Wilmsi kasvaja: põhjused, sümptomid, prognoos, ravi

Wilmsi kasvaja, tuntud ka kui nefroblastoom, on haruldane neeruvähk, mis peamiselt mõjutab lapsi. See teema uurib kasvaja võimalikke põhjuseid, iseloomulikke sümptomeid, haiguse prognoosi ja tänapäevaseid ravimeetodeid. Oluline on mõista, kuidas varajane avastamine ja kaasaegsed meditsiinitehnoloogiad aitavad kaasa haiguse edukale ravile, tõstes sellega ellujäämise määra ja parandades patsientide elukvaliteeti.

Wilmsi kasvaja, peamiselt lastel esinev kasvaja, moodustub tavaliselt (kuid mitte alati) ainult ühes neerus. Peaaegu alati diagnoositakse see enne 10. eluaastat. Tüdrukutel on see veidi tavalisem kui poistel.

Ülevaade

Wilmsi kasvaja on neerukasvaja tüüp, mis kõige sagedamini mõjutab lapsi.

Mis on Wilmsi kasvaja?

Wilmsi kasvaja on neerukasvaja, mida leidub peaaegu alati lastel. See seisund moodustab peaaegu 90% laste neerukasvajatest. Mõnel juhul on Wilmsi kasvaja osa sündimisel esinevate haigusseisundite rühmast. Neid nimetatakse kaasasündinud sündroomideks.

Wilmsi kasvajat nimetatakse ka Wilmsi kasvajaks või nefroblastoomiks. Tavaliselt on ühel neerul ainult üks kasvaja, kuid mõnikord võivad kasvajad olla mõlemas neerus (kahepoolsed) või ühes neerus rohkem kui üks vähikoht.

Keda mõjutab Wilmsi kasvaja?

Kuigi täiskasvanutel on harva esinenud juhtumeid, on Wilmsi kasvaja vähk, mida leitakse enamasti alla 15-aastastel lastel. Umbes 95% selle haiguse juhtudest diagnoositakse lapse 10-aastaseks saamisel.

Risk on suurem mustanahalistel ja madalam Aasia lastel. Wilmsi kasvaja on tüdrukutel pisut tavalisem kui poistel.

Wilmsi kasvaja on edasi antud väga väikese osa perede geenidest.

Kui levinud see seisund on?

USA-s diagnoositakse igal aastal hinnanguliselt 500 uut Wilmsi kasvaja juhtumit.

Milliseid kaasasündinud (sünnil esinevaid) sündroome leitakse sageli Wilmsi kasvajaga?

Väga harva on Wilmsi kasvajaga inimestel ka muid kaasasündinud sündroome. Mõned neist sündroomidest hõlmavad järgmist:

• Beckwith-Wiedemanni sündroom: Selle sündroomiga lastel on Wilmsi haigestumise risk 5–10%. Seda sündroomi klassifitseeritakse ülekasvu sündroomiks – kehaosad kasvavad suuremaks ja üks kehapool ei ühti alati teise poolega.
• WAGR sündroom: Selle sündroomiga lastel on umbes 50% tõenäosus Wilmsi kasvaja tekkeks. (“W” nimes tähistab Wilmsi.) Muude tüsistuste hulka kuulub iirise puudumine silmas (Aniridia) ja Gentital või Renaalsed probleemid.
• Denys-Drashi sündroom (tuntud ka kui Drashi sündroom): Selle haigusseisundi rühmaga lastel on 90% tõenäosus Wilms’i tekkeks. Muud probleemid on seotud nende suguelundite ja neerudega.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Wilmsi kasvaja tunnused ja sümptomid?

Wilmsi kasvaja tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Paistes koht või kõva tükk teie lapse kõhus (mao piirkonnas). Kühm või turse võib olla valus, kuid tavaliselt ei ole.
• Valu nende kõhus.
• Veri nende uriinis (hematuria).
• Palavik.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon). See omakorda võib põhjustada teie lapsel ninaverejooksu, peavalu ja verd silmas.

Mis põhjustab Wilmsi kasvajat?

Kuigi väike arv inimesi pärib Wilmsi kasvaja geeni, ei tea me tegelikult, mis seda põhjustab.

Diagnoos ja testid

Kuidas Wilmsi kasvajat diagnoositakse?

Kui avastasite oma lapse mähkmejoone lähedalt tüki või kui olete selle tüki tõttu pidanud kasutama suuremaid mähkmeid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja otsustada Wilmsi kasvaja suhtes testida. Kasvajad muutuvad mõnikord üsna suureks, isegi suuremaks kui neer ise.

Kui teie lapsel on üks Wilmsiga seotud sündroomidest või geneetilistest probleemidest, võite teie ja teie teenusepakkuja otsustada regulaarselt testida.

Wilmsi kasvaja diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:

• Füüsiline läbivaatus, mis hõlmab teie lapse kõhule ettevaatlikku vajutamist.
• Pildistamise testid nagu kõhu ultraheli, CT-skaneerimine – tavaliselt kontrastainega. Teie teenusepakkuja võib tellida teie lapse rindkere röntgeni- või CT-skannimise, et teada saada, kas vähk on levinud (metasteerunud) tema kopsudesse. Pildikatsed võivad näidata, kas teie lapsel on kasvaja. Teie teenusepakkuja võib teste kasutada ka selleks, et teha vahet Wilmsi kasvaja ja muud tüüpi neeruvähi vahel.
• Vere ja uriini laboratoorsed testid, sealhulgas maksafunktsiooni ja vere hüübimisanalüüsid.
• Biopsia, mis tähendab, et kasvajast eemaldatakse kude ja saadetakse testimiseks laborisse.

Mida peaksin teadma staadiumi ja Wilmsi kasvaja kohta?

Wilmsi kasvaja lavastamiseks on kaks erinevat viisi. Staadium on nimetus sellele, kuidas tervishoiuteenuse osutajad määravad kindlaks, kas ja kui kaugele on vähk levinud oma algsest asukohast kaugemale. Mida suurem on see arv, seda kaugemale on vähk levinud.

Terves Euroopas kasutavad tervishoiuteenuse osutajad Rahvusvahelise Pediaatrilise Onkoloogia Seltsi (SIOP) staadiumisüsteemi. USA-s ja Kanadas kasutavad tervishoiuteenuse osutajad laste onkoloogiarühma (COG) lavastussüsteemi.

Üks erinevus kahe süsteemi vahel on see, et COG-süsteem kasutab kasvaja staadiumi määramiseks enne keemiaravi operatsiooni. SIOP-süsteem kasutab lavastuse tegemiseks pärast keemiaravi operatsiooni.

COG-süsteemis on lavastamine järgmine:

• I astme kasvaja on ainult teie lapse neerus ja eemaldatakse operatsiooni ajal täielikult.
• II staadiumi kasvaja on teie lapse neerust mööda kasvanud, kuid eemaldatud ka täielikult.
• III staadiumi kasvajat ei saa täielikult eemaldada ja osa koest jääb teie lapse kõhupiirkonda.
• IV staadiumi kasvaja on kasvanud teie lapse kõhust ja vaagnast kaugemale sellistesse kohtadesse nagu tema kopsud, maks, luud või aju.
• V staadiumi kasvaja on kahepoolne või esineb mõlemas neerus. Teie teenusepakkuja teeb iga neeru lavastuse eraldi.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Wilmsi kasvajat?

Wilmsi kasvajat ravitakse peaaegu alati kirurgia ja keemiaravi kombinatsiooniga. Mõnikord hõlmab ravi kiiritusravi.

Kui kasvaja ei ole levinud ja seda saab täielikult eemaldada, ravitakse paljusid madala riskiga kasvajatega lapsi ainult operatsiooniga. Mõnikord võidakse teie last enne operatsiooni ravida keemiaraviga, et muuta kasvaja väiksemaks ja operatsioon ohutumaks.

Enamik kemoteraapiat manustatakse veeni kaudu (intravenoosselt või IV). See võib juhtuda ambulatoorselt või haiglas.

Teie lapsel võib olla keemiaravi või kiiritusravi kõrvaltoimeid. Kui jah, rääkige sellest kindlasti oma teenusepakkujale. On asju, mida saate teha või ravimeid, mida teie laps võib võtta, et vähendada kõrvaltoimeid.

Ärahoidmine

Kuidas vältida Wilmsi kasvajat?

Teie ega teie laps ei saa Wilmsi kasvaja tekitamiseks või ärahoidmiseks midagi teha.

Väljavaade / prognoos

Milline on Wilmsi kasvajaga inimese väljavaade (prognoos)?

Wilmsi kasvajaga inimeste väljavaated on üldiselt head peaaegu kõigi Wilmsi kasvaja etappide puhul. See on parim, kui teie tervishoiuteenuse osutaja suudab kasvaja täielikult eemaldada ja mujal teie lapse kehas ei leita vähki. On võimalus, et Wilmsi kasvaja võib tagasi tulla (korduda).

Kas Wilmsi kasvaja on surmav?

Kuigi Wilmsi kasvajat saab edukalt ravida operatsiooni ja keemiaravi ja/või kiirituse kombinatsiooniga, on see siiski vähk. See võib ikkagi saatuslikuks saada.

Milline on Wilmsi kasvaja elulemus?

Umbes 90% Wilmsi kasvaja diagnoosiga inimestest on veel viis aastat hiljem elus. Määrad võivad olla kõrgemad või madalamad, olenevalt staadiumist ja muudest teguritest, nagu kasvaja suurus ja vähirakkude välimus mikroskoobi all (histoloogia). Ühel hetkel oli alla 2-aastastel lastel retsidiivide määr madalam, kuid vanus on tänapäeval vähem oluline tegur kui varem.

Koos elamine

Millal peaksin Wilmsi kasvaja osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teie lapsel ravitakse Wilmsi kasvajat, peaksite kõigi muredega ühendust võtma oma tervishoiuteenuse osutajaga. Peaksite eriti jälgima mis tahes tüüpi uusi sümptomeid või kui midagi tundub halvenevat.

Ravi ajal annab teie tervishoiumeeskond teile teada, mida peaksite jälgima, näiteks kuseteede infektsioonide nähud. See võib nõuda reisi kiirabisse.

Tõenäoliselt peate tegema regulaarselt järelkontrolli, et veenduda, et teie laps on terve. Teie teenusepakkuja võib soovitada teie lapsel pöörduda nefroloogi (neeruspetsialisti) või uroloogi (kuseteede spetsialisti poole).

Kuidas aidata hoida oma last tervena pärast Wilmsi kasvaja ravi?

Teie laps peaks:

• Joo piisavalt vedelikku, et hoida neerud hästi.
• Piirata selliste ravimite kasutamist nagu aspiriin, ibuprofeen ja naprokseen. Rääkige oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga, millised tooted kahjustavad kõige vähem tema neere.
• Kontrollige regulaarselt vererõhku.

Täiendavad levinud küsimused

Kas Wilmsi kasvaja on valus?

Wilmsi kasvaja võib mõnel juhul olla valus.

Mis vahe on Wilmsi kasvajal (nefroblastoomil) ja neuroblastoomil?

Kuigi need kaks mõistet näevad välja sarnased, viitavad need vähile, mis algab kahte erinevat tüüpi rakkudest. Nefroblastoom on neeruvähk. Neuroblastoom on vähk, mis saab alguse närvirakkudest, sageli neerupealistest, kuid võib tungida ka neerudesse. Mõlemad vähitüübid mõjutavad lapsi ja mõlemad võivad ilmneda paistes täppidena kõhus.

Kui teie lapsel on diagnoositud Wilmsi kasvaja, võib teie teenusepakkuja soovitada teil võtta ühendust meditsiinikeskusega, mis on tuttav lapseea vähi raviga. Lisaks sellele, et Wilmsi kasvaja on haruldane, on see väga ravitav. Teie laps võib osaleda kliinilises uuringus. Enamik Wilmsi kasvajaga lapsi on nendega seotud. Kliinilised uuringud on olnud vastutavad paljude edusammude eest Wilmsi kasvaja ravis. Järgige kindlasti oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid järelkohtumiste ja tervisliku käitumise kohta.

Wilmsi kasvaja on peamiselt lastel esinev neeruvähk, mille põhjused võivad hõlmata geneetilisi tegureid. Sümptomid on sageli tuvastatavad füüsilise läbivaatusega, nagu kõhu turse. Prognoos on varajase diagnoosimise puhul tavaliselt hea, paranemisvõimalus üle 90%. Ravi hõlmab kirurgiat, keemiaravi ja mõnikord kiiritusravi. Tänu kaasaegsetele ravimeetmetele on paranemisvõimalused suurenenud ja lastel on võimalus jätkata normaalset elu pärast ravi.