Mantelrakuline lümfoom; Prognoos, sümptomid ja ravi

Mantelrakuline lümfoom on haruldane ja sageli agressiivne lümfoomivorm, mis kuulub non-Hodgkini lümfoomide hulka. Haigusega kaasnevad mitmed mittespetsiifilised sümptomid, nagu lümfisõlmede suurenemine, väsimus ning kaalulangus, mis muudavad diagnoosi keerukaks. Ravi ja prognoosi määravad mitmed tegurid, sh haiguse staadium ja patsiendi üldtervis. Varajane diagnoosimine ja kaasaegsed teraapiad võivad aga parandada elulemust ja elukvaliteeti. Oluline on teadlikkus sellest salakavalast haigusest ning selle varajase avastamise ja ravi tähtsusest.

Mantelrakuline lümfoom on verevähk, mis saab alguse teie lümfisõlmede valgetest verelibledest. Mantelrakulise lümfoomi vastu ei saa ravida, kuid on ravimeetodeid, mis viivad haigusseisundi remissiooni. Pakkujad ja teadlased leiavad uusi ravimeetodeid ja uusi viise olemasolevate ravimeetodite kasutamiseks, et remissiooniperioodid kestaksid kauem.

Ülevaade

Mis on mantelrakuline lümfoom?

Mantelrakuline lümfoom on haruldane verevähk, mis saab alguse teie lümfisõlmede valgetest verelibledest. Seda tüüpi vähk kasvab sageli aeglaselt, enne kui hakkab kiiremini kasvama. Mantelrakuline lümfoom levib kiiresti kogu teie lümfisüsteemi ja teistesse kehaosadesse. Mantelrakulise lümfoomi vastu ei saa ravida, kuid on ravimeetodeid, mis viivad haigusseisundi remissiooni. Remissioon tähendab, et teil puuduvad sümptomid ja testid ei näita vähi tunnuseid. Meditsiiniuurijad katsetavad uusi ravimeetodeid, et remissiooniperioodid kestaksid kauem.

Kuidas see seisund minu keha mõjutab?

Mantelrakuline lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi alatüüp. Seda nimetatakse mantelrakuliseks lümfoomiks, kuna see algab B-lümfotsüütidest (B-rakkudest), mis asuvad lümfisõlmede vahevöötsoonides. Mantelrakuline lümfoom algab sageli aeglaselt areneva (indolentse) haigusena, mis hiljem kasvab kiiresti (agressiivne). Selle haiguse kaugelearenenud vormide korral levib vähk teie lümfisõlmedest sellistesse kohtadesse nagu teie vereringe, luuüdi ja seedesüsteem.

Kui tõsine on mantelrakuline lümfoom?

See on tõsine haigus, kuna see võib levida väga kiiresti ja muutuda kaugelearenenud vähivormiks. Mantelrakuline lümfoom ei ole ravitav lümfoom. Enamikul juhtudel võib ravi viia haigusseisundi remissiooni.

Kahjuks ei ole remissioonis olev vähk sama, mis ravitud vähk. Mantelrakuline lümfoom võib taastuda (ägenemine) pärast kuude või aastate kestnud remissiooniperioodi.

Aja jooksul pöördub remissiooni ja retsidiivi tsükkel kiiremini, kuni ravi ei suuda enam haigust remissioonile viia. Uuemate sihipäraste ravimeetoditega on mantelrakulise lümfoomi remissiooniperioodid oluliselt pikenenud.

Keda mõjutab mantelrakuline lümfoom?

Mantelrakuline lümfoom mõjutab tavaliselt 60–70-aastaseid inimesi. Meestel ja sünnihetkel mehelikuks tunnistatud inimestel (DMAB) on kolm korda suurem tõenäosus haigestuda sellesse haigusseisundisse kui naistel ja sünnihetkel naiselikuks tunnistatud inimestel (DFAB).

Umbes 1 inimesel 10-st mantelrakulise lümfoomiga inimesel on haigusseisundi aeglaselt kasvav versioon. Kuid enamiku inimeste jaoks on mantelrakuline lümfoom agressiivne vähivorm, mis nõuab kohest ravi.

Kas mantelrakuline lümfoom on levinud haigus?

Ei, see on haruldane, mõjutab 1 inimest 200 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Millised on sümptomid?

Mantelraku lümfoomil on palju sümptomeid. Mõned sümptomid on tavalised füüsilised probleemid, mida inimesed ei pruugi mõista, et need on vähi sümptomid. See on üks põhjus, miks enamikul inimestel on diagnoosimise ajal juba laialt levinud mantelrakuline lümfoom.

Tervishoiuteenuse osutajad nimetavad mõnda sümptomit B-sümptomiks, kuna need on selged B-rakulise lümfoomi tunnused. B-sümptomite hulka kuuluvad liigne öine higistamine, palavik, mis käsimüügiravimitega ei kao, ja seletamatu kaalulangus. See tähendab kuue kuu jooksul vähemalt 10% kaalukaotust ilma dieedi või treeninguta. Muud sümptomid on:

• Iiveldus ja oksendamine või kõhulahtisus.
• Lümfisõlmede paistetus kaelas, kaenlaalustes või kubemes.
• Kõrvetised, kõhuvalu või puhitus.
• Suurenenud mandlite, maksa (hepatomegaalia) või põrna suurenemise tõttu tekib täiskõhutunne või ebamugavustunne.
• Rõhk või valu alaseljas, sageli alla ühe või mõlema jala alla.
• Väsimus.

Mis põhjustab mantelraku lümfoomi?

Enamasti tekib mantelrakuline lümfoom, kui teatud geenid muteeruvad ja muudavad teie B-lümfotsüütide funktsiooni. Mantelrakulise lümfoomi korral toodavad ebanormaalsed B-rakud liiga palju tsükliin D1, valku, mis aitab B-rakkudel kasvada. Tsükliini D1 ülekoormus paneb B-rakud kontrollimatult dubleerima ja paljunema. Duplikaatrakud tekitavad kasvajaid, mis muutuvad lümfoomiks.

Teadlased ei tea, mis selle geneetilise muutuse käivitab. Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad mantelrakulise lümfoomi diagnoosimiseks ja ravi väljatöötamiseks geneetilist analüüsi.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad mantelrakulist lümfoomi diagnoosivad?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad seda seisundit füüsilise läbivaatuse ja sümptomite kohta küsimise teel. Tavaliselt keskenduvad nad sellistele sümptomitele nagu lümfisõlmede turse. Nad teevad ka järgmised laboratoorsed testid:

• Täielik vereanalüüs (CBC) diferentsiaaliga.Täielik vereanalüüs mõõdab punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu teie veres. Samuti mõõdab see hemoglobiini kogust teie punastes verelibledes. Hemoglobiin on valk, mis kannab hapnikku.
• Laktaatdehüdrogenaasi (LDH) test. See test kontrollib vigastusest või haigusest põhjustatud koekahjustusi.
• Põhjalik metaboolne paneel (CMP).Muu hulgas aitab see vereproovi analüüs hinnata maksa- ja neerufunktsiooni ning teie vere elektrolüüte, mis kontrollivad närvi- ja lihasfunktsiooni.
• Kusihappe taseme test.Usihape on teie vereringes jääkprodukt.
• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia. Selles testis võtavad tervishoiuteenuse osutajad teie luuüdi proovi, et kontrollida vähirakke.
• Lümfisõlmede biopsia. Pakkujad võivad diagnoosi kinnitamiseks teha lümfisõlmede biopsia.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine. See test kasutab pehmete kudede ja luude 3D-pildi saamiseks röntgenikiirte ja arvuti abil.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine. See test loob pilte teie töötavatest elunditest ja kudedest.
• Esophagogastroduodenoscopy (EGD). Kui teil on seedetrakti probleeme, võivad tervishoiuteenuse osutajad kasutada seda testi, et uurida seedetrakti ülaosa mantelrakulise lümfoomi tunnuseid ülemises seedetraktis.
• Kolonoskoopia. Tervishoiuteenuse osutajad võivad seda testi teha, et kontrollida mantelrakulise lümfoomi tunnuseid teie jämesooles (käärsool ja pärasool)

Tervishoiuteenuse osutajad analüüsivad ka vere- ja koeproove, et saada teavet haiguse geneetilise struktuuri kohta. Mutatsioonide mõistmine aitab teenusepakkujatel lavastada vähki ja välja töötada raviplaane.

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad mantelrakulise lümfoomi lavastavad?

Vähi staadiumsüsteemid panevad aluse vähiravile. Tervishoiuteenuse osutajad lavastavad vähki, kogudes teavet konkreetsete haigusseisundite kohta. Seejärel kasutavad nad konkreetseid lavastussüsteeme, et paigutada tingimused teatud kategooriatesse või etappidesse.

Mantelrakulise lümfoomi lavastamiseks võtavad tervishoiuteenuse osutajad arvesse järgmisi tegureid:

• Kui lümfoom on levinud lümfisõlmedest, kust see alguse sai, teistesse lümfisõlmedesse.
• Kui see on levinud teie lümfisüsteemi organitesse.
• Kui see on levinud väljaspool teie lümfisüsteemi.

Nad kasutavad ka haigusspetsiifilist lavastussüsteemi, mida nimetatakse mantlirakkude prognostiliseks indeksiks (MCPI). Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad indeksit, et hinnata, kas mantelrakuline lümfoom võib tõenäoliselt tagasi tulla. Indeks põhineb järgmistel teguritel:

• Vanus. Mantelrakuline lümfoom mõjutab tavaliselt 60–80-aastaseid inimesi. 60-aastastel inimestel võib esineda vähem ägenemisi.
• Valgevereliblede arv. Kõrge valgeliblede arv tähendab, et teie immuunsüsteem on stressis või võitleb infektsiooniga.
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH). See on rakukahjustuse mõõt.
• Võimalus jätkata oma tavalisi igapäevaseid tegevusi.
• Kui kiiresti lümfoomirakud jagunevad.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad mantelrakulist lümfoomi?

Ravi varieerub sõltuvalt teie konkreetsest olukorrast. Teil võib olla mantelrakuline lümfoom ilma sümptomiteta. Sellisel juhul võib teie teenusepakkuja soovitada ravi alustamise asemel valvsat ootamist. Pakkujad kasutavad tavaliselt kemoimmunoteraapiat (kombineeritud keemiaravi ja immunoteraapiat) esmase või eesrindliku ravina.

Siin on teave ravivõimaluste kohta:

• Valvas ootamine. Tervishoiuteenuse osutajad jälgivad enne ravi alustamist teie üldist tervist ja jälgivad sümptomeid.
• Keemiaravi. See ravi kasutab vähi hävitamiseks ravimeid. See on mantelrakulise lümfoomi tavaline esmane ravi.
• Monoklonaalsete antikehade ravi. See suunatud ravi kasutab spetsiifiliste vähirakkude leidmiseks ja hävitamiseks laboris loodud antikehi.
• Immunoteraapia. See ravimeetod võitleb vähi vastu, tugevdades teie immuunsüsteemi. CAR T-rakuteraapia on näide mantelrakulise lümfoomi immunoteraapiast.
• Säilitusravi. Kui esialgne ravi viib mantelrakulise lümfoomi remissioonile, kasutavad tervishoiuteenuse osutajad tavaliselt pideva ravina monoklonaalsete antikehadega ravi, et haigus ei korduks.
• Autoloogne tüvirakkude siirdamine. Tervishoiuteenuse osutajad võivad soovitada seda ravi inimestele, kes saavad enne tüvirakkude siirdamist läbida intensiivse keemiaravi. See ravi ei ravi mantelrakulist lümfoomi.

Tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased uurivad uusi ravimeetodeid, et suurendada remissiooniaega ning remissioonide ja ägenemiste vahelist aega. Küsige oma teenusepakkujalt teavet uute ravimeetodite kliinilistes uuringutes osalemise kohta.

Ärahoidmine

Kuidas seda vältida?

Te ei saa seda seisundit vältida. Mantelrakuline lümfoom on geneetiline häire, mis tekib geenide muteerumisel või muutumisel. Teadlased ei tea, miks need geenid muteeruvad, nii et te ei saa ega peaks selle seisundi vältimiseks midagi tegema.

Väljavaade / prognoos

Milline on mantelrakulise lümfoomi prognoos?

Prognoos on hinnang selle kohta, mida võite oodata, kui teil on teatud haiguse ravi. Ravimatu haiguse nagu mantelrakulise lümfoomi puhul on prognoos teie eluea pikkus.

Mantelrakulise lümfoomi korral põhinevad tervishoiuteenuse osutajad prognoosid järgmistel teguritel:

• MCPI auaste.
• Vähi staadium.
• Teie reaktsioon ravile.
• Teie üldine tervis.

Kui teil on see haigus, on oluline meeles pidada, et prognoos põhineb teiste inimeste kogemustel mantelrakulise lümfoomiga. Teie tervishoiuteenuse osutaja on teie parim teabeallikas selle kohta, mida võite oodata.

Kas mantelrakuline lümfoom on ravitav?

Ei, mantelrakulise lümfoomi vastu ei saa ravida. On ravimeetodeid, mis viivad haigusseisundi remissiooni.

Milline on mantelrakulise lümfoomi ellujäämismäär?

Üldiselt elavad mantelrakulise lümfoomiga inimesed pärast diagnoosimist kaks kuni üheksa aastat. Elulemusmäär varieerub sõltuvalt sellest, kas haigusseisund on loid (aeglase kasvuga) või agressiivne. Uuringud näitavad, et kõrge retsidiivi riskiga inimesed elavad umbes kaks aastat pärast diagnoosimist ja madala riskiga inimesed on elus viis aastat pärast diagnoosi.

Koos elamine

Kuidas on elada mantelrakulise lümfoomiga?

Kui teil on mantelrakuline lümfoom, elate haigusega, mis tegelikult ei kao kunagi. On ravimeetodeid, mis muudavad selle seisundi kuudeks remissiooniks. Kuid mantelrakuline lümfoom tuleb alati tagasi (ägendub). Võite läbida mitu remissiooni ja retsidiivi tsüklit ning sümptomite taastumisel vajate uut või teistsugust ravi.

Sa elad ka ebakindlusega. Võite kulutada palju aega ja energiat muretsemisele ja mõtisklemisele, millal juhtub retsidiiv. Võite muretseda uute ravi kõrvalmõjude pärast ja selle pärast, kas uus ravi viib teie seisundi tagasi remissioonile. Sellised tunded on loomulikud. Kui aga muretsemine järgmise pärast ei lase teil elu nautida, küsige abi oma tervishoiuteenuse osutajalt. Teie teenusepakkuja teab teid ja teie haiguslugu. Need on teie parim allikas teabe saamiseks selle kohta, millal teie seisund võib taastuda. Samuti selgitavad nad, millised muutused teie kehas võivad viidata retsidiivile või olla lihtsalt igapäevane valu või valu. Siin on muud soovitused, mis võivad abiks olla:

• Tunnista oma emotsioone. Võite arvata, et negatiivsete tunnete varjamine või ignoreerimine paneb need minema. Nad ei tee seda. Selle asemel võivad tunded, nagu hirm, ärevus või viha, mädaneda ja kasvada. Kui leiate viise negatiivsete tunnete aktsepteerimiseks, võite hakata oma tundeid jagama.
• Jaga oma emotsioone. Võite vältida pere ja sõpradega rääkimist, sest te ei soovi neid koormata negatiivsete tunnetega, nagu hirm ja ärevus. See on arusaadav. Kui teil on raskusi, küsige abi oma tervishoiuteenuse osutajalt. Nendega oma murede jagamine võib aidata teil oma mured perspektiivi panna.
• Hallake oma stressi. Ärevus suurendab stressi. Regulaarne treening või hobid võivad teie stressitaset vähendada.
• Tehke tervislikke valikuid. Remissiooni ja retsidiivi tsükkel võib tekitada tunde, nagu oleksite kaotanud kontrolli oma tervise üle. Igapäevased otsused, nagu tervislike toitumiskavade koostamine või treeningrutiini väljatöötamine, võivad aidata teil taastada kontrolli.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui saate ravi, näete regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajat. Need aitavad teil hallata ravi kõrvalmõjusid, hinnata, kas ravi on tõhus, ja jälgida teie üldist tervist. Kui olete ravi lõpetanud ja teie seisund on remissioonis, pöördute oma tervishoiuteenuse osutaja poole hooldusravi ja järelkontrolli saamiseks, et teie teenuseosutaja saaks kontrollida teie üldist tervist ja kõiki märke, mis viitavad teie seisundi taastumisele.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Mantelrakuline lümfoom on haruldane haigus. Kuni te ei saanud teada, et teil on see seisund, ei pruugi te teadnud selle olemasolust. Teil võib olla oma tervishoiuteenuse osutajale palju küsimusi. Siin on mõned teie tähelepanuks:

• Mis see tingimus on?
• Mis selle põhjustas?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate?
• Mida ma võin oodata?

Tervishoiuteenuse osutajad ei saa mantelrakulise lümfoomi ravida. Need võivad aidata teil toime tulla mantelrakulise lümfoomiga. Nad võivad pakkuda ravi, mis kõrvaldab vähirakud ja vähi sümptomid ning muudab seisundi remissiooniks. Mantelrakuline lümfoom taastub tavaliselt pärast remissiooni. Kui see juhtub, kasutavad tervishoiuteenuse osutajad haigusseisundi remissiooni taastamiseks erinevaid ravimeetodeid. Arstiteadlased hindavad ravimeetodeid, et pikendada remissioonide ja ägenemiste vahelist aega.

Kui teil on mantelrakuline lümfoom, võite olla huvitatud kliinilistest uuringutest, mis testivad uusi viise selle seisundi raviks. Uued ravimeetodid ei pruugi ravida mantelrakulist lümfoomi, kuid need võivad anda teile rohkem sümptomitevaba aega elu nautimiseks. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kas võiksite olla kliinilise uuringu kandidaat. Nad aitavad teid hea meelega.

Mantelrakuline lümfoom on haruldane verevähi vorm, mis nõuab põhjalikku arusaamist prognoosist, sümptomitest ja ravivõimalustest. Prognoos varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervisest, kuid varajane avastamine ja uuenduslik ravi võivad elulemust parandada. Sümptomid nagu lümfisõlmede suurenemine, väsimus ja kaalulangus nõuavad tähelepanu ja kiiret meditsiinilist sekkumist. Ravi hõlmab tavaliselt keemiaravi, siirdamist ja sihtravimeid, mis on välja töötatud, et pakkuda patsiendile parimat võimalikku elukvaliteeti.