Hepatoblastoom: sümptomid, ravi ja prognoos

Hepatoblastoom on haruldane maksavähk, mis kõige sagedamini ründab lapsi, jättes vanemad ja arstid silmitsi keerulise võitlusega. Selle haiguse sümptomid võivad olla varjatud või segadusttekitavad, muutes õigeaegse diagnoosimise kriitiliseks. Kaasaegsed ravimeetodid pakuvad siiski lootust ja paranemisvõimalusi. Selles ülevaates käsitleme hepatoblastoomi ilminguid, ravi põhimõtteid ning haiguse tulemusi, pakkudes selgust ning suuniseid haiguse mõistmiseks ja sellega toimetulekuks.

Hepatoblastoom on väga haruldane maksavähk (pahaloomuline kasvaja), mis mõjutab imikuid ja väikelapsi vanuses 1–3 aastat. Seda ravitakse operatsiooniga. Harva võib hepatoblastoom levida väljaspool laste maksa. Hepatoblastoomi saab “ravida” kemoteraapiaga, et vähendada vähkkasvajaid, ja operatsiooniga, et eemaldada vähist mõjutatud maksaosad.

Ülevaade

Mis on hepatoblastoom?

Hepatoblastoom (hääldatakse “hep-ah-to-blas-to-mah”) on väga haruldane maksavähk, mis mõjutab tavaliselt 1–3-aastaseid lapsi. Kirurgid võivad hepatoblastoomi ravida, kui see diagnoositakse, kui maksavähi kasvajad on piisavalt väikesed, et operatsiooniga täielikult eemaldada. Meditsiiniuurijad hindavad viise, kuidas ravida hepatoblastoomi, mida operatsioon ei saa eemaldada või mis on levinud (metastaseerunud).

Kui levinud see seisund on?

Hepatoblastoom on väga haruldane. Ülemaailmse uuringu kohaselt mõjutab see 1–2 last 1 miljonist.

Sümptomid ja põhjused

Millised on hepatoblastoomi sümptomid?

Hepatoblastoom areneb aja jooksul. Kui teie lapsel on hepatoblastoom, ei pruugi te oma lapse kehas mingeid muutusi märgata enne, kui kasvaja maksas on kasvanud piisavalt suureks, et mõjutada tema üldist tervist või käitumist. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Valulik muhk teie lapse kõhu (kõhu) keskel või ülemises paremas küljes.
• Püsiv iiveldus ja oksendamine.
• Söögiisu kaotus.
• Kõhuvalu.
• Kollakas nahk või silmad kollatõvest, mis tekib siis, kui teie lapse kehas koguneb bilirubiin.
• Seletamatu kaalulangus.

Mis põhjustab hepatoblastoomi?

Meditsiiniuurijad ei ole täpset põhjust kindlaks teinud, kuid nad on kindlaks teinud mõned riskitegurid, sealhulgas teatud geneetilised (pärilikud) seisundid. Riskitegurid hõlmavad järgmist:

• Enneaegne sünnitus: Enamik lapsi sünnib 37. nädalal või hiljem. Enne 37. nädalat sündinud last peetakse enneaegseks.
• Madal sünnikaal: Imikud, kes kaaluvad sündides alla 5,5 naela.
• Varajane kokkupuude B-hepatiidigamis ründab teie lapse maksa.
• Sapiteede atresia: See seisund mõjutab vastsündinud lapsi, takistades sapi voolamist nende peensoolde. Varustatud sapp kahjustab nende maksa.
• Hemihüperplaasia: Selle seisundi tõttu on teie lapse üks kehapool suurem kui teine.
• Beckwith-Wiedemanni sündroom: see pärilik kasvuhäire suurendab lapseea vähi, sealhulgas hepatoblastoomi tekkeriski.
• Perekondlik adenomatoosne polüpoos (FAP): Selle seisundiga inimesed sünnivad muteerunud APC geen. FAP põhjustab teie lapse jämesooles vähieelseid polüüpe.
• Aicardi sündroom: See seisund mõjutab teie lapse aju ja silmi ning põhjustab neil krampe.
• Glükogeeni ladestumise haigus (GSD): See haigus mõjutab seda, kuidas teie lapse organism töötleb glükoosi (suhkrut).
• Simpson-Golabi-Behmeli sündroom (SGB): SGB-ga sündinud lapsed kasvavad ja võtavad kaalus juurde ebatavaliselt kiiresti. Neil võivad varases lapsepõlves tekkida haigusseisundid, sealhulgas nabasongid ja kasvajad.
• Edwardsi sündroom (18. trisoomia): Hiljutised uuringud näitavad mõningaid seoseid selle päriliku häire ja hepatoblastoomi vahel vähesel arvul Edwardsi sündroomiga lastel, kes elavad kauem kui aasta.

Millised on hepatoblastoomi tüsistused?

Hepatoblastoom võib levida (metastaasid) teie lapse teistesse kehapiirkondadesse, eriti kopsudesse.

Diagnoos ja testid

Kuidas hepatoblastoomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad hepatoblastoomi diagnoosimiseks mitmeid teste. Need testid hõlmavad järgmist:

• Alfa-fetoproteiini (AFP) testid: AFP on aine, mida toodab teie lapse maks.
• Põhjalik metaboolne paneel (CMP): CMP testib teie lapse verd 14 erineva aine ja maksafunktsiooni suhtes.
• Vaskulaarne ultraheli: see test annab teenusepakkujatele ülevaate teie lapse maksa sisenevate ja sealt väljuvate veresoonte võrgustikust.
• Täielik vereanalüüs (CBC): See test mõõdab ja loendab vererakke teie lapse veres.
• Maksa ja Doppleri ultraheli: teenusepakkujad kasutavad neid teste teie lapse maksa sisemuse kujutiste saamiseks.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): See valutu test kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et luua väga selgeid pilte teie lapse kehas olevatest elunditest ja struktuuridest.

Minu laps võib nende testide ajal olla ärritunud ja hirmul. Kuidas ma saan neid aidata?

Testid on hädavajalikud. Kuid nõelad võivad nõelata ja MRI-aparaadid teevad valju ja hirmutavat häält, seega on mõistlik, kui teie laps muutub enne katseid või nende ajal pisarateks või ärritub. Rääkige oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga. Nad võivad soovitada teil töötada koos lasteelu spetsialistiga, et teid ja teie last aidata. Siin on mõned viisid, kuidas olulisi teste lihtsamaks muuta.

• Sageli tulevad lapsed valu ja proovidega paremini toime, kui nad teavad, mida oodata. Paluge oma lapse teenusepakkujal teid testi läbi viia, et saaksite oma lapsega protsessist rääkida.
• Mängige oma lapsega “teeskleme”, kasutades mänguna testi. Näiteks kui teie lapsele tehakse MRI, saate teie ja teie laps harjutada paigal hoidmist sama kaua, kui protseduur võtab.
• Väga väikesed lapsed tahavad oma vanemaid läheduses. Küsige oma teenusepakkujalt oma lapse testide kohta, et teaksite, millal saate lapsega koos jääda ja millal mitte.
• Kui saate oma lapsega koos viibida, kavandage viise, kuidas teda protseduuri ajal tähelepanu kõrvale juhtida, näiteks lemmikraamatu lugemine, lemmikloo jutustamine või lemmiktegevuse ette kujutamine. Mõnikord piisab sellest, et nad lihtsalt hoiavad käest kinni.
• Kui te ei saa lapsega koos olla, küsige, kas tal on testi ajal käes mõni lemmik pehme mänguasi või tekk. Abiks võib olla, kui ütlete oma lapsele, et isegi kui ta teid ei näe, olete testi ajal kohe kohal.
• Anna endast parim, et jääda oma lapse huvides rahulikuks.

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad hepatoblastoomi määravad?

Paljud tervishoiuteenuse osutajad kasutavad teie lapse seisundi määramiseks või hindamiseks protsessi, mida nimetatakse haiguse ravieelseks ulatuseks (PRETEXT), et nad saaksid koostada kirurgilise raviplaani.

Teie maksal on kaks loba. Pakkujad, kes kasutavad hepatoblastoomi lavastamiseks PRETEXT-i, jagavad kaks sagarat neljaks osaks või rühmaks. Iga rühm põhineb kasvajatega maksaosade arvul. Mida rohkem kasvajatega sektsioone, seda suurem on rühmaarv.

PRETEXT-süsteemi alusel määravad teenusepakkujad teie lapse maksa kasvaja staadiumi, ravides teda enne operatsiooni keemiaraviga. Keemiaravi võib kõrvaldada mõned kasvajad ja kahandada teisi, võimaldades teenuseosutajatel eemaldada terveid kasvajaid, kõrvaldades sisuliselt vähi.

Näiteks kui teie lapsel on kaks kasvajat kahes erinevas maksa osas, võivad teenuseosutajad öelda, et teie lapsel on II rühma vähk. Kuid kui operatsioonieelne keemiaravi kõrvaldas ühe kasvajatest, nii et kasvaja on ainult ühes osas, klassifitseeritakse teie lapse seisund I rühma vähiks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas hepatoblastoomi ravitakse?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad tavaliselt hepatoblastoomi osalise hepatektoomiaga, eemaldades teie lapse maksa osad, millel on kasvajad. Nad võivad kombineerida operatsiooni järgmiste ravimeetoditega:

• Keemiaravi: Pakkujad võivad kasutada keemiaravi kasvajate vähendamiseks enne operatsiooni. Keemiaravi võib olla süsteemne või lokaalne. Süsteemne keemiaravi liigub läbi kogu teie lapse keha. Kohalik keemiaravi on otseselt suunatud teie lapse maksa kasvajale.
• Transarteriaalne kemoembolisatsioon (TACE): See töötlemine toimib samamoodi, nagu võiksite ehitada ojale tammi, et oja voolamist peatada. Pakkujad süstivad vähivastaseid ravimeid ühte arterisse, mis varustab teie lapse maksa verega. Seejärel süstivad nad arteri blokeerimiseks ainet. Aine toimib nagu tamm, hoides vähivastaseid ravimeid tuumori ümber keerlemas, mitte minema hõljuma.
• Kiiritusravi: teenuseosutajad võivad kasutada kiiritusravi pärast operatsiooni, et eemaldada kõik allesjäänud vähirakud või alternatiivse viisina ravida kasvajaid, mida operatsiooniga ei saa eemaldada.
• Ablatsiooniteraapia: See ravi hävitab või eemaldab koe. Pakkujad kasutavad korduva hepatoblastoomi raviks ablatsiooniteraapiat.
• Maksa siirdamine: Teie lapse kirurg võib soovitada maksa siirdamist, kui teie lapse maksa kasvajad on liiga suured, et neid operatsiooniga eemaldada.

Millised on ravi kõrvaltoimed?

Kõigil ravimeetoditel võivad olla mõned vahetud kõrvaltoimed, mis sõltuvad ravi liigist, teie lapse üldisest tervisest ja sellest, kuidas ta ravile reageerib. Mõned ravimeetodid võivad põhjustada hiliseid tagajärgi. Hilinenud mõjud on terviseprobleemid, mis ilmnevad kuid ja aastaid pärast seda, kui teie laps on ravi lõpetanud.

Mis juhtub, kui mu lapse hepatoblastoom levib väljaspool maksa?

Tervishoiuteenuse osutajad võivad soovitada täiendavat operatsiooni, et eemaldada kasvajad, mis levivad teie lapse maksast teistesse kehapiirkondadesse.

Ärahoidmine

Kas hepatoblastoomi saab ära hoida?

Meditsiiniuurijad ei tea täpselt, mis hepatoblastoomi põhjustab, mistõttu nad ei oska öelda, mis seda takistab. Nad teavad, et on mõned riskitegurid, mis võivad suurendada teie lapse haigusseisundi tekkeriski.

Kui olete mures, et teie laps võib olla ohus, küsige abi oma tervishoiuteenuse osutajalt. Sõltuvalt teie lapse olukorrast võib nende teenusepakkuja soovitada pildianalüüse ja vereanalüüse iga kolme kuu järel, kuni teie laps on 4-aastane. (Hepatoblastoomi riskiga lastel tekivad sümptomid tavaliselt vanuses 1–3.)

Väljavaade / prognoos

Kas hepatoblastoomi saab ravida?

Jah, aga see sõltub sellest, millal teie lapsel diagnoositakse ja millal ta ravi saab. Paljudel juhtudel saavad tervishoiuteenuse osutajad kasutada operatsiooni, et eemaldada väiksemad kasvajad, mis diagnoositi varakult, enne kui kasvajad võivad kasvada suuremaks ja levida teie lapse maksa või muudesse kehaosadesse.

• Umbes 90% varakult ravitud lastest olid elus viis aastat pärast diagnoosi.
• Umbes 75–85% suuremate kasvajatega lastest elas viis aastat pärast diagnoosimist.

Mõnikord tekivad osalise hepatektoomiaga ravitud lastel uued kasvajad algse kasvajaga samas piirkonnas. See pole tavaline. Kui hepatoblastoom taastub, võivad teenuseosutajad kasutada sama tüüpi ravi, mis kõrvaldas esimese kasvaja. Samuti võivad nad soovitada teie lapsel osaleda kliinilises uuringus.

Kahjuks tekib paljudel lastel hilisemas elus täiendavaid vähkkasvajaid. Rääkige oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga kõigist täiendavatest vähivormidest, mis teie lapsel võivad tekkida. Nad võivad soovitada korraldada regulaarseid sõeluuringuid, et avastada uusi vähkkasvajaid ja ravida neid vähki enne, kui need kinni hakkavad. Pakkujad kontrollivad ka keemiaravi või operatsiooni pikaajalisi kõrvaltoimeid.

Koos elamine

Mida peaksin ootama, kui mu laps on ravi lõpetanud?

Kuna iga lapse olukord ja ravi on erinev, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, mida võite oodata, sealhulgas konkreetseid hiliseid mõjusid, mis teie lapsel võivad olla. Neil on soovitusi teie lapse tervise ja heaolu jälgimiseks.

Millal peaks mu laps pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Teie lapsel peaks olema regulaarsed järelkontrollid, et tema teenuseosutaja saaks jälgida tema üldist tervist ja otsida märke hepatoblastoomi taastumisest, uuest vähist või hilise mõjuga terviseprobleemidest.

Millal peaksin oma lapse kiirabisse viima?

Hepatoblastoomi ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni. Operatsioonil võivad olla tüsistused, sealhulgas infektsioon. Peaksite viima oma lapse kiirabisse, kui ta:

• Tekitage palavik, mis on kõrgem kui 100,4 kraadi Fahrenheiti (38,3 kraadi Celsiuse järgi).
• Märkate, et nende operatsioonikoht muutub tumepunaseks ja/või on puudutamisel väga õrn.
• Märkate, et teie lapse operatsioonikohast imbub välja rohelisi või kollaseid aineid.

Milliseid küsimusi peaksin esitama oma lapse tervishoiuteenuse osutajale?

Hepatoblastoom on väga haruldane maksavähk. Siin on mõned küsimused, mida võiksite küsida.

• Mis on hepatoblastoom?
• Kuidas see haigus minu last mõjutab?
• Millises staadiumis on minu lapse hepatoblastoom?
• Millised on ravivõimalused?
• Kui operatsioon on võimalik, siis millist operatsiooni soovitate ja miks?
• Millised on operatsiooni kõrvaltoimed?
• Kas on muid ravimeetodeid?
• Millised on nende ravimeetodite kõrvalmõjud?
• Kas need ravimeetodid võivad mu last ravida?
• Milline on minu lapse prognoos?

Hepatoblastoom on väga haruldane maksavähk, mis mõjutab 1 miljonit imikut ja väikelast. Kui teie laps on see üks miljonist, on teil tõenäoliselt tegemist emotsioonide keerisega. Võite olla mures ja karta oma last. Võite tunda end ülekoormatuna, püüdes väliselt rahulikuks jääda, samal ajal kui seest murenete. Võib aidata teada, et paljud lapsed on pärast vähkkasvajate eemaldamise operatsiooni “ravitud”. Samuti võib see aidata teada, et teie lapse hooldusmeeskond mõistab, mida te läbi elate. Nad on alati valmis selgitama, mida võite oodata. Nad on teie ja teie lapse jaoks olemas alates diagnoosimisest kuni ravini ja pärast seda.

Hepatoblastoom on haruldane maksavähk, mis esineb enamasti lastel. Peamised sümptomid hõlmavad kõhu suurenemist ja valu, mõnikord kaasnevad kaalu langus ja isutus. Ravi võib hõlmata kirurgiat, keemiaravi ja mõnikord ka maksasiirdamist. Prognoos sõltub haiguse staadiumist avastamisel, kuid varajane diagnoosimine ja tänapäevased ravimeetodid on suurendanud ellujäämismäärasid. Pere toetus ja järelkontroll on haigusega toimetuleku võtmeks.