Primaarne skleroseeriv kolangiit: sümptomid, ravi ja diagnoosimine

Primaarne skleroseeriv kolangiit on haruldane, kuid tõsine maksahaigus, mis ohustab inimeste tervist vaikiva kulgemisega. Sagedasti avastatakse see juhuslikult, kuna varajased sümptomid puuduvad või on ebamäärased. Haiguse progresseerudes võivad tekkida kõhuvalu, kollatõbi ja väsimus. Kvaliteetne ravi ning õigeaegne diagnoosimine on kriitilise tähtsusega haiguse kulgu pidurdamiseks. Siin artiklis käsitleme põhjalikumalt sümptomeid, kaasaegseid ravimeetodeid ja diagnostilisi protseduure, mille abil selle keeruka haigusega võidelda.

Primaarne skleroseeriv kolangiit on progresseeruv haigus, mis kahjustab teie sapiteid ja maksa. See põhjustab kroonilist põletikku ja armistumist. Armkude piirab lõpuks sapi voolu läbi kanalite ja takistab maksa korralikult toimimast.

Ülevaade

Mis on primaarne skleroseeriv kolangiit?

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on sapiteede haigus. See põhjustab teie sapiteede kroonilist põletikku (kolangiit), mis lõpuks põhjustab armistumist (skleroosi). Teie sapiteede armkude põhjustab nende ahenemist, mis piirab sapi väljavoolu läbi sapiteede (sapiteede kitsendus). Kui sapp ei saa voolata, läheb see tagasi teie maksa, kust see tuli. See kahjustab teie maksa järk-järgult.

Kas primaarne skleroseeriv kolangiit on tõsine?

Jah. Kuigi teil ei pruugi alguses sümptomeid olla, on PSC progresseeruv haigus, mis aja jooksul süveneb. Kui sapi seiskub teie sapiteedes (kolestaas), võib see hakata teie vereringesse lekkima sapitoksiine, mis teeb teid haigeks. Samuti kahjustab see järk-järgult teie maksa. 10–15 aasta jooksul võib see põhjustada maksapuudulikkust. Ilma maksata ei saa elada. Kuigi on olemas ajutisi ravimeetodeid, ei ole praegu PSC-d võimalik ravida, välja arvatud maksa siirdamine.

Mis vahe on primaarsel skleroseerival kolangiidil ja sekundaarsel skleroseerival kolangiidil?

“Esmane” tähendab, et see haigus on teie sapiteede põletiku ja armistumise algpõhjus. Pole muud põhjust kui haigus. Sekundaarse skleroseeriva kolangiidi korral on teie sapiteede põletik (kolangiit) ja armistumine (skleroos) millegi muu põhjustatud sekundaarsed tagajärjed. Mõned sekundaarse skleroseeriva kolangiidi põhjused on järgmised:

• Sapiteede vigastus (näiteks operatsiooni ajal).
• Sapiteede infektsioonid.
• Keemiaravi.
• Sapikivid teie sapiteedes.
• Korduv pankreatiit.

Mis vahe on primaarsel biliaarsel tsirroosil ja primaarsel skleroseerival kolangiidil?

Primaarne biliaarne kolangiit (PBC) on praegune nimetus sellele, mida varem nimetati primaarseks biliaarseks tsirroosiks.

PBC ja PSC on mõlemad progresseeruvad sapiteedega seotud maksahaigused, millel on sarnased sümptomid ja toime. Mõlemad haigused põhjustavad teie sapiteede järkjärgulist halvenemist. Teie sapiteede hävitamine ja armistumine põhjustavad nende ahenemist ja sapivoolu seiskumist. Sapp hakkab teie maksa tagasi minema, kus see põhjustab täiendavat kahju. See põhjustab armistumist ja lõpuks maksatsirroosi.

Siin on peamised erinevused:

• PBC mõjutab ainult teie maksas asuvaid sapiteed (intrahepaatiline), samas kui PSC võib mõjutada sapiteid maksas sees või väljaspool (ekstrahepaatiline).
• PBC on rohkem ülekaalus inimestel, kes on sünnihetkel emased, suhtega 10:1. PSC on rohkem ülekaalus inimestel, kes on sünnil määratud meessoost, suhtega 2:1.
• PSC on tugevalt seotud olemasoleva IBD-ga (80%), samas kui PBC mitte.
• PSC-d seostatakse sapiteede vähi tekke riski suurenemisega, PBC-d aga mitte.
• PBC-ravi hõlmab ursodeoksükoolhappe (UDCA) kasutamist selle progresseerumise aeglustamiseks. PSC-l praegu arstiabi puudub.

Kui levinud see seisund on?

PSC on haruldane. Hinnanguliselt esineb seda umbes 1 inimesel 10 000-st kogu maailmas.

Keda see mõjutab?

PSC-d esineb inimestel, kes on sünnil määratud meessoost isikuks, kaks korda sagedamini kui inimestel, kes on sünnil määratud naistele. Kõige sagedamini diagnoositakse seda umbes 40-aastaselt. Umbes 80% PSC-ga inimestel on ka põletikuline soolehaigus, kõige sagedamini haavandiline koliit. See esineb tõenäolisemalt inimestel, kelle perekonnas on seda haigust esinenud.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab primaarset skleroseerivat kolangiiti?

See ei ole täiesti selge, kuid tundub, et see hõlmab mitut tegurite kombinatsiooni, sealhulgas:

• Geneetika.
• Keskkond.
• Immuunrakud.

Arstid usuvad, et PSC võib olla teatud tüüpi autoimmuunhaigus. See tähendab, et teie keha immuunsüsteem ründab terveid rakke sissetungijatena. Põletik on üks teie immuunsüsteemi tööriistu. See peaks olema äge reaktsioon rünnakule, kuid kui põletik muutub krooniliseks, kipub see olema haiguse tunnuseks.

Arstid on ka märganud, et PSC-ga inimesed on altid teistele autoimmuunhaigustele, sealhulgas:

• Põletikulised soolehaigused.
• Tsöliaakia.
• Kilpnäärme haigus.
• 1. tüüpi diabeet.
• Autoimmuunne hepatiit.
• Autoimmuunne pankreatiit.

Näib, et teatud keskkonnategurid (nt toksiline kokkupuude) võivad teatud geneetilise profiiliga inimestel esile kutsuda autoimmuunvastuse.

Millised on primaarse skleroseeriva kolangiidi nähud ja sümptomid?

PSC tunnused ja sümptomid muutuvad, kui haigus areneb. Kuni 50% inimestest ei pruugi diagnoosimise ajal sümptomeid üldse olla. PSC leitakse sageli juhuslikult muude tingimuste testimisel. Esimesed sümptomid kipuvad olema ebamäärased. Need võivad hõlmata järgmist:

• Väsimus.
• Kõhuvalu ülemises paremas kvadrandis.
• Sügelev nahk (sügelus).

Hilisemate etappide sümptomid võivad hõlmata:

• Paistes kõht.
• Suurenenud maks.
• Suurenenud põrn.
• Kollatõbi.
• Palavik.
• Soovimatu kaalulangus.

Millised on kaugelearenenud PSC tüsistused?

Primaarne skleroseeriv kolangiit on aeglaselt progresseeruv haigus. Kuid kui teie sapiteed ja maks muutuvad üha armimaks, hakkavad nende funktsioonid üha enam ebaõnnestuma. See võib põhjustada:

Ainevahetushaigused

Kui teie sapiteed on märkimisväärselt ummistunud, ei suuda nad teie peensoolde sapi toimetada, et seedimist aidata, nagu tavaliselt. Sapp on vajalik soolestiku rasvade lagundamiseks ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) omastamiseks. Ilma selleta võib teie seedesüsteemil olla probleeme rasvade töötlemisega ja te ei pruugi neid olulisi vitamiine toidust omastada. See võib põhjustada mitmesuguseid täiendavaid tüsistusi, sealhulgas:

• Rasvane väljaheide ja kõhulahtisus.
• Malabsorptsioon ja alatoitumus.
• Kerged verevalumid ja verejooksud (K-vitamiini puudus).
• Osteomalaatsia ja osteoporoos (D-vitamiini puudus).
• Halb öine nägemine.

Portaalhüpertensioon

Progresseeruv maksatsirroos vähendab verevoolu läbi maksa, mis suurendab rõhku teie seedesüsteemi läbivas värativeenis. See surve põhjustab teie söögitoru ja kõhu teiste veenide suurenemist ja muudab need haavatavaks lõhkemise suhtes, mis võib põhjustada sisemist verejooksu.

Infektsioonid

Blokeeritud sapijuhad on altid sagedastele infektsioonidele, mis võivad põhjustada palavikku, kõhuvalu, vereinfektsiooni või sepsist.

Vähk

Täiustatud PSC suurendab riski haigestuda mitmetesse vähivormidesse, sealhulgas:

• Sapiteede vähk (kolangiokartsinoom vahemikus 5% kuni 20%).
• Sapipõie vähk.
• Maksavähk (hepatoom).
• Kolorektaalne vähk (kui teil on ka IBD).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse primaarne skleroseeriv kolangiit?

Sageli leitakse see kogemata, kui testitakse midagi muud. Kuni 50% inimestest ei pruugi diagnoosimise ajal sümptomeid olla. Haiguse varajased nähud võivad ilmneda vereanalüüsis või pilditestis. PSC-ga sapiteede piltidel on teatud eripärad. Vereanalüüs võib näidata leeliselise fosfataasi või teatud antikehade kõrget taset, mis viitavad teie sapiteede immuunvastusele. Valgevereliblede suurenemine on tavaliselt maksainfektsiooni märk.

Haiguse kinnitamiseks võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada täpsemat testi, näiteks:

• Maksafunktsiooni test. Need vereanalüüsid näitavad teatud maksaensüümide kõrget taset. Leeliselise fosfataasi kõrge tase võib viidata PSC-le.
• Magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP). See test kasutab magnetresonantstomograafiat (MRI), et saada üksikasjalikud pildid sapipuust (teie maks, sapipõie ja sapiteede). See on PSC esmavaliku pilditest, kuna see on mitteinvasiivne ja väldib kokkupuudet kiirgusega. Mõnikord ei pruugi see näidata haiguse varajast või kerget haigusjuhtu ning teil võib olla vaja teist tüüpi pilditesti.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse primaarset skleroseerivat kolangiiti?

Praegu puudub ravi, mis aeglustab või peatab primaarse skleroseeriva kolangiidi progresseerumist. Saate mõnda sümptomit ja tüsistusi otse ravida. Näiteks võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada:

• Ravimid nahasügeluse (sügelemise) raviks.
• Toidulisandid vitamiinipuuduse raviks.
• Antibiootikumid infektsioonide raviks.

Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib ka teie maksa ja sapiteed. Haiguse progresseerumisel võivad nad perioodiliselt sekkuda, avades ummistunud sapijuha. Nad saavad seda teha ERCP (endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia) kaudu, mis on teatud tüüpi eksam, mis võimaldab juurdepääsu teie sapiteedele ilma operatsioonita.

ERCP on teatud tüüpi endoskoopia, mis tähendab, et see uurib teie elundeid endoskoobi abil, väikese valgustatud kaameraga, mis on kinnitatud pika painduva toru külge. Anesteesia all viib teie tervishoiuteenuse osutaja toru teie kõri alla teie kõhuõõnde. Nad võivad teie sapiteede ravimiseks läbi toru lasta pisikesed instrumendid. Teie tehnik võib teie sapijuha õhupalliga laiendada või stendi abil avada. Kui ERCP ei pääse ummistusele ligi, saavad nad juurdepääsu otse läbi naha – protseduuri nimetatakse perkutaanseks trans-hepaatiliseks kolangiograafiaks (PTHC).

See on siiski ajutine lahendus. 10–20 aasta jooksul areneb primaarne skleroseeriv kolangiit lõpuks maksahaigusest varajases staadiumis hilises staadiumis ja lõpuks maksapuudulikkuseni. Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib teie maksakahjustusi, et teha kindlaks, millal peaksite kaaluma maksa siirdamist. Maksasiirdamise ootenimekirja pääsemiseks peate läbima teatud kvalifikatsioonid.

Väljavaade / prognoos

Milline on eeldatav eluiga primaarse skleroseeriva kolangiidi korral?

Pärast diagnoosimist on keskmine eluiga vahemikus 10 kuni 20 aastat. Maksasiirdamine võib anda teile uue hingamise. Kuid 15–20% juhtudest võib PSC pärast maksasiirdamist taastuda. Kui see juhtub, võib uus maks ebaõnnestuda. Keskmine oodatav eluiga on sel juhul umbes üheksa kuud.

Teine tegur, mis võib mõjutada eeldatavat eluiga, on vähk. Kui vähk areneb PSC tüsistusena, ei pruugi te olla hea kandidaat maksasiirdamiseks. Hoolikalt valitud juhtudel võivad tervishoiuteenuse osutajad proovida vähki ravida esmalt kiiritus- või keemiaraviga ja seejärel proovida maksa siirdamist.

Koos elamine

Kuidas peaksin enda eest hoolitsema, kui mul on see haigus?

Elustiilivalikud võivad aidata toime tulla PSC-ga levinud väsimusega ja vältida täiendavat maksakahjustust. Näiteks:

• Väldi alkoholi.
• Söö rohkem täistoitu ja vähem töödeldud toite.
• Hallake stressi.
• Maga palju.
• Treenige iga päev natuke.

Primaarne skleroseeriv kolangiit on haruldane, ettearvamatu ja ennetamatu. See areneb aeglaselt ja sageli ilma varajaste sümptomiteta. Kuid kui külastate regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajat tavapärastel sõeluuringutel, võite selle avastada palju enne, kui see hakkab teie elu mõjutama. See on teie võimalus rakendada elustiili valikuid, mis võivad aidata teie maksa tervist kauem säilitada. Samuti alustate pikaajalise meditsiinilise hoolduse protsessi, sealhulgas regulaarset testimist ja vajadusel sekkumist.

Primaarne skleroseeriv kolangiit on aeglaselt progresseeruv maksa haigus, mis vajab varajast tuvastamist ja ravi. Haiguse sümptomid on sageli mittespetsiifilised, kuid õige diagnoosimise ja jälgimise korral on võimalik elukvaliteeti parandada ning komplikatsioonide riski vähendada. Kuna põhjalik ravi valikud on piiratud, on tähtis keskenduda sümptomaatilisele leevendusele ja siirdamise võimalustele raskekujuliste juhtude puhul. Lõppkokkuvõttes on jätkuv teadustöö hädavajalik haiguse paremaks mõistmiseks ja tõhusamate ravimeetodite arendamiseks.