Autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia: põhjused ja ravi

Autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia on haruldane närvikahjustuse häire, mis esineb siis, kui immuunsüsteem ründab ekslikult keha enda närvisüsteemi. See on hämmastav nähtus, mille tagajärjed võivad inimese igapäevaelu oluliselt mõjutada. Käesolev arutelu keskendub selle salapärase seisundi tekkimise põhjustele ning kaasaegsetele ja efektiivsetele ravimeetoditele, mis võivad pakkuda patsientidele leevendust ja paremat elukvaliteeti.

Autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia (AAG) on haruldane autonoomse neuropaatia tüüp. AAG-is ründab teie immuunsüsteem teie autonoomset närvisüsteemi. See süsteem kontrollib keha tahtmatuid funktsioone, nagu teie südame löögisagedus, vererõhk või seedimine. Kui teil on AAG, võite püsti tõustes minestada või tunda pearinglust.

Ülevaade

Mis on autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia?

Autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia (AAG) on autoimmuunhaigus, mille puhul teie immuunsüsteem ründab kogemata teie autonoomset närvisüsteemi. Autonoomne närvisüsteem on osa teie perifeersest närvisüsteemist. See juhib teatud tahtmatuid kehaprotsesse, nagu teie hingamine, vererõhk või südame löögisagedus.

AAG on autonoomse neuropaatia või düsautonoomia tüüp. Autonoomsed neuropaatiad ja düsautonoomiad on teie autonoomse närvisüsteemi häired.

Kui levinud on autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia?

AAG on äärmiselt haruldane. Ameerika Ühendriikides diagnoosivad arstid igal aastal umbes 100 inimesel AAG-i.

Kuidas mõjutab autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia minu keha?

AAG puhul kahjustab teie immuunsüsteem teie autonoomsetes ganglionides spetsiifilist retseptorit. Autonoomsed ganglionid on närvirakkude klastrid kogu teie autonoomses närvisüsteemis.

Need närvirakkude klastrid saadavad ja võtavad vastu signaale, mis kontrollivad teie reflekse ja muid keha tahtmatuid funktsioone. Tahtmatud funktsioonid on funktsioonid, mida te ei saa teadlikult kontrollida, alates teie südamelöögist ja lõpetades sellega, kuidas teie muud organid töötavad.

Kui teie autonoomsetes ganglionides on kahjustatud retseptorid, ei töötle teie keha neid signaale õigesti. Selle tulemusena ei pruugi mõned teie automaatsed kehafunktsioonid, näiteks vererõhu reguleerimine, korralikult töötada.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab autoimmuunset autonoomset ganglionopaatiat?

Eksperdid ei tea täpselt, mis põhjustab autoimmuunset autonoomset ganglionopaatiat. Umbes kolmel viiest AAG-ga inimesest areneb see välja pärast mõne muu haiguse või infektsiooni saamist.

Mõnel inimesel on paraneoplastiline AAG. Paraneoplastiline AAG tekib siis, kui teie immuunsüsteem toodab vastuseks vähile teatud antikehi. Nagu ka teiste AAG vormide puhul, ründavad need antikehad autonoomset närvisüsteemi.

Millised on autoimmuunse autonoomse ganglionopaatia sümptomid?

AAG sümptomid võivad olla erinevad. Sul võib olla:

• Kõhukinnisus.
• Laienenud pupillid (Adie pupillid).
• Suukuivus või silmade kuivus.
• Minestamine (sünkoop).
• Madal vererõhk püstitõusmisel (neurogeenne ortostaatiline hüpotensioon).
• Uriinipeetus.

Umbes kahel kolmest AAG-ga inimesest on kõrge antikehade tase, mida nimetatakse ganglionsete atsetüülkoliini retseptori antikehadeks (g-AChR antikehad). Teadlased arvavad, et teie g-AChR antikehade tase on korrelatsioonis teie sümptomite tõsidusega.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse autoimmuunset autonoomset ganglionopaatiat?

AAG diagnoosimiseks esitab teie tervishoiuteenuse osutaja teile küsimusi teie sümptomite kohta ja viib läbi kliinilise läbivaatuse. Teie teenusepakkuja võib kasutada teste, mis kontrollivad teie autonoomset närvisüsteemi. Sul võib olla:

• Seedetrakti testid, nagu mao tühjendamine, et kontrollida oma seedimist.
• Kvantitatiivne sudomotoorse aksoni refleksi test (QSART) et mõõta, kuidas teie higinäärmed töötavad.
• Termoregulatsiooni higi test vähenenud või suurenenud higistamise põhjuse leidmiseks.
• Kallutatava laua test et kontrollida oma pulssi ja vererõhku asendi vahetamisel.
• Uriini analüüs oma põie funktsiooni kontrollimiseks.

Teil võib olla ka vereanalüüs, et mõõta oma g-AChR antikehade taset. G-AChR antikehade kõrge tase võib viidata AAG-le. See vereanalüüs ei ole sama mis AChR-i antikehade test, mis kontrollib myasthenia gravist.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse autoimmuunset autonoomset ganglionopaatiat?

AAG on nii haruldane, et tervishoiuteenuse osutajatel pole selle jaoks standardset ravi. Tavaliselt keskendub teie raviplaan sümptomite juhtimisele.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kasutada mitme lähenemisviisi kombinatsiooni, sealhulgas:

• Plasmavahetus (plasmaferees): Protsess vere tõmbamiseks, kahjulike rakkude eemaldamiseks plasmast ja vere tagasi viimiseks teie kehasse.
• Intravenoosne immunoglobuliiniravi (IVIG): Andes oma kehale täiendavat immunoglobuliini, mis on osa plasmast, millel on haigusvastased omadused.
• Intravenoossed kortikosteroidid: põletikku vähendavate steroidide, nagu metüülprednisoloon (Solu-Medrol®) või hüdrokortisoon (Solu-Cortef®), suurte annuste võtmine IV kaudu.
• Immunosupressiivsed ravimid: Immunosupressandid nagu rituksimab (Rituxan®), mis vähendavad teie immuunsüsteemi mõju tervetele kehasüsteemidele.

Ärahoidmine

Kuidas vältida autoimmuunset autonoomset ganglionopaatiat?

AAG-i vältimiseks pole garanteeritud võimalust, kuigi haigusseisund on haruldane. Mõned tegurid, näiteks vähidiagnoos, võivad teie riski suurendada. Kui teil on olnud vähk, saate oma üldist heaolu tõsta, valides tervisliku eluviisi, näiteks:

• Aeroobne harjutus.
• Vedeliku- ja soolasisaldusega dieedi vastuvõtmine, et aidata reguleerida vererõhku, kui teil on düsautonoomia.
• Stressi juhtimine tervislike strateegiatega, nagu treenimine, sõbraga rääkimine või päeviku pidamine.
• Magage hästi vähemalt seitse kuni kaheksa tundi öösel.
• Kompressioonrõivaste kandmine vereringe suurendamiseks ja turse vähendamiseks.

Väljavaade / prognoos

Kas autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia on ravitav?

AAG ei ole ravitav. Kuid paljud inimesed suudavad sümptomeid pikaajaliselt edukalt toime tulla. Umbes 1 inimesel 3-st paranevad AAG sümptomid ilma ravita. Enamik AAG-ga inimesi tegeleb mõne sümptomiga kogu ülejäänud elu.

Koos elamine

Mida peaksin veel oma tervishoiuteenuse osutajalt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis on minu sümptomite kõige tõenäolisem põhjus?
• Milliseid teste on vaja AAG diagnoosimiseks?
• Millised on AAG ravivõimalused?
• Millised on võimalused, et AAG sümptomid paranevad ilma ravita?
• Milliseid elustiilimuutusi peaksin tegema, et oma üldist tervist parandada?

Täiendavad levinud küsimused

Millised autoimmuunsed seisundid on seotud autonoomse neuropaatiaga?

AAG on ainulaadne, kuna see on nii autoimmuunne seisund kui ka autonoomse neuropaatia tüüp.

Mõned muud autoimmuunsed seisundid võivad suurendada teie võimalusi düsautonoomia tekkeks. Need tingimused hõlmavad järgmist:

• Tsöliaakia.
• Guillain-Barré sündroom.
• Luupus (süsteemne erütematoosluupus).
• Reumatoidartriit.
• Sjögreni sündroom.

Autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia on haruldane haigus, mis mõjutab teie närvisüsteemi. AAG-is ründab teie immuunsüsteem teie autonoomset närvisüsteemi. Teil võib tekkida minestamine, madal vererõhk püsti seismisel või seedetrakti sümptomid. Teie ravi hõlmab tavaliselt paljusid lähenemisviise, nagu immunosupressandid või plasmaferees. Kuigi AAG-i ei ravita, saavad paljud inimesed sümptomeid pikaajaliselt edukalt toime.

Autoimmuunne autonoomne ganglionopaatia on haruldane närvisüsteemi häire, mille põhjused on seotud immuunsüsteemi talitlushäiretega. Ravi hõlmab tihti immunomoduleerivate ravimite kasutamist, mille eesmärk on immuunsüsteemi talitluse normaliseerimine ja autoantikehade aktiivsuse vähendamine. Õigeaegne diagnoosimine ja sihipärane ravi on oluline sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.