli või maakera.

Sümptomid ja põhjused

Millised on poikilotsütoosi sümptomid?

Sümptomid sõltuvad sellest, mis põhjustab poikilotsütoosi. Kõige tavalisemad sümptomid on samad, mis aneemia korral.

Aneemia sümptomite hulka kuuluvad:

• Nõrkus või väsimus.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Kiire või ebaregulaarne südametegevus (arütmia).
• Aeg-ajalt kostab kõrvas vinguvat heli (pulseeriv tinnitus).
• Peavalu.
• Pearinglus.
• Kahvatu nahk.
• Valu rinnus.

Mis põhjustab poikilotsütoosi?

Põhjused hõlmavad pärilikke või omandatud haigusi. Mõned haigusseisundid, mis võivad olla pärilikud või omandatud, nagu müelodüsplastiline sündroom, võivad põhjustada poikilotsütoosi.

Pärilikud seisundid

Enamik pärilikke haigusi, mis põhjustavad poikilotsütoosi, hõlmavad probleeme DNA-ga või geneetilise koodiga, mida punased verelibled vajavad arenemiseks, toimimiseks ja ellujäämiseks. Ebanormaalse struktuuriga punased verelibled lagunevad sageli enneaegselt, enne kui teie keha suudab need uute punaste verelibledega asendada. Seda nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks.

Poikilotsütoosi põhjustavad pärilikud seisundid on järgmised:

• Pärilik elliptotsütoos.
• Pärilik sferotsütoos.
• McLeodi sündroom.
• Püruvaatkinaasi puudulikkus.
• Sirprakkaneemia.
• Talasseemia.

Omandatud tingimused

Mitmed aja jooksul arenevad seisundid võivad põhjustada ebanormaalse kujuga punaseid vereliblesid. Näiteks võib teil tekkida mitmesuguseid aneemia vorme, kui te ei saa piisavalt toitaineid, mida teie keha vajab tervete punaste vereliblede tootmiseks, nagu vitamiin B12, folaat ja raud. Poikilotsütoos on nende puuduste tavaline märk. Punaste vereliblede tootmist häirivad haigused, nagu mõned vähivormid, võivad samuti põhjustada poikilotsütoosi.

Poikilotsütoosi põhjustavad omandatud seisundid on järgmised:

• Autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
• Põletused.
• Tsöliaakia.
• Infektsioonid.
• Rauavaegusaneemia.
• Neeruhaigus.
• Leukeemia.
• Maksahaigus.
• Megaloblastiline aneemia.
• Müelofibroos.
• Mürgistus.
• Reaktsioon vereülekandele.
• Reaktsioon splenektoomiale.
• Ussihammustus.

Millised on poikilotsütoosi tüsistused?

Enamik poikilotsütoosi põhjuseid on raviga juhitavad või isegi pöörduvad. Ilma ravita võivad mõned põhjused olla kurnavad või isegi potentsiaalselt eluohtlikud. Näiteks kui teil on aneemia, võite tunda end nii kurnatuna, et te ei suuda oma igapäevast rutiini täita. Aja jooksul võib tervete punaste vereliblede puudumine põhjustada elundipuudulikkust.

Ravimata aneemia lastel võib aeglustada nende kasvu ja arengut.

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja on diagnoosinud, mis põhjustab poikilotsütoosi, võib ta välja kirjutada ravi tüsistuste vältimiseks.

Diagnoos ja testid

Kuidas poikilotsütoosi diagnoositakse?

Poikilotsütoosi diagnoosimiseks võib tervishoiuteenuse osutaja teha perifeerse vere määrdumise (PBS). Selle testi ajal vaatab laboritehnoloog mikroskoobi all vereproovi. Nad saavad öelda, kui palju veidra kujuga rakke teil on ja mis tüüpi.

Mõned rakutüübid on teatud tingimustel tavalisemad.

Lahtri seisundKamber

Akantotsüüdid (spurrakud).	Maksahaigus; Reaktsioon splenektoomiale.
Kodotsüüdid (sihtrakud).	talasseemia; Maksahaigus; Reaktsioon splenektoomiale; Rauavaegusaneemia.
Dakrotsüüdid (pisarakud).	Müelofibroos; Megaloblastiline aneemia; Müelodüsplastilised sündroomid.
Drepanotsüüdid (sirprakud).	Sirprakkaneemia.
Ehhinotsüüdid.	Püruvaatkinaasi puudulikkus.
Elliptotsüüdid (ovotsüüdid või sigarirakud).	Pärilik elliptotsütoos; rauavaegusaneemia; Megaloblastiline aneemia; Müelofibroos; Talasseemia.
Skistotsüüdid.	Hemolüütiline aneemia.
Sferotsüüdid.	Pärilik sferotsütoos; Autoimmuunsed hemolüütilised häired.
Kamber
Akantotsüüdid (spurrakud).
Seisund
Maksahaigus; Reaktsioon splenektoomiale.
Kodotsüüdid (sihtrakud).
Seisund
talasseemia; Maksahaigus; Reaktsioon splenektoomiale; Rauavaegusaneemia.
Dakrotsüüdid (pisarakud).
Seisund
Müelofibroos; Megaloblastiline aneemia; Müelodüsplastilised sündroomid.
Drepanotsüüdid (sirprakud).
Seisund
Sirprakkaneemia.
Ehhinotsüüdid.
Seisund
Püruvaatkinaasi puudulikkus.
Elliptotsüüdid (ovotsüüdid või sigarirakud).
Seisund
Pärilik elliptotsütoos; rauavaegusaneemia; Megaloblastiline aneemia; Müelofibroos; Talasseemia.
Skistotsüüdid.
Seisund
Hemolüütiline aneemia.
Sferotsüüdid.
Seisund
Pärilik sferotsütoos; Autoimmuunsed hemolüütilised häired.

Siiski võivad kujundid ühes olukorras erineda. Näiteks võib esineda mitut ebanormaalset rakutüüpi sellistes tingimustes nagu hemolüütiline aneemia, megaloblastiline aneemia, müelofibroos, talasseemia ja teised.

Teie teenusepakkujad viivad tõenäoliselt läbi täiendavaid teste, et diagnoosida, mis põhjustab teie poikilotsütoosi.

Täiendavad testid, et teha kindlaks, mis põhjustab poikilotsütoosi

Pakkujad tellivad tavaliselt PBS-i koos täieliku vereanalüüsiga (CBC). CBC on test, mis kogub teavet teie vererakkude, sealhulgas taseme ja suuruse kohta. Teatud CBC väärtused võivad anda lisateavet teie punaste vereliblede kohta, mis aitab teie teenusepakkujal diagnoosida, mis põhjustab poikilotsütoosi, sealhulgas:

• Keskmine korpuskulaarne maht (MCV): Teie punaste vereliblede keskmine suurus.
• Keskmine korpuskulaarne hemoglobiin (MCH): Keskmine hemoglobiini kogus teie punastes verelibledes.
• Keskmine korpuskulaarne hemoglobiini kontsentratsioon (MCHC): Keskmine hemoglobiini kontsentratsioon teie punastes verelibledes.
• Punaste vereliblede jaotuslaius (RDW): Kui erineva suurusega on teie punased verelibled.

Teie teenusepakkuja võib kontrollida ka teie B12-vitamiini, folaadi ja raua taset. Nad võivad muu hulgas teha maksafunktsiooni teste.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse poikilotsütoosi?

Ravi sõltub sellest, mis põhjustab poikilotsütoosi ja kui tõsised on teie sümptomid.

Näiteks kui poikilotsütoos tuleneb toitumisvaegusest, siis toidulisandite võtmine või dieedi muutmine, et lisada rohkem vitamiini B12 või folaate, pöördub sageli poikilotsütoosi poole.

Paljud pärilikud seisundid nõuavad hoolikat jälgimist. Teil võib olla vaja regulaarset vereülekannet, et tagada teile piisavalt terveid punaseid vereliblesid. Või vajate ravi ainult sõltuvalt sellest, kas teil on sümptomeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kas poikilotsütoosi saab ära hoida?

Te ei saa vältida poikilotsütoosi pärilikke põhjuseid, kuid saate vähendada teatud omandatud vormide riski.

Üks parimaid viise oma punaste vereliblede eest hoolitsemiseks on tarbida toitaineid, mida teie keha vajab punaste vereliblede tootmiseks. B-vitamiini, folaadi ja raua piisava koguse tagamine võib pakkuda olulisi koostisosi, mida teie keha vajab tervete punaste vereliblede tootmiseks. Abi võib olla ka alkoholi tarbimise piiramisest. Liigne alkohol raskendab teie kehal nende toitainete omastamist.

Väljavaade / prognoos

Mis on väljavaade?

Üldiselt on prognoos hea, eriti kui omandatud seisund põhjustab poikilotsütoosi. Pärilike põhjuste väljavaated varieeruvad olenevalt seisundist. Näiteks sirprakulise aneemiaga inimestel on lühem eluiga. Uued ravimeetodid parandavad jätkuvalt väljavaateid, võimaldades inimestel elada üle 50. eluaastate kontrollitavate sümptomitega.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil tekivad aneemia sümptomid, planeerige visiit oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Isegi kui tunnete end tervena, on oluline planeerida iga-aastane kontroll, et teie teenusepakkuja saaks teie vererakke kontrollida. Lihtsad vereanalüüsid, nagu PBS või CBC, võivad aidata teie tervishoiuteenuse osutajal diagnoosida ja ravida terviseprobleeme enne, kui need põhjustavad tüsistusi.

Täiendavad levinud küsimused

Kas poikilotsütoos on tõsine?

Poikilotsütoos ei ole tõsine, kuid see võib viidata haigusseisundile, mis võib ilma ravita põhjustada tüsistusi. Oluline on mõista, mis põhjustab poikilotsütoosi, et saaksite vajadusel ravi saada.

Poikilotsütoos võib tunduda tõsise meditsiinilise probleemina, kuid see pole nii. See on vaid üks teie punaste vereliblede omadus, mida tervishoiuteenuse osutajad saavad teie tervise hindamiseks kasutada. Kui saate teada, et teie punased verelibled on ebanormaalsed, küsige oma teenusepakkujalt küsimusi. Nad võivad teile öelda, kas see viitab võimalikule terviseprobleemile. Kui jah, võivad nad soovitada ravi või elustiili muutusi poikilotsütoosi tagasipööramiseks või seda põhjustava seisundi juhtimiseks.

Kokkuvõtvalt on poikilotsütoos vereringehäire, mida iseloomustavad ebanormaalsed punaverelibled. Selle põhjuseks võivad olla mitmed terviseprobleemid, sealhulgas geneetilised häired või toitumisvaegused. Sümptomite hulka kuuluvad üldine nõrkus ja väsimus. Ravi sõltub aluseks olevast põhjusest ja võib hõlmata vitamiinide manustamist või põhihaiguse ravi. Oluline on pöörduda varakult arsti poole, et saada õige diagnoos ja alustada sobivat ravi.