Äge dissemineeritud entsefalomüeliit (ADEM): sümptomid

Äge dissemineeritud entsefalomüeliit, lühendatult ADEM, on harvaesinev autoimmuunne haigus, mis ründab kesknärvisüsteemi. See võib tabada igas vanuses inimesi ning algab sageli pärast infektsiooni või vaktsineerimist, viies põletikuliste protsessideni ajus ja seljaajus. ADEM-i sümptomid kipuvad olema äkilised ja rasked, hõlmates nägemishäireid, lihaste nõrkust, tasakaaluprobleeme ning teadvushäireid, mistõttu on kiire haiguse tuvastamine ja ravi olulise tähtsusega.

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit ehk ADEM on haruldane neuroloogiline seisund, mis tekib sageli pärast viirus- või bakteriaalset infektsiooni. See põhjustab teie kesknärvisüsteemi põletikku. Tavalisteks sümptomiteks on peavalu, segasus, nõrkus ja tuimus. See võib juhtuda igaühega, kuid mõjutab lapsi sagedamini kui täiskasvanuid.

Ülevaade

Mis on äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM)?

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM) on neuroloogiline seisund, mida iseloomustab põletiku episood (rünnak) teie kesknärvisüsteemis. Rünnak kahjustab sageli teie närviaksonit ümbritsevat kaitsekatet, mida nimetatakse müeliinkestaks, mis aitab edastada teavet närvirakkude vahel.

Nagu elektrijuhtmeid ümbritsev plastkate, ümbritseb müeliin teie närvikiude, et aidata elektrisignaalidel liikuda teie keha teistesse närvirakkudesse. Kui teil on müeliinikahjustus, võivad teil tekkida sellised sümptomid nagu nägemise kaotus ja lihasnõrkus.

Tervishoiuteenuse osutaja võib nimetada ADEM-i “demüeliniseerivaks” seisundiks. See seisund on äge, st äkiline. ADEM esineb tavaliselt ainult üks kord, kuid mõnikord võib see korduda.

Kui levinud on ADEM?

ADEM on haruldane. Uuringute kohaselt mõjutab ADEM Ameerika Ühendriikides 1 inimest 125 000 kuni 250 000 kohta.

Sümptomid ja põhjused

Millised on ADEM-i sümptomid?

ADEM-i sümptomid ilmnevad tavaliselt viirus- või bakteriaalse infektsiooni järel. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt põletiku asukohast ja võivad hõlmata järgmist:

• Palavik.
• Peavalu.
• Iiveldus või oksendamine.
• Segadus.
• Väsimus.

Neuroloogilised sümptomid võivad hõlmata:

• Tuimus või kipitustunne kätes ja jalgades.
• Neelamisraskused.
• Nägemise kaotus (optiline neuriit).
• Lihaste nõrkus.
• Kõndimise raskused.
• Krambid.

Teie sümptomid ja sümptomite raskusaste võivad olla väga erinevad.

Mis põhjustab ADEM-i?

ADEM-i täpne põhjus pole teada. Uuringud näitavad, et infektsioon võib käivitada teie immuunsüsteemi ebanormaalselt reageerima ohule, mis põhjustab ADEM-i sümptomeid. Kui viirus- või bakteriaalne infektsioon satub teie kehasse, töötab teie immuunsüsteem teid haiget tekitavast infektsioonist vabanemiseks. Kui teil on ADEM, võib teie immuunsüsteem segada teie kesknärvisüsteemi teatud osi bakterite või viirustega ja rünnata seda. Selle tulemuseks on põletik (turse), mis seejärel põhjustab ADEM-i sümptomeid.

Ligikaudu 70–80% ADEM-i diagnoosiga inimestest kogevad infektsiooni või haigust enne ADEM-i sümptomite ilmnemist. Enamik ADEM-i juhtudest algab umbes seitse kuni 14 päeva pärast nakatumist. Mõned ADEM-iga seotud tavalised infektsioonid on järgmised:

• Gripp (gripp).
• Leetrid.
• Mumps.
• Punetised.
• Tuulerõuged.
• Epstein Barri viirus.
• Tsütomegaloviirus.
• Herpes simplex viirus.

Kuigi ADEM-iga on seotud paljud erinevad bakterid, viirused ja muud infektsioonid, ei näi põhjus olevat ühestki nakkustekitajast.

Üha enam tunnustatud ADEM-i põhjus, eriti lastel, on seisund, mida tuntakse müeliini oligodendrotsüütide antikehadega seotud haigusena (MOGAD). Arvatakse, et see on autoimmuunne seisund, mis ründab kesknärvisüsteemi ja võib mõnikord põhjustada ADEM-i.

Millised on ADEM-i riskifaktorid?

ADEM-i saab arendada igaüks. See on levinud laste kui täiskasvanute seas. Kui teil on hiljuti olnud infektsioon, on teil suurem tõenäosus saada ADEM.

Millised on ADEM-i tüsistused?

ADEM-i tüsistused võivad hõlmata:

• Mälukaotus.
• Kognitiivse töötlemise viivitused.
• kooma.

Väga harvadel juhtudel võivad ADEM-i sümptomid lõppeda surmaga.

Pidevad sümptomid pärast ravi võivad hõlmata:

• Tugevad peavalud.
• Tuimus.
• Probleemid koordineerimisega.
• Udune nägemine.

Diagnoos ja testid

Kuidas ADEM-i diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja kogub üksikasjalikku haiguslugu ja esitab teile küsimusi teie sümptomite kohta. Nad diagnoosivad ADEM-i pärast neuroloogilist läbivaatust, füüsilist läbivaatust ja testimist.

Testimine on vajalik, et otsida alustingimusi, mis võivad põhjustada ADEM-i rünnaku, näiteks MOGAD. ADEM-i diagnoosimise testid hõlmavad tavaliselt vereanalüüse, samuti:

• MRI.
• Seljaajuvedeliku testimine.

ADEM MRI-l

Magnetresonantstomograafia (MRI) on teatud tüüpi pildistamistest. See otsib muutusi sügaval teie ajus. Teie kesknärvisüsteemis on kolm piirkonda (aju, seljaaju, nägemisnärvid), kus tervishoiuteenuse osutaja otsib ADEM-i põhjustatud muutusi, nagu kahjustused või laigud:

• Valge aine: Valgeaine sisaldab närvikiude. Müeliin katab teie närvikiud ja näib põhilistel MRI järjestustel valge.
• Hallollus: Hallaine sisaldab närvirakkude kehasid ja ei sisalda müeliini. See annab põhilistel MRI järjestustel tumedama välimuse.

Kuud pärast esimest MRI-d võib teie tervishoiuteenuse osutaja tellida teise MRI, et jälgida, kuidas need kesknärvisüsteemi piirkonnad aja jooksul muutuvad.

Seljaajuvedeliku testimine

Lülisamba punktsioon või nimmepunktsioon on diagnostiline test, mis hindab neuroloogiliste sümptomite põhjust. Lumbaalpunktsioon võimaldab teie neuroloogilisel meeskonnal testida teie tserebrospinaalvedelikku (CSF). CSF on selge, värvitu vedelik, mis ringleb ümber teie aju ja seljaaju, kaitstes seda ja varustades seda toitainetega.

ADEM-i korral näitab teie seljaajuvedelik sageli valgete vereliblede, peamiselt lümfotsüütide arvu suurenemist. Need rakud on teie immuunsüsteemi aktiivne osa. Tervishoiuteenuse osutaja võib eemaldada CSF-i proovi, et testida teie rakkude reaktsiooni teatud bakteritele või viirustele, mis arvatavasti käivitavad ADEM-i. See võib kontrollida ka muid närvipõletikke.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ADEM-i ravitakse?

ADEM-i ravi keskendub aju- ja seljaaju põletiku vähendamisele. Ravi võib hõlmata:

• Steroidsed ravimid: ADEM-i ravi esimene rida on tavaliselt intravenoossed (infusioon veeni kaudu) steroidid. Ravi lõpetamiseks võite vajada rohkem kui ühte infusiooni, millele järgneb suukaudsed steroidid (suu kaudu manustatavad ravimid).
• Intravenoosne immuunglobuliin (IVIG): See on antikeharavi, mis pärineb doonoriplasmast, mis manustatakse veeni infusiooni teel.
• Plasmavahetus: Plasmavahetus või plasmaferees tsirkuleerib teie verd läbi masina, mis eemaldab teatud komponendid teie immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamiseks. Selle ravi käigus suunatakse veri veenist teie käe veeni masinasse ja seejärel tagasi teie vastaskäe veeni. Selle ravi lõpetamiseks võib kuluda paar tundi ja teil võib olla vaja rohkem kui ühte seanssi.

Käimas on uuringud selle seisundi kohta lisateabe saamiseks ja uute ravivõimaluste leidmiseks, mis aitavad teil end paremini tunda.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Lühiajalise steroidravi kõrvaltoimed on tavaliselt ajutised, kuid võivad hõlmata:

• Suurenenud vere glükoosisisaldus.
• Madal kaaliumisisaldus.
• Raskused magada.
• Meeleolu muutused (ärritatavus, nutt, ärevus).
• Kaalutõus.
• Punetavad põsed.
• Metalli maitse suus.

IVIG-i kõrvaltoimed ja tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Allergiline reaktsioon.
• Infektsioon.
• Õhupuudus.
• Verehüübed.
• Neeruvigastus.
• Peavalud.

Plasmafereesi komplikatsioonid võivad hõlmata:

• Ebamugavustunne.
• Verejooks.
• Infektsioon.
• Neeruvigastus.
• Isheemia (teie kehaosa ebapiisav verevarustus).

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Enamik inimesi, kes saavad ADEM-ravi, tunnevad end paar päeva pärast ravi lõpetamist paremini. Sõltuvalt teie sümptomite tõsidusest võib taastumiseks kuluda kuni kuus kuud. Harvadel juhtudel ei suuda mõned inimesed täielikult taastuda.

Ärahoidmine

Kas ADEM-i saab ära hoida?

ADEM-i ei saa kuidagi ära hoida. Saate oma riski vähendada, järgides head hügieeni, et vältida viirus- ja bakteriaalseid infektsioone.

Väljavaade / prognoos

Millised on ADEM-i väljavaated?

Enamik inimesi, kellel on diagnoositud ADEM, paraneb pärast ravi täielikult või peaaegu täielikult. Väga harvad juhud on raske põletiku korral eluohtlikud. Teie tervishoiuteenuse osutaja suudab teile teie prognoosi kohta parema ülevaate anda.

Milline on ADEM-i ellujäämismäär?

Enamikul inimestel, kellel on diagnoositud ADEM, on normaalne eluiga. Seisund on harva eluohtlik.

Kas ADEM on ravitav?

ADEM-i põhjustatud sümptomite rünnak esineb tavaliselt ainult üks kord, kuid see võib korduda (tagasi tulla), sõltuvalt algpõhjusest. Raviga võib ADEM kaduda, kuid on võimalus, et teie sümptomid võivad korduda.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage tervishoiuteenuse osutajat, kui teil tekivad ADEM-i sümptomid, eriti pärast infektsiooni.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kuidas valmistuda diagnostiliseks testiks?
• Millist ravi soovitate?
• Kas ravil on kõrvaltoimeid?
• Kas mu sümptomid püsivad pärast ravi?

Võib olla masendav, murettekitav ja segadust tekitav kogeda haigusseisundi sümptomeid, mis võivad takistada teil end hästi tundmast, kõndimast või selgelt nägemast. Tervishoiuteenuse osutaja võib aidata teil leida ravivõimalust, mis käsitleb teie kesknärvisüsteemis esinevat põletikku. Infusiooniravi võib mõne päeva jooksul kesta mitu tundi. Võib-olla leiate ravi ajal lugemiseks mõne hea raamatu, mis aitab teil ravi lõppemiseni aega veeta. Enamikul inimestel ei esine pärast ravi rohkem kui ühte sümptomite rünnakut, kuid kordumine on võimalik.

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi (ADEM) korral on oluline mõista selle haiguse sümptomite tõsidust ja kiiresti reageerimise tähtsust. Sümptomid nagu tugev peavalu, palavik, lihasnõrkus ja nägemisprobleemid on sageli esmased märgid, mis võivad viidata rasketele neuroloogilistele kahjustustele. Varajane diagnoosimine ja ravi on kriitilise tähtsusega paranemisvõimaluste parandamiseks. Meditsiinipersonal peab olema teadlik haiguse äratundmise tähtsusest, et tagada adekvaatne ja õigeaegne meditsiiniline sekkumine.