Nefrogeenne süsteemne fibroos (NSF): sümptomid ja ravi

Nefrogeenne süsteemne fibroos (NSF) on harvaesinev, kuid tõsine haigusseisund, mis mõjutab peamiselt neerufunktsiooni häiretega patsiente. NSF põhjustab naha ja teiste organite fibroosi, tuues kaasa valuliku ja piiratud liikuvuse. See artikkel uurib NSF-i levinumaid sümptomeid ning kaasaegseid ravimeetodeid, mis annavad patsientidele uue lootuse ja paremad võimalused nende elukvaliteedi parandamiseks.

Nefrogeenne süsteemne fibroos (NSF) on haruldane seisund, mis mõjutab teie nahka ja elundeid. See esineb neeruhaigusega inimestel pärast kokkupuudet gadoliiniumiga, mida kasutatakse teatud pilditestides.

Ülevaade

Mis on nefrogeenne süsteemne fibroos?

Nefrogeenne süsteemne fibroos (NSF) on haruldane haigus, mis esineb peamiselt neeruhaigusega inimestel pärast kokkupuudet gadoliiniumipõhiste kontrastainetega (GBCA). Gadoliinium on aine, mida leidub kontrastvärvides. Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad kontrastainet pilditestide, näiteks magnetresonantstomograafia (MRI) ajal. Neerukahjustus seab teid ohtu NSF-i tekkeks, kuna teie neerudel on probleeme GBCA-de filtreerimisega teie vereringest.

NSF muudab teie naha paksuks, kõvaks või hakkab paisuma ja sügelema. See võib viia liigese kontraktuurini, mis on siis, kui teie lihased ja kõõlused jäävad painutatud või sirgendatud asendisse kinni. NSF võib mõjutada ka teisi kehaosi, nagu süda ja kopsud, kuna see põhjustab rindkere kudede ja lihaste kõvenemist. Praegu ei ole NSF-i jaoks ühtegi ravi, mis suudaks selle progresseerumist peatada või selle mõju tagasi pöörata.

USA toidu- ja ravimiamet (FDA) nõuab teatud GBCA-del hoiatussilte, mis ütlevad, et toodet ei tohiks anda neeruhaigusega inimestele, kuna see on teadaolev NSF-i põhjus. Uuemad turul olevad GBCA-d ei põhjusta teadaolevalt neeruhaigusega inimestel NSF-i.

Kui levinud on nefrogeenne süsteemne fibroos?

See on uskumatult haruldane haigus. Rohkem kui 10 aasta jooksul pole olnud ühtegi uut NSF-i juhtu. Levimus vähenes oluliselt pärast 2006. aastat, kui tervishoiuringkonnad said teadlikuks, kuidas GBCA-d mõjutavad neeruprobleemidega inimesi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on nefrogeense süsteemse fibroosi sümptomid?

Nefrogeense süsteemse fibroosi (NSF) sümptomid võivad tekkida juba gadoliiniumipõhiste kontrastainetega kokkupuute päeval või kuni mitu kuud hiljem. Ühes uuringus ilmnesid 50% inimestest sümptomid 12 päeva jooksul pärast kokkupuudet.

NSF-i sümptomite hulka kuuluvad:

• Teie naha turse, pinguldamine ja kõvenemine. See esineb peamiselt kätel, jalgadel ja kehatüvel. See mõjutab teie nägu harva.
• Tumenenud punnid või laigud nahal. Teie nahk võib lõpuks tõmbuda ja meenutada apelsinikoort.
• Sügelev, põletav või valulik nahk.
• Suutmatus liigutada oma lihaseid ja liigeseid nagu tavaliselt. Selle põhjuseks on teie naha paksenemine ja turse.

Mõnel inimesel on sümptomid, mis mõjutavad nende siseorganeid ja lihaseid. Need sümptomid võivad põhjustada:

• Äärmuslik lihasnõrkus.
• Liikumisulatuse kaotus (kui kaugele saate oma käsi, jalgu jne painutada ja sirutada) lihaste pingutamise tõttu.

Fibroos võib areneda ja põhjustada kõvastunud ladestumist teie lihastes, kopsudes, söögitorus, silmades ja südames. See võib mõjutada nende elundite tööd. See võib mõnel inimesel põhjustada pikaajalise ja püsiva puude ning lõppeda surmaga.

Mis põhjustab nefrogeenset süsteemset fibroosi?

Enamik nefrogeense süsteemse fibroosi juhtudest tekib pärast kokkupuudet gadoliiniumipõhiste kontrastainetega (GBCA). Kokkupuude tekib siis, kui keemilist gadoliiniumi kasutatakse kujutiste parandamiseks MRI ajal. Täpselt, kuidas gadoliinium põhjustab nefrogeenset süsteemset fibroosi, on ebaselge. Kuid on selge, et neeruhaiguse ja GBCA vahel on seos. Samuti näib, et teie risk suureneb rohkem, kui teile manustatakse suuremas koguses gadoliiniumi või kui teie tervishoiuteenuse osutaja kasutas teatud GBCA-sid.

Nefrogeenne süsteemne fibroos esineb kõige sagedamini kroonilise neeruhaigusega (CKD) või dialüüsi saavatel inimestel.

Peaaegu 15 aasta jooksul pole NSF-i kohta uusi teateid. Selle põhjuseks on stabiilsemate, vähemtoksiliste GBCA-de väljatöötamine ja kasutamine. Samuti mängis rolli gadoliiniumi kasutamise piiramine neeruhaigusega inimestel. FDA soovitab mitte kasutada vanemaid GBCA-sid neeruhaiguse või neerukahjustusega inimestel.

Millised on nefrogeense süsteemse fibroosi riskifaktorid?

NSF-i tekke peamiseks riskiteguriks on neeruhaigus või mõni muu neerufunktsiooni häire. See hõlmab eelnevat neeruoperatsiooni, neerusiirdamist või ühe neeru omamist. Muud seisundid, nagu verehüübimisprobleemid või infektsioon, võivad teie neeruhaiguse korral veelgi suurendada NSF-i riski.

Tervishoiuteenuse osutajad on nüüd teadlikud vanemate GBCA-de kahjulikust mõjust neerufunktsiooni häirega inimestele. Teie risk on palju väiksem nüüd, kui ennetavad meetmed on paigas.

Millised on nefrogeense süsteemse fibroosi tüsistused?

NSF-i tüsistused võivad olla rasked ja surmavad. Märkamine, et nahk on pingul või kõva, on tavaliselt esimene märk. Kuid seisundi halvenedes võib kõvenemine mõjutada teie siseorganeid ja lihaseid. Näiteks võivad teie lihased ja liigesed muutuda nii jäigaks ja liikumatuks, et te ei saa kõndida. Kui NSF mõjutab teie kopse või südant, võib see põhjustada hingamisprobleeme või kahjustada teie südame võimet verd pumbata.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse nefrogeenset süsteemset fibroosi?

Ainus viis olla kindel, et teil on NSF, on naha biopsia. Nahabiopsia ajal võtab tervishoiuteenuse osutaja teie nahaproovi ja saadab selle analüüsimiseks laborisse. Teenuseosutaja tellib selle testi tõenäoliselt ainult siis, kui neil on teie terviseajaloo ja füüsilise läbivaatuse põhjal põhjust arvata, et teil võib olla NSF.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse nefrogeenset süsteemset fibroosi?

Praegu ei ole NSF-i jaoks heakskiidetud ravimeetodeid. NSF-i ravi kohta on tehtud piiratud uuringuid, kuna haigus on haruldane. Kuid on näidatud, et järgmised ravimeetodid aitavad teatud NSF-iga inimesi:

• Dialüüs võib eemaldada gadoliiniumi teie kehast pärast MRI-d. See võib olla kasulik kroonilise neeruhaigusega inimestele, kuid puuduvad tõendid selle kohta, et see takistaks teil NSF-i väljakujunemist.
• Füüsiline teraapia võib aidata säilitada teie liikumisulatust ja paindlikkust.
• Neeru siirdamine võib olla valik NSF-iga inimestel.

Kui teil on neeruhaigus, on parem vältida kokkupuudet gadoliiniumiga. Kuid võib esineda olukordi, kus MRI-st parimate piltide saamiseks on vaja gadoliiniumi. Tervishoiuteenuse osutajad peaksid kaaluma MRI kasulikkust ja võimalikku gadoliiniumiga kokkupuute riski. Kui teie teenusepakkuja tellib MRI kontrastainetega ja teil on probleeme neerudega, küsige neilt, kas teil on NSF-i oht.

Ärahoidmine

Kas nefrogeenset süsteemset fibroosi saab ära hoida?

Vanemate GBCA-de vältimine neeruhaigusega inimestel on parim viis NSF-i ennetamiseks. Uuemate GBCA-de kasutamine on neeruhaigustega inimestele ohutum ja vähem toksiline.

FDA soovitab teatud neeruhaigusega inimestel mitte kasutada gadoliiniumipõhiseid kontrastaineid, kui pole muid võimalusi.

Normaalse neerufunktsiooniga inimestel ei näi olevat GBCA-de kasutamise ohtu.

Väljavaade / prognoos

Milline on nefrogeense süsteemse fibroosi suremus?

Enne 2019. aastat teatas FDA kokku 3094 NSF-i juhtumist, sealhulgas 742 surmajuhtumit. Kuid üle 10 aasta pole olnud ühtegi uut juhtumit. Selle põhjuseks on peamiselt asjaolu, et FDA ja tervishoiu kogukond on teadlikud GBCA mõjust neeruhaigusega inimestele.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on neeruhaigus ja märkate mõnda järgmistest sümptomitest, kuna need võivad olla NSF-i tunnused:

• Naha kõvenemine või paksenemine.
• Sügelev või põletav nahk.
• Punased või tumedad laigud nahal.

Kui ennetavad meetmed on paigas, ei saa te tõenäoliselt NSF-i diagnoosi. Kuid kui teil on neeruhaigus ja vajate MRI-d, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga NSF-i ja oma riski kohta. Kuigi uuemad GBCA-d ei ole mürgised ja näivad olevat ohutud, on alati hea tava oma terviseajaloo jagamine teenusepakkujaga ja riskide arutamine.

Nefrogeenne süsteemne fibroos on haruldane, kuid tõsine haigus, mis mõjutab peamiselt neerupuudulikkusega patsiente. Iseloomulikud on nahapaksenemine ja fibroos, mis võivad levida ka siseorganitesse. Ravi on keeruline, kuid keskendub peamiselt haiguse progresseerumise peatamisele ja sümptomite leevendamisele. Ennetavad meetmed, nagu gadoliiniumi baasil kontrastainete vältimine, on olulised riski minimeerimisel. Oluline on integreeritud lähenemine, sealhulgas nefroloogide ja dermatoloogide koostöö parema tulemuse saavutamiseks.