Picki tõbi: mis see on, põhjused, sümptomid ja diagnoos

Picki tõbi on haruldane ajukahjustuse vorm, mis kuulub frontotemporaalse dementsuse rühma ja avaldub peamiselt keskeas. See haigusvuju põhjustab isiksuse ja käitumise muutusi ning kognitiivset langust. Artiklis uurime, kuidas Picki tõbi areneb, mis seda põhjustab, millised on selle iseloomulikud sümptomid, ning kuidas toimub haiguse keeruline diagnoosimisprotsess. Arvestades haiguse keerukust, on varajane äratundmine ja õige ravi leidmine otsustava tähtsusega.

Picki tõbi on frontotemporaalse dementsuse spetsiifiline tüüp, degeneratiivne ajuhaigus, mis mõjutab tavaliselt alla 65-aastaseid inimesi. See seisund mõjutab kõige sagedamini inimese käitumist, kuid mõnikord häirib kõnevõimet või teistest arusaamist. See seisund ei ole ravitav, kuid tervishoiuteenuse osutajad võivad mõningaid sümptomeid ravida.

Ülevaade

Mis on Picki tõbi?

Picki tõbi on frontotemporaalse dementsuse (FTD) spetsiifiline tüüp, degeneratiivne ajuhaigus, mis esineb kõige sagedamini alla 65-aastastel inimestel. Varasematel aastatel nimetati Picki tõbe frontotemporaalseks dementsuseks. Kuid tänapäeval kasutavad eksperdid Picki nime ainult siis, kui tingimus vastab teatud kriteeriumidele.

Mis vahe on Picki tõvel ja Niemann-Picki tõvel?

Nendel kahel haigusel pole muud seost kui nimetuse “Pick” kokkusattumus.

Picki tõbi on oma nime saanud Tšehhi neuroloogi ja psühhiaatri Arnold Picki järgi, kes esmakordselt tuvastas ja kirjeldas haigusseisundit 1892. aastal. See on frontotemporaalse dementsuse tüüp, mis tähendab, et see mõjutab ainult teie aju.

Niemann-Picki tõbi on saanud oma nime kahe saksa arsti Albert Niemanni ja Ludwig Picki järgi. See haigus häirib seda, kuidas teie keha salvestab ja töötleb lipiide (keemilisi molekule, millest moodustuvad rasvad, õlid, vahad, rasvhapped jne). Kuna lipiidid kogunevad teie kehasse, mõjutavad need teie aju, maksa, põrna, luuüdi, kopse jne.

Keda see mõjutab?

Picki tõbi mõjutab inimesi nooremas eas kui dementsus või sarnased seisundid. Inimesed, kellel on diagnoositud Picki tõbi, on tõenäoliselt 50-60-aastased. Kuid on juhtumeid, kus see haigus esineb 20-aastastel või 80-aastastel inimestel.

Samuti on tõendeid selle kohta, et Picki tõbi võib esineda perekondades. Teadlased on leidnud tõendeid, mis seovad selle vähemalt kolme spetsiifilise geenimutatsiooniga. Kuid enamik Picki tõve juhtudest on juhuslikud, mis tähendab, et haigusseisund ei olnud päritud.

Kui levinud on Picki tõbi?

Ekspertide hinnangul on Picki tõve juhtumeid 15–22 100 000 inimese kohta. Kuid eksperdid usuvad ka, et selle arvu täpsus on kahtluse all ja on tõenäoliselt suurem, kui olemasolevad arvud näitavad. Selle põhjuseks on asjaolu, et Picki tõbe on võimatu diagnoosida, kui olete elus, ja seda on äärmiselt raske diagnoosida isegi pärast surma (selle kohta leiate lisateavet allolevast jaotisest Diagnoos ja testid).

Kuidas see seisund minu keha mõjutab?

Picki tõbi on frontotemporaalse dementsuse tüüp, neurodegeneratiivne haigus. See tähendab, et mõjutatud neuronid (aju- või närvirakud) lakkavad järk-järgult töötamast. Kui kahjustatud piirkondade ajurakud ebaõnnestuvad, need piirkonnad atroofeeruvad (kahanevad või närbuvad) ja te kaotate nende piirkondade võimed, mida varem kontrolliti. Sellel on mõningaid sarnasusi Alzheimeri tõvega, kuid see juhtub tavaliselt varem ja sellel on mõned olulised erinevused.

Picki tõbi kipub mõjutama teie aju teatud osi, mitte teisi, põhjustades käitumise või keeleoskuse muutusi. Picki tõvega inimesed ei suuda sageli tuvastada, et neil on probleem või haigusseisund. Selle põhjuseks on asjaolu, et nende aju ei suuda haigusseisundiga seotud teavet töödelda.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Picki tõve sümptomid?

Picki tõve tekkeks on kaks peamist viisi. Üks võimalus on see, et see põhjustab frontotemporaalse dementsuse (bvFTD) käitumuslikku varianti. Teine on see, kui see mõjutab teie aju keelepiirkondi, põhjustades seisundit, mida nimetatakse esmaseks progresseeruvaks afaasiaks.

Käitumuslik variant frontotemporaalne dementsus

BvFTD sümptomid jagunevad kuue kategooriasse:

• Inhibeerimise kaotamine.
• Apaatia.
• Empaatiavõime kaotus.
• Kompulsiivsed käitumised.
• Muutused toitumises või suukeskses käitumises.
• Täidesaatva funktsiooni kaotus.

Inhibeerimise kaotamine

Kui teie aju käsib teil midagi mitte teha, nimetatakse seda “inhibeerimiseks”. Nende piirkondade kahjustamine tähendab, et te kaotate takistused, mis tähendab, et te ei saa tagasi hoida ütlemast või tegemast asju, mis pole sobivad. Tavaliselt juhtub see ühel järgmistest viisidest:

• “Filtri” kaotamine nende sõnade jaoks. Kui see juhtub, võib inimene öelda asju, mis on iseloomust väljas. Asjad, mida nad ütlevad, on sageli solvavad, ebaviisakad või solvavad.
• Austuse puudumine teiste vastu. See võib hõlmata teiste isikliku ruumi vajaduse eiramist või inimeste soovimatut puudutamist. See võib hõlmata ka sobimatut seksuaalset puudutamist või käitumist. Võimalikud on ka viha- või frustratsioonipursked.
• Impulsiivsed tegevused ja käitumised. Selle näiteks on vastutustundetu kulutamine või isegi poevargused.

Apaatia

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad sageli depressiooni, kui inimesel on apaatia sümptom, kuna need kaks on nii sarnased. Apaatia hõlmab tavaliselt järgmist:

• Motivatsiooni kaotus. Tavaliselt näib see olevat vähenenud huvi asjade vastu, mis teile varem meeldisid, näiteks hobide või suhete vastu.
• Sotsiaalne isolatsioon. Vältige teiste, sealhulgas sõprade, pere ja teiste lähedastega aja veetmist.
• Enesehoolduse vähenemine. See võib tunduda huvi puudumisena suplemise ja hooldamise vastu või muul viisil oma välimuse tähelepanuta jätmisena.

Empaatiavõime kaotus

Selle teine ​​nimi on “emotsionaalne nüristus”. Tundub, et inimestel, kellel on see sümptom, on raskusi teiste emotsioonide lugemisega. Samuti ei pruugi nad reageerida teie emotsioonidele ega pakkuda tuge, kui nad seda varem tegid.

Kompulsiivsed käitumised

Picki tõvega inimesed käituvad sageli märgatavalt erinevalt inimestest, kellel seda haigust ei esine. Mõnikord on käitumismuutused väikesed ja toimuvad väga piiratud viisil. Teiste jaoks võivad muudatused olla keerulisemad, hõlmates mitut sammu või ranget rutiini. Mõned näited hõlmavad järgmist:

• Korduvad liigutused. Picki tõbe põdevad inimesed kordavad sageli väikesemahulisi liigutusi, nagu käteplaksutamine, jalgade koputamine, sammumine jne.
• Keeruline või rituaalitaoline käitumine.Sunniviisiliselt samade filmide vaatamine, samade raamatute lugemine või esemete kogumine. Sellesse kategooriasse kuuluvad ka kogumisesemed.
• Kõne kordamine.Picki tõbe põdev inimene võib korduvalt häälitseda või öelda samu helisid, sõnu või fraase.

Muutused toitumises või suukeskses käitumises

Picki tõbe põdevatel inimestel esineb sageli “hüperoraalsust”, ebatavalist suukeskset huvi või käitumist. See hõlmab sageli järgmist:

• Muutused toitumises. Picki tõvega inimesed võivad palju rohkem keskenduda neile meeldivate asjade söömisele või joomisele, eriti suupistetele, maiustustele või alkoholile. Sellele järgnev tavaline sümptom on kaalutõus.
• Suuga seotud kompulsiivne käitumine. Sundkäitumine hõlmab suitsetamist või liigsöömist. See hõlmab ka suu kaudu uurimist (esemete katsumine huultega või nende suhu panemine). Selline käitumine on imikute puhul normaalne, kui nad uurivad objekte ja ümbritsevat maailma, kuid ebatavaline käitumine täiskasvanutel.
• Pica. See seisund on olukord, kus inimene sööb sunniviisiliselt mittetoiduaineid, millel puudub toiteväärtus. Tavalised esemed, mida picaga inimesed söövad, on mündid, mustus ja kivikesed.

Täidesaatva funktsiooni kaotus ilma muid võimeid kaotamata

Juhtfunktsioon on teie võime planeerida oma päeva, lahendada probleeme ja täita ülesandeid. See aitab kaasa ka teie otsustusvõimele ja asjade korraldamisele. Picki tõvega inimestel on probleeme täidesaatva funktsiooniga, kuid teised võimed ei ole tugevalt mõjutatud.

Selle kriteeriumi põhiosa on see, et muud võimed, eriti mälu ja see, kuidas teie aju töötleb seda, mida näete, ei ole nii mõjutatud. See on üks peamisi viise, kuidas eristada frontotemporaalset dementsust Alzheimeri tõvest.

Primaarne progresseeruv afaasia

Picki tõbi võib põhjustada primaarset progresseeruvat afaasiat (PPA). Selle seisundiga kaasneb keeleoskuse, sealhulgas kõnevõime, teiste kõnelejate mõistmise ja muu järkjärguline kadumine.

PPA-l on kolm peamist alatüüpi, millest kaks võib mõnikord juhtuda Picki tõvega:

• Mittevoolav variant (nfvPPA): seda tüüpi PPA tähendab, et teil on probleeme sõnade moodustamise ja õige grammatika kasutamisega. Saate aru üksikutest sõnadest ja lihtsatest lausetest, kuid teil võib olla raskusi keeruliste lausete mõistmisega.
• Semantiline variant primaarne progresseeruv afaasia (svPPA): Kui teil on seda tüüpi PPA, on teil probleeme õige sõna valiku või mõistmisega. Mõni teie öeldu ei pruugi olla mõttekas ja teil võib olla raskusi teiste mõistmisega. Teil võib olla probleeme ka lugemise või kirjutamisega, kuid mitte sellega, et kordate seda, mida teised teile ütlevad.

Mis põhjustab seisundit?

Picki tõbi on väga spetsiifilise põhjusega frontotemporaalse dementsuse tüüp. Kõik närvi- ja ajurakud sisaldavad spetsiifilist valku tau (nimetatud kreeka tähestiku järgi). Valkudel, nagu tau, peab olema konkreetne kuju, vastasel juhul ei tööta need korralikult.

Kui tau-valgud toimivad valesti ja lähevad kokku, kogunevad nad neuronitesse, kahjustades ja hävitades neid rakke. Need hävitatud neuronid, mida tuntakse kui “Pick rakud”, on paistes, õhupallitaolise kujuga. Mikroskoobi all on nähtavad ka rakkude sees olevate tau-valkude puntrad, mida tuntakse kui “Pick-kehasid”. Pick cell ja Pick body ei juhtu ühegi teise seisundiga.

Miks tau valkude talitlushäired on endiselt mõistatus. Teadlased on seostanud Picki tõbe teatud geneetiliste mutatsioonidega, kuid enamik haigusjuhtudest ei ole päritud.

Kas see on nakkav?

Picki tõbi ei ole nakkav ja te ei saa seda inimeselt inimesele edasi anda. Kuigi on tõendeid, et inimesed võivad selle haiguse pärida või oma lastele edasi anda, ei ole enamik Picki tõve juhtudest päritud.

Diagnoos ja testid

Kuidas Picki tõbe diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad saavad diagnoosida kedagi, kellel on frontotemporaalne dementsus, kasutades füüsilisi ja neuroloogilisi eksameid ning diagnostilisi ja pildistamisteste. Sõltuvalt tulemustest saavad nad diagnoosida isikul, kellel on käitumuslik FTD või üks primaarse progresseeruva afaasia (PPA) alatüüpidest.

Ainus viis teada saada, kas inimese frontotemporaalne dementsus tekkis Picki tõve tõttu, on aga näha, kas tema ajukoes on Picki kehasid ja Picki rakke. Ainus viis neid näha on vaadata ajukoe proove mikroskoobi all, mis tähendab, et Picki haigust saab diagnoosida alles pärast inimese surma lahkamisega.

Milliseid teste selle seisundi diagnoosimiseks tehakse?

FTD diagnoosimiseks on võimalik teha mitmeid teste. Nende hulka kuuluvad järgmised:

• Vereanalüüsid (need otsivad “biomarkereid”, mis on keemilised molekulid, mis näitavad teatud tüüpi haigusi).
• Tserebrospinaalvedeliku testid pärast seljaaju löömist (nimmepunktsioon).
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Elektroentsefalogramm (EEG).
• Geneetiline testimine.
• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Picki tõbe ravitakse ja kas ravi on olemas?

Praegu ei ole võimalik ravida või ravida Picki tõbe ega aeglustada haiguse kulgu. Tervishoiuteenuse osutajad võivad kasutada ravimeid, et ravida selliseid sümptomeid nagu depressioon, apaatia või agressiivne käitumine. Teie tervishoiuteenuse osutaja on parim inimene võimalike ravimeetodite selgitamiseks, kuna need on igal üksikjuhul erinevad.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Picki tõbi tekib ettearvamatult ja teadmata põhjustel. Seetõttu ei saa seda kuidagi ära hoida ega selle tekkeriski vähendada.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on see seisund?

Kõik FTD vormid, sealhulgas Picki tõbi, põhjustavad teie aju järkjärgulist halvenemist. Seda tehes kaotate kahjustatud piirkondadega seotud võimed. Picki tõve puhul mõjutab see tavaliselt piirkondi, mis aitavad teil käitumist kontrollida, või ajupiirkondi, mis koordineerivad teie kõnevõimet ja teiste rääkimise ajal mõistmist.

Samuti on tõenäoline, et teil tekib oma seisundist arusaamise puudumine. See tähendab, et selle seisundi tõttu ei suuda te oma sümptomeid ja teiega toimuvat mõista.

Inimesed, kellel on frontotemporaalne dementsus, kaotavad aja jooksul võimed, sealhulgas võimed, mis võimaldavad neil iseseisvalt elada. Seisundi edenedes võivad selle seisundiga inimesed vajada ööpäevaringset hooldust lähedastelt või koolitatud spetsialistidelt pikaajalise hoolduse asutuses või keskkonnas.

FTD-ga inimestel võivad tekkida neelamisprobleemid (düsfaagia), mis muudab söömise, joomise ja rääkimise keeruliseks. See võib suurendada selliste seisundite tekke riski nagu kopsupõletik või hingamispuudulikkus.

Kui kaua Picki tõbi kestab?

Kõik frontotemporaalse dementsuse tüübid, sealhulgas Picki tõbi, on elukestvad seisundid.

Millised on selle seisundi väljavaated?

Picki haigusel on tõsised tagajärjed, mis järk-järgult häirivad teie aju põhipiirkondi. See haigus põhjustab sageli tüsistusi, mis on rasked ja mõnikord surmavad. Keskmine oodatav eluiga on erinev, mistõttu on sageli raske ennustada, kuidas see haigus teid mõjutab ja selle progresseerumise ajakava. Teie tervishoiuteenuse osutaja (või teie lähedase eest hoolitsev teenuseosutaja) võib teile rohkem öelda, mida oodata.

Kuidas tagada oma soovide järgimine, kui ise valida ei saa

Kui teil on varakult diagnoositud mis tahes tüüpi frontotemporaalne dementsus, on oluline rääkida oma tervishoiuteenuse osutaja, perekonna või lähedastega ja kõigiga, keda usaldate, et teha teie jaoks olulised otsused niipea kui võimalik. Need vestlused võivad tunduda ebameeldivad või rasked, kuid kui need vestlused toimuvad varem kui hiljem, võivad teie lähedased teada, mida soovite, kui te ei saa neile öelda või ise valida.

Lisaks nendele vestlustele peaksite oma soovid ja otsused kirja panema. Samuti peaksite kaaluma juriidiliste küsimustega seotud dokumentide koostamist ja seda, mis juhtub siis, kui te ei saa enda eest hoolitseda ega teha otsuseid enda hoole või heaolu nimel. Nende dokumentide koostamisel võite abi saamiseks pöörduda advokaadi poole, kuid paljusid saate koostada ka ise (olenevalt teie piirkonna seadustest võib nende kinnitamiseks vaja minna notarit või muud ametnikku).

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Inimesed, kellel on frontotemporaalne dementsus, vajavad lõpuks mingit hoolduskorraldust, sest nad kaotavad võime enda eest hoolitseda. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teile rohkem öelda, mida sellega seoses oodata. Samuti võivad nad suunata teid hooldusvõimaluste ja -teenuste ressursside juurde, mis võivad teid või teie lähedast aidata.

Täiendavad levinud küsimused

Mida teha, kui lähedasel on frontotemporaalse dementsuse või sarnase seisundi tunnused?

FTD-ga inimestel puudub sageli arusaam, mis tähendab, et nad ei suuda oma sümptomeid ega seisundit ära tunda. Kuna nad ei näe probleemi, ei usu nad sageli, et vajavad arstiabi või ravi. See mõistmise puudumine võib sümptomitega inimese ja tema lähedaste jaoks põhjustada frustratsiooni või hirmu.

Kui märkate, et lähedasel on FTD või sellega seotud haigusnähud, võite proovida teda aidata, tehes järgmist.

• Küsige, kuidas saate aidata. FTD-ga inimestel võivad sümptomid ilmneda, mõistmata, et need on tõsise ajuprobleemi sümptomid. Teie abi kuulamine ja pakkumine võib aidata neil tunda sidet inimestega, keda nad usaldavad, ja see võib julgustada neid oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma.
• Julgustage neid nägema kedagi, kes saab aidata. Frontotemporaalne dementsus on seisund, mis ei ole ravitav ega ravitav, kuid mõnede sümptomite raviks ja juhtimiseks on viise. Need jõupingutused võivad parandada selle seisundiga inimese elukvaliteeti. Tervishoiuteenuse osutaja poole pöördumine võib aidata FTD-ga isikul diagnoosi saada. Erihooldus võib selle haigusseisundiga inimestele ja nende peredele pakkuda mõningast leevendust mõnele invaliidistavale sümptomile.
• Jää rahulikuks ja ära võta asju isiklikult. FTD-ga inimesed ei saa sageli kontrollida, mida nad teevad või ütlevad. Kuigi see võib tunduda, et nad on tahtlikult rasked, piinlikud või haiget tekitavad, on tegelikkus see, et tegemist on meditsiinilise probleemiga.
• Ärge kartke abi küsida. FTD-ga inimese eest hoolitsemine võib olla äärmiselt keeruline, eriti kui seisund aja jooksul halveneb. Ärge kartke küsida abi või ressursse. Paljud valitsus- ja eraorganisatsioonid pakuvad tugisüsteeme ja -teenuseid, nagu täiskasvanute päevahoid, vaheaeg ja oskuslik koduõendus.
• Pikaajaline hooldus võib olla parim valik. Paljude inimeste jaoks võib FTD-ga lähedase eest hoolitsemine olla nagu täiskohaga töö. Mitte igaüks ei saa pühendada sellist aega ega vaeva lähedase eest hoolitsemisele. Seega on oluline kaaluda, kas teie lähedane vajab pikaajalist hooldust kvalifitseeritud hooldusasutuses või mitte. Kuigi seda on raske kaaluda, võib selline hooldus olla parim viis tagada, et nad on turvalised, mugavad ja nende läheduses on kvalifitseeritud ja koolitatud hooldajad.

Picki tõbi on frontotemporaalse dementsuse (FTD) tüüp, seisund, mis põhjustab progresseeruvaid kahjustusi ja häireid inimese ajus nooremas eas, kui vanusega seotud ajuhäirete puhul eeldatakse. FTD mõjutab ka aju osi, mis võimaldavad teil mõista sobiva ja sobimatu käitumise erinevust. See võib põhjustada pettumust, arusaamatusi ja muid tõsiseid häireid kõigi asjaosaliste elus. Mõned sümptomid võivad olla ravitavad, kuid puudub ravi, mis saaks haiguse enda tagajärgi tagasi pöörata, ja selle seisundiga inimesed vajavad sageli pidevat ööpäevaringset hooldust.

Picki tõbi on neurodegeneratiivne haigus, mis kuulub frontotemporaalse dementsuse spektrisse ja mõjutab eelkõige isiksust ning käitumist. Põhjustatud on see aju eesmistest ja ajalistest osadest mõjutavatest patoloogilistest muutustest. Sümptomiteks on käitumuslikud ja kõnehäired, mis progresseeruvad aja jooksul. Diagnoosimine põhineb kliinilisel hindamisel, neuroloogilistel testidel ja kuvamisuuringutel. Tähtis on varajane äratundmine, et toetada patsienti ja tema lähedasi haiguse edenemisel.