Wellsi sündroom

Wellsi sündroom on tõsine meditsiiniline seisund, mis nõuab põhjalikku tähelepanu ja mõistmist. See kompleksne häire esitab mõistatuse nii arstidele kui patsientidele, kuna selle sümptomid võivad varieeruda ja olla eksitavad. Oluline on tõsta teadlikkust Wellsi sündroomist, et tagada õigeaegne diagnoosimine ja ravi, mis võib märkimisväärselt parandada haigete elukvaliteeti. Tutvustame põhjalikult, mis on Wellsi sündroom, kuidas seda ära tunda ning millised on kaasaegsed ravivõimalused.

Wellsi sündroom on haruldane haigus, mille puhul nahal on sügelevad, põletavad, punased ja põletikulised alad, mis võivad tekkida kõikjal nahal; seda nimetatakse ka eosinofiilseks tselluliidiks. Kogu maailmas on teatatud vähem kui 100 juhtumist.

Ülevaade

Mis on Wellsi sündroom?

Wellsi sündroom on haruldane haigus, mis kannab ka nimetust “eosinofiilne tselluliit”. Selle haiguse korral võivad nahal kõikjal tekkida sügelevad, põletavad, punased ja põletikulised alad. Põletikulised piirkonnad võivad välja näha nagu nahainfektsioon, mida nimetatakse tselluliidiks, kuid tõelist infektsiooni pole.

Eosinofiilid on teatud tüüpi valged verelibled, mis aitavad võidelda infektsioonidega. Kui organism toodab liigselt eosinofiile või kui eosinofiilid on liiga aktiivsed, võivad need põhjustada põletikku, mis kahjustab nahka.

Kui levinud on Wellsi sündroom?

Wellsi sündroom on väga haruldane. Kogu maailmas on teatatud vähem kui 100 juhtumist. Tavaliselt mõjutab see täiskasvanuid, kuid seda on leitud ka lastel. Mehed ja naised on võrdselt mõjutatud.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab Wellsi sündroomi?

Wellsi sündroomi põhjus pole teada, kuid arvatakse, et see võib olla autoimmuunhaigus. Selliste Haiguste puhul peab inimese immuunsüsteem tervet kehakudet ekslikult sissetungijaks ning hakkab seda ründama ja hävitama. Enamik juhtumeid on juhuslikud, kuid haigus võib esineda mõnes perekonnas.

Muud võimalikud käivitajad on järgmised:

• Lülijalgsete hammustused ja nõelamised, sealhulgas sääsehammustused
• Viiruslikud infektsioonid
• Dermatiit
• Giardiaas (soolepõletik)
• Leukeemia
• Seennakkused
• Reaktsioonid teatud ravimitele või metallidele

Millised on Wellsi sündroomi sümptomid?

Sümptomid algavad tavaliselt sügeleva või põletustundega ühes või mitmes nahapiirkonnas, millele järgneb punetus ja turse. Need piirkonnad on sageli valusad. Mõnikord on haigusseisundi esimene märk mitu uut villi või sõlme. Muude võimalike sümptomite hulka kuuluvad rõngakujulised laigud või sügelevad haavandid.

Kehalised sümptomid nagu astma, liigesevalu ja palavik on võimalikud, kuid tavaliselt neid ei esine.

Aja jooksul muutub naha värvus pruunikaspunaseks, seejärel sinakashalliks, seejärel rohekashalliks. Mõne nädala või kuu jooksul paranevad plaastrid tavaliselt ilma püsiva toimeta, kuigi võivad hiljem uuesti tagasi tulla.

Diagnoos ja testid

Kuidas Wellsi sündroomi diagnoositakse?

Naha biopsia on valitud diagnostiline meetod. Täielik vereanalüüs võib näidata suurt hulka eosinofiile.

Naha biopsia näitab suurt hulka eosinofiile nahas ja aluskoes ning põletikumustreid, mis on kooskõlas Wellsi sündroomiga, kuid mitte muude võimalike põletiku põhjustega, nagu allergia, parasiidid, dermatiit, putukahammustused või Churg- Straussi sündroom.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Wellsi sündroomi ravitakse?

Üks tavaliselt efektiivne ravimeetod on prednisoon, süsteemne steroid. Süsteemsed steroidid on need, mis neelatakse alla või süstitakse. Neil on immunosupressiivne toime, mis tähendab, et nad ei lase immuunsüsteemil üle reageerida ja oma keha rünnata.

Prednisoon on neerupealiste poolt toodetava loodusliku steroidi, kortisooli sünteetiline versioon. Suukaudsel manustamisel paraneb prednisoon tavaliselt mõne päeva jooksul ja sümptomeid saab järk-järgult vähendada umbes kuu aja jooksul.

Muud võimalikud ravimeetodid hõlmavad seenevastaseid aineid (nt griseofulviin) või antibiootikume (nagu dapsoon).

Kergematel juhtudel võib ravimiseks piisab steroidkreemist (nt hüdrokortisoonist), mida hõõrutakse kahjustatud piirkondadele.

Ärahoidmine

Kuidas saab Wellsi sündroomi ära hoida?

Kuna Wellsi sündroomi põhjust ei ole kindlaks tehtud, ei ole veel võimalik kindlaks teha võimalusi selle vältimiseks.

Väljavaade / prognoos

Milline on Wellsi sündroomiga inimeste prognoos?

Wellsi sündroomiga inimeste väljavaated on väga paljutõotavad. Ägenemised kaovad tavaliselt mõne nädala või kuu jooksul, tavaliselt ilma püsivate armideta. Mõnikord võivad kahjustatud piirkonnad paraneda nahavärvi muutumisega, kuid tavaliselt kaob see aja jooksul. Haigus võib uuesti ilmneda. Nendel korduvatel juhtudel võib kuluda aastaid, et lõpuks kontrolli alla saada.

Kokkuvõttes on Wellsi sündroom haruldane dermatoloogiline haigus, mis võib tekitada põletikulisi muutusi naha all. See avaldub tavaliselt äkiliste, korduvate nõgestõbi-sarnaste löövetena ning võib kaasneda palaviku ja üldise halva enesetundega. Kuigi täpne põhjus jääb teadmata, on oluline varajane diagnoosimine ja individuaalne ravi lähenemine, kus tihtipeale kasutatakse kortikosteroide ja antihistamiine. Tänu teadlikkuse tõusule Wellsi sündroomi osas on paranenud ka diagnoosimine ja ravi võimalused.