Sidekoe segahaigus: põhjused, sümptomid ja ravi

Sidekoe segahaigus on keeruline meditsiiniline seisund, mis mõjutab mitmeid keha süsteeme. Selle haiguse tagamaad on keerukad, põhjustena võivad esineda nii geneetilised faktorid kui ka keskkonnategurid. Sümptomite kirsside hulka kuuluvad liigesevalu, naha muutused ja siseorganite kahjustused, mis kõik mõjutavad inimese elukvaliteeti tugevalt. Tunnustades haiguse mitmekülgsust, keskendub selle ravi üksikute sümptomite leevendamisele ja patsiendi elukvaliteedi parandamisele.

Sidekoe segahaigus on haruldane autoimmuunhaigus, millel on veel kolm sidekoehaigust (süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia ja polümüosiit).

Ülevaade

Mis on segatud sidekoehaigus (MCTD)?

Segatud sidekoehaigus (MCTD) on haruldane autoimmuunhaigus. Autoimmuunhaigus on haigus, mille puhul teie immuunsüsteem peab teie keha enda kudesid ekslikult “sissetungijaks” ja ründab neid.

Sidekoe segahaigusel on kolm muud sidekoehaigust:

• Süsteemne erütematoosluupus (SLE): Põletikuline haigus, mis võib mõjutada paljusid erinevaid organeid. Sümptomiteks on palavik, väsimus, liigesevalud, nõrkus ja nahalööbed näol, kaelal ja ülakehal.
• Sklerodermia: Teie naha, aluskoe ja elundite ebanormaalne paksenemine ja kõvenemine.
• Polümüosiit: Lihaspõletik (turse).

Umbes 25% inimestest, kellel on sidekoehaigus (nagu dermatomüosiit, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom ja kolm ülaltoodud haigust), tekib mõne aasta jooksul mõni muu sidekoehaigus. Seda nimetatakse kattumise sündroomiks.

Kui levinud on segatud sidekoehaigus (MCTD)?

MCTD on haruldane haigus, mis esineb kõige sagedamini naistel ja inimestel, kes on sünnihetkel naissoost määratud 20. ja 30. eluaastates. Ka lastel võib haigus diagnoosida.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab segatud sidekoehaigust (MCTD)?

MCTD põhjused pole teada. See ei ole otseselt pärilik, kuigi mõned uuringud näitavad, et haigus võib sagedamini esineda inimestel, kelle perekonnas on esinenud sidekoehaigusi. Teised võimalikud põhjused on kokkupuude teatud viiruste või kemikaalidega, nagu polüvinüülkloriid ja ränidioksiid.

Millised on segatud sidekoehaiguse (MCTD) sümptomid?

Algstaadiumis on MCTD-ga inimestel sümptomid sarnased teiste sidekoehaigustega, sealhulgas:

• Väsimus.
• Lihasvalu ilma nähtava põhjuseta.
• Liigesevalu.
• Madala astme palavik.
• Raynaud fenomen (sõrmede, varvaste, kõrvade ja nina verevoolu vähenemine, mis põhjustab nendes piirkondades tundlikkust, tuimust ja värvikaotust).

Vähem levinud varajased sümptomid võivad hõlmata:

• Raske polümüosiit, sageli õlgadel ja õlavarrel.
• Äge (intensiivne) artriit.
• Aseptiline meningiit (aju ja seljaaju ajukelme põletik, mis ei ole põhjustatud bakteritest ega viirustest).
• Müeliit (seljaaju põletik).
• Sõrmede või varvaste gangreen (surm ja lagunemine).
• Kõrge palavik.
• Kõhuvalu.
• Neuropaatia (närvihäired), mis mõjutab teie näo kolmiknärvi.
• Kuulmislangus.

MCTD “klassikalised” sümptomid on:

• Raynaud fenomen (vt kirjeldust ülal).
• Paistes “vorstitaolised” sõrmed, mõnikord ajutised, kuid mõnikord arenevad sklerodaktüüliaks (õhukesed sõrmed, kõvastunud nahk ja piiratud liikumine).
• Põletikulised liigesed ja lihased.
• Pulmonaalne hüpertensioon (kõrge vererõhk teie kopsuveresoontes).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse segatüüpi sidekoehaigust (MCTD)?

Diagnoosi võib olla raske panna, sest kolm haigusseisundit (SLE, sklerodermia ja polümüosiit), mida võib täheldada MCTD-s, esinevad tavaliselt üksteise järel pika aja jooksul, mitte samal ajal. MCTD täpse diagnoosi tegemiseks võib kuluda mitu aastat.

On neli tunnust, mis viitavad pigem MCTD-le kui teisele sidekoehaigusele:

• Teatud antikeha, mida nimetatakse anti-U1-RNP-ks (ribonukleoproteiin), kõrge kontsentratsioon vereanalüüsis.
• SLE patsientidel esineb sageli raskete neeru- ja kesknärvisüsteemi probleemide puudumine.
• Raske artriit ja pulmonaalne hüpertensioon, mida ei pruugi esineda ei SLE või sklerodermiaga inimestel.
• Raynaud fenomen ja tursed käed või punnis sõrmed, mida esineb vaid umbes 25%-l SLE-ga inimestel.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse segatüüpi sidekoehaigust (MCTD)?

MCTD ravi peab olema kohandatud igale inimesele, olenevalt kahjustatud organitest ja nende seisundi tõsidusest. Mõned inimesed võivad vajada ravi ainult ägenemise ajal, samas kui teised võivad vajada pidevat hooldust.

Ravi kaalutlused hõlmavad järgmist:

• Pulmonaalne hüpertensioon on MCTD-ga inimeste kõige levinum surmapõhjus ja seda tuleb ravida antihüpertensiivsete ravimitega.
• Inimesed, kellel on MCTD kerge vorm, ei pruugi põletiku raviks vajada ravi või kasutada ainult väikeses annuses mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (nagu ibuprofeen ja naprokseen), malaariavastaseid ravimeid või väikeses annuses kortikosteroide (nt prednisooni).
• Mõõduka kuni raske MCTD nähtude ja sümptomite raviks kasutatakse sageli kortikosteroidide suuremaid annuseid. Kui kahjustatud on peamised elundid, peate võib-olla võtma immunosupressante (immuunsüsteemi pärssimiseks).
• Inimestel, kellel on MCTD, on risk haigestuda ka südamehaigustesse, sealhulgas laienenud süda või perikardiit (südame ümbritsev põletik). Südameseisundi jälgimiseks võite vajada regulaarselt plaanilisi elektrokardiogramme.

Mida võib oodata pärast segatud sidekoehaiguse (MCTD) ravi?

• Steroidide pikaajaline kasutamine võib põhjustada kõrvaltoimeid, nagu luuhõrenemine osteoporoosist, kudede surm verevoolu puudumise tõttu, lihasnõrkus ja infektsioonid. Nende võimalike mõjude jälgimiseks ja kontrollimiseks peate oma arstiga regulaarselt nägema.
• Naised ja inimesed, kelle sünnihetkel on MCTD-ga naine ja kes kavatsevad rasestuda, peaksid kõigepealt rääkima oma arstiga. Rasedus võib suurendada haiguse ägenemist ja MCTD-ga naistel sündinud lapsed võivad kannatada madala sünnikaalu all.
• Inimesed, kellel on pikaajaline ravimatu haigus, nagu MCTD, peaksid välja töötama oma haigusega toimetulemise viisid. See hõlmab nõu küsimist meditsiini- ja vaimse tervise spetsialistidelt; õige toitumine ja treening (kui te pole liiga väsinud); haiguse kohta võimalikult palju õppimine; ja liitumine krooniliste Haiguste tugirühmaga.

Ärahoidmine

Kas segatüüpi sidekoehaigust (MCTD) saab ära hoida?

Kuna MCTD põhjused pole teada, ei saa haigust ennetada.

Väljavaade / prognoos

Millised on segase sidekoehaigusega (MCTD) inimeste pikaajalised väljavaated?

Kuna MCTD koosneb mitmest sidekoe kahjustusest, on palju erinevaid võimalikke tagajärgi, olenevalt mõjutatud organitest, põletiku astmest ja haiguse progresseerumisest. Õige ravi korral jääb 80% inimestest ellu vähemalt 10 aastat pärast diagnoosi.

Sidekoe segahaigus on keeruline autoimmuunhäire, mis mõjutab mitmeid organeid ja süsteeme. Põhjustena toovad teadlased välja geneetilise eelsoodumuse ning keskkonna- ja hormonaalfaktorid. Sümptomaatika on mitmekesine, hõlmates nahamuutusi, liigesevalu, väsimust ja sisemiste organite kahjustusi. Ravis keskendutakse sümptomite leevendamisele, põletikuvastaste ravimitega ja immuunsüsteemi mõjutamisega. Haiguse prognoos varieerub, ent õigeaegne diagnoosimine ja ravi võimaldavad haigusega paremini toime tulla.