Sarkoidoos: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Sarkoidoos on salapärane haigus, mis on tuntud oma ootamatute avaldumisvormide poolest. See mõistatuslik seisund võib mõjutada mis tahes kehaosa, kõige sagedamini siiski kopse ja lümfisüsteeme. Aga mis põhjustab sarkoidoosi? Kuidas ära tunda selle keeruka haiguse tunnuseid? Millised meetodid aitavad diagnoosida ja millised ravivõimalused on kättesaadavad? Liituge meiega süvenemisel sarkoidoosi saladuste lahtiharutamisse, et paremini mõista selle päritolu, sümptomeid, diagnoosimise protsessi ning ravi suundi.

Sarkoidoos on seisund, mis põhjustab teie kopsudes, lümfisõlmedes, nahas, silmades ja muudes kehaosades tükkide või sõlmede (granuloomide) moodustumist. Sümptomiteks on köha, õhupuudus, õrnad haavandid säärtel, silmavalu ja punetus. Paljud juhtumid mööduvad iseenesest või raviga, kuid mõnikord muutub see krooniliseks haiguseks.

Ülevaade

Sarkoidoosi sümptomid erinevad sõltuvalt sellest, millises kehaosas on granuloomid.

Mis on sarkoidoos?

Sarkoidoos on seisund, mis põhjustab teie immuunsüsteemi ülereageerimist ja tükkide või sõlmede moodustumist, mida nimetatakse granuloomideks. Sõltuvalt asukohast ja suurusest võivad granuloomid põhjustada kergeid kuni raskeid sümptomeid või üldse mitte sümptomeid. Mõnel juhul võivad need muutuda fibroosiks, põhjustades püsivaid kopsuarme.

Granuloomid võib leida peaaegu kõikjal teie kehas, kuid kõige sagedamini leidub neid kopsudes või lümfisõlmedes. Samuti võivad teil olla märgatavad granuloomide sümptomid nahas, silmades või lihastes.

Mis on granuloom?

Granuloom on teie immuunsüsteemist põhjustatud põletikuline piirkond. See koosneb valgete vereliblede kobarast, mis on ülejäänud kehast eraldatud, et kaitsta teid millegi eest, mida teie immuunsüsteem pidas kahjulikuks. Granuloomid on ümbritsetud kiulise (tiheda) koega, mis muudab need kõvaks ja tükkideks.

Keda sarkoidoos mõjutab?

Kuigi sarkoidoos võib mõjutada kõiki, on see mustanahalistel sagedamini kui valgetel inimestel. See mõjutab ka sünnihetkel emasloomadeks (AFAB) määratud isikuid veidi rohkem kui sünnihetkel meessoost isikuid (AMAB). Enamik juhtumeid diagnoositakse vanuses 25–40.

Kuigi te ei saa sarkoidoosi pärida, on teil suurem risk selle tekkeks, kui teil on esimese astme bioloogiline sugulane (vanem, laps või õde-vend), kellel on see haigus.

Kui levinud on sarkoidoos?

Sarkoidoosi peetakse haruldaseks haiguseks. Tavaliselt on USA-s igal ajahetkel vähem kui 200 000 sarkoidoosi juhtu

Sümptomid ja põhjused

Millised on sarkoidoosi sümptomid?

Sarkoidoosi sümptomid sõltuvad sellest, kus teie kehas granuloomid moodustuvad. Enamikul sarkoidoosi põdevatel inimestel on kopsusümptomid, kuid sümptomid võivad ilmneda nahas, silmades, liigestes ja peaaegu kõikjal mujal kehas. Teil võib tekkida ka üldine halb enesetunne või sümptomid puuduvad.

Sarkoidoosi üldised sümptomid

• Palavik.
• Väsimus.
• Liigesevalu.
• Lihasvalu või nõrkus.
• Öine higistamine.
• Lümfisõlmede turse.
• Seletamatu kaalulangus.
• Neerukivid.

Sarkoidoosi sümptomid teie kopsudes

• Köha.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Valu rinnus.
• Vilistav hingamine.

Sarkoidoosi sümptomid teie silmas

• Hägune nägemine või nägemise kaotus (optiline neuriit).
• Silma valu.
• Punased või paistes silmad (uveiit või konjunktiviit).
• Valgustundlikkus.

Teie naha sarkoidoosi sümptomid

• Nahaalused kasvud armide või tätoveeringute ümber.
• Heledad või tumedad nahalaigud.
• Kõrgenenud, punakaslillad haavandid või lööve üle nina või põskede (lupus pernio).
• Punased, õrnad punnid säärtel (nodoosne erüteem).

Teie südame sarkoidoosi sümptomid

• Valu rinnus.
• Südamepekslemine (südamepekslemine).
• Ebaregulaarne südamerütm (arütmia).
• Südamepuudulikkus.
• Õhupuudus.

Närvisüsteemi sarkoidoosi sümptomid

• Suurenenud janu või pissimine (Diabetes insipidus).
• Nõrgad või halvatud näolihased (Belli halvatus).
• Peavalud.
• Krambid.

Millised on kopsusarkoidoosi staadiumid?

Kopsu (kopsu) sarkoidoosi kirjeldatakse mõnikord etappidena, mida nimetatakse Siltzbachi klassifikatsioonisüsteemiks.

Oluline on teada, et need etapid ei pruugi olla raskusastme näitajad. Teilt ei eeldata iga etapi läbimist. Need põhinevad teie kopsude väljanägemisel rindkere röntgenpildil ja kirjeldavad enamasti granuloomide asukohta.

Sarkoidoosiga inimene võib liikuda etappide vahel või granuloomid täielikult kaduda. Ainus staadium, mis on pöördumatu, on neljas etapp, mis on püsiv kopsukahjustus.

• 0. etapp: Röntgenikiirgus ei näita kopsusarkoidoosi. Kopsud ja lümfisõlmed tunduvad röntgenpildil normaalsed.
• 1. etapp: Granuloomid ainult teie lümfisõlmedes.
• 2. etapp: Granuloomid teie lümfisõlmedes ja kopsudes.
• 3. etapp: Granuloomid ainult teie kopsudes.
• 4. etapp: Röntgenikiirgus näitab kopsufibroosi või teie kopsude püsivat armistumist.

Mis põhjustab sarkoidoosi?

Uuringud näitavad, et geneetika ja keskkonnategurite kombinatsioon põhjustab sarkoidoosi, kuid selle täpne põhjus pole teada. Arvame, et teatud inimestel on suurem tõenäosus, et nende immuunsüsteem reageerib teatud vallandajatele (antigeenidele), nagu bakterid ja viirused, üle. Vaatamata immuunsüsteemi osalusele ei peeta sarkoidoosi autoimmuunhaiguseks.

Kuna me ei tea kindlalt, milline geenide ja vallandajate kombinatsioon sarkoidoosi põhjustab, on võimatu ennustada, kes selle haigestub.

Mis on Löfgreni sündroom?

Löfgreni sündroom on sarkoidoosi äkiline tekkimine, mida iseloomustab sümptomite rühm, mis mõjutab mitmeid teie kehaosi:

• Artriit mitmes liigeses.
• Palavik.
• Punased, õrnad punnid säärtel (nodoosne erüteem).
• Paistes lümfisõlmed rinnus.

Löfgreni sündroom taandub tavaliselt kuue kuu kuni kahe aastaga.

Diagnoos ja testid

Kuidas sarkoidoosi diagnoositakse?

Sarkoidoos diagnoositakse tavaliselt füüsilise läbivaatuse, pildistamise (nt rindkere röntgenikiirgus) ja kahtlustatavate granuloomide biopsia kombinatsiooniga. Kuna sarkoidoos võib sarnaneda muude haigustega, võib teie tervishoiuteenuse osutaja teha täiendavaid teste, et välistada muud haigused.

Milliseid teste kasutatakse sarkoidoosi diagnoosimiseks?

Pildistamise testid ja biopsiad on sarkoidoosi diagnoosimise kõige levinumad viisid, kuid teie tervishoiuteenuse osutaja võib teie nähtude ja sümptomite põhjal teisi tellida.

• Pildistamise testid kasutage oma kehas asuvate struktuuride pildistamiseks spetsiaalseid masinaid. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib tellida rindkere röntgenikiirgust, CT-skaneerimist või MRI-d.
• Biopsiad saab teha mitmel erineval viisil, olenevalt sellest, kus teie teenusepakkuja kahtlustab, et teil on granuloomid. Naha, sidekesta (silma) ja mõnede lümfisõlmede biopsiad võivad olla mitteinvasiivsed või minimaalselt invasiivsed.

Rohkem kaasatud protseduurid võivad uurida kopsukudet, kasutades väikeseid torusid, kaameraid ja biopsiaseadmeid, mis on läbinud nina, kõri või sisselõike (väike sisselõige). Need sisaldavad:

• Endobronhiaalne ultraheliga juhitav transbronhiaalne peennõela aspiratsioon (EBUS-TBNA).
• Bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia.
• Mediastinoskoopia.

Muud sarkoidoosi testid hõlmavad järgmist:

• Kopsufunktsiooni testid: mitteinvasiivsed testid, mis mõõdavad teie kopsude tööd.
• Laboratoorsed testid: Vere- või uriinianalüüse kasutatakse, et näha, kui hästi teie maks, neerud ja muud organid töötavad.
• Elektrokardiogramm (EKG või EKG): rutiinne kontoritest, mis kontrollib teie südame elektrilist aktiivsust.
• Tuumapildistamine: PET- ja galliumi skaneerimisel kasutatakse väikest kogust radioaktiivset materjali, mis süstitakse veeni, et näidata teie kehas põletikku.
• Puhastatud valgu derivaat: Lihtne nahatest, mis aitab tuvastada eelnevat kokkupuudet või nakatumist tuberkuloosiga (TB). See võib diagnoosida või välistada tuberkuloosi, mida mõnikord peetakse ekslikult sarkoidoosiks.
• Pilulambi uuring: Teie teenusepakkuja vaatab teie silma sisemust, et tuvastada sarkoidoosist põhjustatud silmaga seotud probleeme.

Juhtimine ja ravi

Kuidas sarkoidoosi ravitakse?

Sarkoidoosi ravi on tavaliselt sümptomite leevendamine ja elundikahjustuste ennetamine. Kuna granuloomid on immuunrakkude põhjustatud põletikulised piirkonnad, ravitakse sarkoidoosi tavaliselt ravimitega, mis muudavad või pärsivad teie immuunsüsteemi. Ravi sõltub granuloomide asukohast teie kehas.

Sarkoidoosi vastu ei ole spetsiifilist ravi, kuigi see möödub sageli iseenesest. Kui sümptomid ei ole häirivad ega eluohtlikud, ei pea sarkoidoosi mõnikord kohe ravima. Teie ja teie tervishoiuteenuse osutaja jälgivad selle asemel teie sümptomeid.

Milliseid ravimeid sarkoidoosi raviks kasutatakse?

Sarkoidoosi raviks kasutatavate ravimite eesmärk on vähendada põletikku, muutes või pärssides teie immuunsüsteemi. Mõned sarkoidoosis sagedamini kasutatavad ravimid on järgmised:

• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid, nagu prednisoon ja kortisoon, on ravimid, mis vähendavad teie kehas põletikku. Need võivad olla kas allaneelatavad pillid, suhu pihustatav inhalaator või paiksed kreemid (kanda otse nahale või silmadele).
• Immunosupressandid: Immunosupressandid aitavad takistada teie immuunsüsteemil elundite kahjustusi ja põletikku. Metotreksaat on immunosupressant, mida tavaliselt kasutatakse sarkoidoosi korral.
• Kasvaja nekroosifaktor-alfa antikehad (anti-TNF-alfa antikehad): Anti-TNF-alfa antikehad, nagu infliksimab, on suunatud teie immuunsüsteemi spetsiifilisele kemikaalile, et vähendada põletikku. Neid ravimeid manustab tervishoiuteenuse osutaja veeni infusiooni teel.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): MSPVA-d on ravimid, mis võivad ajutiselt leevendada põletikust põhjustatud sümptomeid. Neid ei ole tavaliselt ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks.

Ravi tüsistused/kõrvaltoimed

Kortikosteroidid võivad suurendada riski haigestuda mõnda nakkushaigusse ja põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid, sealhulgas:

• Liigne kaalutõus.
• Unetus.
• Vinnid.
• Diabeet vastuvõtlikel inimestel.
• Kõrge vererõhk.
• Glaukoom.
• Katarakt.
• Osteoporoos.
• Depressioon ja emotsionaalne ärrituvus.
• Naha verevalumid.

Sel põhjusel soovitavad tervishoiuteenuse osutajad kasutada sarkoidoosi raviks ravimeid ainult siis, kui kasu kaalub üles riskid.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Pärast sarkoidoosi ravi alustamist võib sümptomite paranemise märkamiseks kuluda mõnest nädalast mõne kuuni. Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib teid ja võib uuesti teha katseid, et näha, kas ravi toimib.

Milliseid toite tuleks sarkoidoosiga vältida?

Mõned uuringud näitavad, et teatud dieedid vähendavad põletikku kehas. Taimse toidu (nt puu- ja köögiviljad) söömine, liha ja juustu piiramine ning suhkru ja süsivesikute (nagu leib) vältimine võib aidata teie sarkoidoosi sümptomeid parandada. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt enne uue dieedi alustamist.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan sarkoidoosi ära hoida?

Kuna me ei tea kindlalt, mis sarkoidoosi põhjustab, ei saa seda kuidagi ära hoida ega sellesse haigestumise riski vähendada. Teie tervishoiuteenuse osutaja poolt ettekirjutatud ravimite võtmine vähendab teie granuloomide põhjustatud organkahjustuste ohtu.

Väljavaade / prognoos

Millised on sarkoidoosi väljavaated?

Sarkoidoosi raskusaste on inimestel erinev. Enamiku inimeste jaoks on see ajutine seisund, mis möödub iseenesest või raviga. Mõne jaoks on see krooniline haigus, mis põhjustab püsivaid kahjustusi.

Umbes kaks kolmandikku sarkoidoosiga diagnoositud inimestest on lõpuks kahe kuni kolme aasta pärast haigusevabad (sarkoidoos läheb remissiooni). Löfgreni sündroomil on eriti hea prognoos, enamikul juhtudest taandub kuue kuu kuni kahe aastaga.

Enamikul inimestel, kellel on sarkoidoos ka pärast kolme aastat, on tõenäoliselt krooniline haigus. Ainult umbes 10–20% kroonilise sarkoidoosiga patsientidest on püsivad organkahjustused. Sarkoidoosi kõige levinum tüsistus USA-s on kopsude armistumine.

Milline on sarkoidoosiga inimese oodatav eluiga?

Enamik sarkoidoosiga inimesi võib eeldada, et elab sama kaua kui keegi, kellel pole sarkoidoosi. Väike protsent (1% kuni 5%) sarkoidoosi juhtudest on surmaga lõppenud.

Koos elamine

Kuidas sarkoidoosiga enda eest hoolitseda?

Parim viis sarkoidoosiga elamise ajal enda eest hoolitsemiseks on järgida oma tervishoiuteenuse osutaja soovitusi. Jälgige oma sümptomeid muutuste suhtes ja võtke ravimeid vastavalt juhistele.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil on uusi või häirivaid sümptomeid või kui saate ravi ja teil on murettekitavaid kõrvaltoimeid, peaksite helistama või leppima kokku kohtumise oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Võib olla kasulik küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis kasu on ravist võrreldes sümptomite jälgimisega?
• Kui kaua läheb aega, enne kui võin oodata sümptomite paranemist?
• Kuidas ma tean, kas mu ravi toimib?
• Kas peaksin tegema elustiili muutusi?
• Millal peaksin teiega ühendust võtma?

Sarkoidoos on haruldane seisund, millel on palju võimalikke sümptomeid. Paljud juhtumid lahenevad iseenesest või raviga, kuid kroonilist sarkoidoosi saab ravida ravimite ja hoolika jälgimisega. Oluline on märkida, et mõnel juhul võib olla kasulik jälgida sümptomeid ilma ravita. Teie ja teie tervishoiuteenuse osutaja saate koostada plaani, mis sobib teie konkreetse juhtumi jaoks.

Vahendid

Sarkoidoosiga seotud organisatsioonid

• Clevelandi kliiniku hingamisinstituut Sarkoidoosi tippkeskus https://my.clevelandclinic.org/departments/respiratory/depts/sarcoidosis
• Sarkoidoosiuuringute sihtasutus https://www.stopsarcoidosis.org/

Muud organisatsioonid

• Ameerika Dermatoloogiaakadeemia https://www.aad.org/
• American Liver Foundation https://liverfoundation.org/
• American Lung Association https://www.lung.org/
• Artriidi sihtasutus https://www.arthritis.org/
• National Eye Institute https://www.nei.nih.gov/
• Riiklik südame-, kopsu- ja vereinstituut (NHLBI) https://www.nhlbi.nih.gov/
• Riiklik artriidi ning luu- ja lihaskonna ning nahahaiguste instituut https://www.niams.nih.gov/
• National Library of Medicine https://www.nlm.nih.gov/
• Silma immunoloogia ja uveiidi sihtasutus Massachusettsi silmauuringute ja kirurgia instituut https://uveitis.org/

Muud kasulikud veebisaidid

• Riiklikud tervishoiuinstituudid https://www.clinicaltrials.gov/
• National Library of Medicine (Medlineplusi interaktiivsed õpetused) https://www.nlm.nih.gov/
• National Library of Medicine (MedlinePlus) https://medlineplus.gov/

Kokkuvõtvalt on sarkoidoos kompleksne haigus, mille põhjused jäävad tihtipeale ebaselgeks. Sümptomid varieeruvad ja võivad mõjutada mitmeid organeid, muutes diagnoosimise keerukaks. Diagnostika hõlmab kliinilist hindamist, kuvamise uuringuid ning sageli ka kudede biopsiat. Sarkoidoosi ravi sõltub haiguse raskusastmest ja levikust, kasutades tihti põletikuvastaseid ravimeid nagu kortikosteroidid. Tähtis on regulaarne jälgimine ja individuaalselt kohandatud raviplaani järgimine, et optimeerida tulemusi ja vähendada haiguse mõju patsiendi elukvaliteedile.